I papillomi del plesso vascolare dei ventricoli del cervello sono generalmente neoplasie benigne, le più comuni nella popolazione pediatrica. I principali disturbi associati a questo cancro sono le conseguenze dell'insorgenza dell'idrocefalo e dell'aumento della pressione intracranica. Il papilloma del plesso vascolare può manifestarsi, tra l' altro, in mal di testa - quali altri sintomi in un bambino non dovrebbero essere sottovalutati, perché potrebbero suggerire l'esistenza di un cancro all'interno del sistema nervoso centrale?

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli cerebrali(inglesepapilloma del plesso coroideo ) è nella maggior parte dei casi un tumore benigno del sistema nervoso (SNC). Nella classificazione dell'OMS a quattro livelli, questi cambiamenti sono assegnati al primo grado più basso in relazione alla malignità delle neoplasie del SNC. Questa formazione si verifica principalmente nella popolazione pediatrica, dove rappresenta meno dell'1% del numero totale di neoplasie del SNC e fino al 4% di tutte le malattie neoplastiche in questa fascia di età. I papillomi del plesso vascolare nei bambini si sviluppano più spesso all'interno dei ventricoli laterali del cervello, mentre negli adulti la sede più comune di queste lesioni è il quarto ventricolo. La lesione è quasi tre volte più comune nei pazienti di sesso maschile.

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: cause

I papillomi del plesso coroideo si sviluppano dalle cellule epiteliali dei plessi coroidei, che sono presenti nei ventricoli del cervello di ogni essere umano. I fenomeni specifici che portano a questo tipo di cancro sono ancora sconosciuti. I disturbi genetici sono considerati fattori potenzialmente coinvolti nella patogenesi della malattia: è evidente che questa neoplasia è più frequente nei pazienti con alcune malattie geneticamente determinate, come la sindrome di Li-Fraumeni o la sindrome di von Hippel-Lindau. Secondo alcuni dei rapporti scientifici più recenti, l'insorgenza di papillomi del plesso vascolare dei ventricoli cerebrali potrebbe essere influenzata da mutazioni nella proteina recettoriale NOTCH3. Si scopre che anomalie nell'attività di questa proteina possono promuovere l'oncogenesi e la comparsa di varie lesioni neoplastiche nell'uomo, inclusi i papillomi del plesso vascolare.

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: sintomi

Sintomi di papillomaIl plesso coroideo è strettamente correlato al comportamento di questa neoplasia. Ha la capacità di produrre liquido cerebrospinale, che provoca quantità eccessive di questa sostanza nei pazienti. L'effetto di tali fenomeni è il verificarsi di idrocefalo nei pazienti e l'aumento della pressione intracranica, che portano principalmente a disturbi come:

  • mal di testa
  • nausea
  • vomito
  • vertigini
  • disturbo visivo
  • rigonfiamento del disco ottico
  • paralisi dei nervi cranici (principalmente nervi oculomotori e abduttori)

Sintomi meno frequenti, ma che si verificano anche del papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello sono:

  • paralisi nervosa bloccata
  • disturbi psicotici
  • convulsioni

Papilloma del plesso vascolare: diagnosi

La diagnosi di papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello viene effettuata sulla base dei risultati degli esami di imaging. A questo scopo vengono utilizzate la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica della testa. Grazie a questi test è possibile visualizzare la crescita neoplastica alla luce di uno dei ventricoli del cervello. È importante non solo visualizzare il cambiamento stesso, ma anche valutarne la morfologia. Le valutazioni tengono conto, tra l' altro, la presenza di calcificazioni all'interno del tumore. I punti puntuali possono indicare che il paziente ha effettivamente un papilloma benigno, mentre numerose calcificazioni possono, a loro volta, destare notevole preoccupazione, in quanto sono più tipiche di un' altra entità che può svilupparsi anche nei ventricoli del cervello, che è il plesso coroideo cancro.

Papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello: trattamento

Il trattamento chirurgico viene utilizzato principalmente nei pazienti con papilloma del plesso vascolare dei ventricoli del cervello. Durante l'operazione è possibile eseguire un esame istopatologico intraoperatorio, grazie al quale viene finalmente confermata la natura della lesione. Altri trattamenti oncologici, come la radioterapia o la chemioterapia, sono usati raramente per questo tumore. Possono essere utilizzati, ad esempio, nei pazienti in cui la chirurgia non ha completamente rimosso il tumore. Nella maggior parte dei pazienti, la chirurgia consente una cura. Con la resezione del tumore, l'idrocefalo di solito scompare, ma in alcuni pazienti può persistere dopo l'intervento chirurgico e potrebbe essere necessario utilizzare una valvola peritoneale ventricolare per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso dall'interno del cranio.

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