L'ipertensione polmonare nei bambini è una malattia rara causata da difetti cardiaci o si presenta come una forma idiopatica / ereditaria. Di solito viene diagnosticata in uno stadio avanzato. Come sta andando il trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini in Polonia?

L'ipertensione polmonare nei bambini (PAH)è una sfida enorme per i cardiologi pediatrici secondo la dott.ssa Małgorzata Żuk del Dipartimento di Cardiologia del Memorial Institute del Children's He alth Center. Èuna malattia rara di cui pochi pazienti soffrono . Per definizione, l'ipertensione polmonare è la pressione media elevata nell'arteria polmonare>25 mmHg misurata con metodi invasivi.

Quanti bambini con ipertensione polmonare abbiamo in PoloniaCome ha notato il medico, ci sono dieci volte meno bambini con ipertensione polmonare rispetto agli adulti. Attualmente, il database polacco dell'ipertensione polmonare (BNP-PL) hacirca 90 piccoli pazienti . La prevalenza tra i più giovani è di un terzo inferiore rispetto agli adulti.

Quali sono le cause dell'ipertensione polmonare nei bambini?

Le cause dell'ipertensione polmonare nei bambini possono variare e la gestione dipende dalla corretta diagnosi. Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), ai pazienti più giovani viene spesso diagnosticata l'ipertensione arteriosa polmonare. D' altra parte, i registri disponibili mostrano chedifetti cardiaci costituiscono il 50 percento. cause PH(Ing.Ipertensione polmonare) .

- Le malattie cardiovascolari, in particolare i difetti cardiaci e l'ipertensione polmonare idiopatica, sono le principali cause con cui lottiamo nei pazienti. Inoltre, non abbiamo a che fare con piccoli pazienti con malattie del tessuto connettivo, che costituiscono un gruppo significativo di pazienti tra gli adulti - ha affermato la dott.ssa Małgorzata Żuk durante la conferenza online "Everyday breathless - what we should know about ipertensione polmonare". Ha aggiunto che nel database polacco dell'ipertensione polmonare (BNP-PL) "non ci sono dati sull'ipertensione polmonare tromboembolica".

Un' altra causa di ipertensione polmonare nei bambini èdisplasia broncopolmonare , una malattia che deriva da un danno polmonare dovuto alla prematurità. - Ci sono il 19 per cento del database del Children's Memorial He alth Institute. pazienti con ipertensione polmonare associata a displasia broncopolmonare. Seapplicheremo un trattamento appropriato a questi pazienti e altre complicazioni della prematurità non porteranno a un cattivo decorso della malattia, possiamo curare questi pazienti di ipertensione polmonare - ha spiegato Małgorzata Żuk, MD, PhD. Come ha sottolineato, i cardiologi nel trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini "hanno a che fare con un organismo in crescita". - Vogliamo che un paziente affetto da questa malattia si sviluppi perfettamente (interagisca con i coetanei) e diventi un adulto che possa funzionare in modo autonomo se lo sviluppo della malattia lo consente - ha sottolineato il cardiologo.

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Classificazione WHO-FC dell'ipertensione polmonare nei bambini

Il Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. ha presentato alla conferenza online "Everyday breathless - what we should know about ipertensione polmonare" una classificazione dettagliata (OMS-FC) dell'ipertensione polmonare nei bambini:

Classe I

Bambini dai primi giorni di vita ai 16 anni di età:Normale sviluppo motorio e fisico, senza restrizioni sull'attività fisica e sintomi di dispnea, affaticamento o svenimento.

  • 0 - 6 mesi:controlla la testa, corregge la tensione, si attorciglia, si siede con l'aiuto dei genitori
  • 6 - 12 mesi:il bambino è mobile, si siede, gattona, afferra oggetti, inizia ad alzarsi, è interessato a divertirsi.
  • 1 - 2 anni di età:si arrampica, si alza, inizia a camminare
  • 2-16 anni di età:frequenta regolarmente l'asilo nido/scuola materna/scuola. Fa sport / frequenta corsi di educazione fisica con i suoi coetanei

Bambini di età pari o superiore a 16 anni:Nessuna restrizione all'attività fisica, mancanza di respiro, affaticamento, dolore toracico o pre-sincope.

Classe II

Bambini dai primi giorni di vita ai 2 anni di età:sviluppo motorio ritardato. Ritardo dietro le pietre miliari. Sviluppo fisico secondo il proprio percentile. Lievi limitazioni all'attività fisica, mancanza di respiro e affaticamento. Mi sento a mio agio a riposo

Bambini dai 2 anni in su fino a 16 anni:sviluppo fisico secondo il proprio percentile. Lievi limitazioni nell'attività fisica, mancanza di respiro e affaticamento durante le lezioni di sport/educazione fisica con i coetanei. Mi sento a mio agio a riposo. Nessun dolore al petto. La frequenza all'asilo nido/scuola materna/scuola è del 75%.

Bambini dai 16 anni in su:lievi limitazioni all'attività fisica. Si sente a suo agio a riposo. L'attività fisica ordinaria provoca mancanza di respiro, affaticamento, dolore al pettotoracica o presincope

Classe III a

Bambini dai primi giorni di vita ai 2 anni di età:regressione dello sviluppo motorio. Sviluppo fisico stentato. Cattivo appetito. Significativa riduzione delle prestazioni fisiche, mancanza di respiro e affaticamento. Il bambino è tranquillo, riluttante a giocare, richiede frequenti sonnellini. Si sente a suo agio a riposo, meno di attività normale, provoca affaticamento eccessivo, svenimento, pre-sincope.

Bambini dai 2 anni in su fino a 16 anni:significativa limitazione delle capacità fisiche, regressione dello sviluppo: smette di salire le scale, riluttante a giocare con gli amici. Mi sento a mio agio a riposo. Un'attività inferiore al normale (ad es. vestirsi) provoca affaticamento eccessivo, svenimento o dolore toracico. Frequenza asilo nido/scuola materna/scuola<50 proc.

Bambini a partire dai 16 anni : limitazione significativa dell'efficienza fisica. Mi sento a mio agio a riposo. Un'attività inferiore al normale provoca affaticamento eccessivo, presincope, dolore toracico.

Classe III b

Bambini dai primi giorni di vita ai 16 anni di età:3° grado a + sviluppo fisico significativamente ritardato. Cattivo appetito, richiede integrazione/alimentazione. Significativa limitazione della capacità fisica, regressione dello sviluppo. Si sente a suo agio a riposo, un'attività meno normale (ad es. vestirsi) provoca affaticamento eccessivo e svenimento.

Bambini dai primi giorni di vita ai 2 anni di età:bambino tranquillo, spesso sonnellini

Bambini dai 2 anni in su fino a 16 anni:non frequenta asilo nido/scuola materna/scuola. Si muove per casa. Deve essere trasportato e il passeggino è necessario per gli spostamenti fuori casa. Mantiene le relazioni con i coetanei.

Bambini a partire dai 16 anni:limitazione significativa dell'efficienza fisica. Mi sento a mio agio a riposo. Un'attività inferiore al normale provoca affaticamento eccessivo, presincope, dolore toracico.

Classe IV

Bambini dai primi giorni di vita ai 2 anni di età:classe III + non possono svolgere alcuna attività senza respiro affannoso, affaticamento o svenimento. Nessuna interazione con la famiglia. Sintomi di insufficienza ventricolare destra e/o svenimento

Bambini dai 2 anni in su fino a 16 anni di età:classe III + non può svolgere alcuna attività senza respiro affannoso, affaticamento, svenimento o dolore toracico. Nessuna interazione con la famiglia e gli amici. Sintomi di insufficienza ventricolare destra e/o svenimento. Non frequenta asilo nido/scuola materna/scuola. Deve essere indossato e il passeggino è necessario per gli spostamenti fuori casa.

I bambini dai 16 anni in su:non possono fare nulla senzamancanza di respiro, stanchezza, svenimento o dolore toracico. Fatica a riposo. Sintomi di insufficienza ventricolare destra. Svenimento, condizioni pre-sincope

Di seguito è riportato un video per il resto dell'articolo.

Trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini in Polonia nel 2022

Per riconoscere e stabilire l'eziologia dell'ipertensione polmonare, dovrebbe essere effettuata una diagnosi dettagliata. Nella valutazione dello stadio della malattia da ipertensione polmonare, vengono presi in considerazione siasviluppo fisico che interazioni con i coetanei . Non solo l'esame clinico è importante, ma anche il risultato del test del cammino di 6 minuti. - Questo test nei bambini è difficile da interpretare. Un bambino di tre anni camminerà in modo diverso e un diciassettenne camminerà in modo diverso: dobbiamo confrontare il risultato ottenuto con i valori attesi. Generalmente lo facciamo confrontando il test del paziente di oggi con il test successivo, o il test di oggi con il test precedente, che ci dice se il paziente sta migliorando o peggiorando. Tuttavia, uno studio non è decisivo - ha sottolineato il dottor Małgorzata Żuk, MD.

Il trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini è attuato sulla base dellavalutazione della gravità della malattia e della reattività dei vasi polmonari , incl. gestione terapeutica comprese raccomandazioni generali, farmacoterapia ed eventualmente trattamento interventistico. La diagnosi precoce della malattia migliora significativamente la qualità della vita dei bambini, rallenta l'insorgenza di complicanze e riduce la mortalità.

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Metodi di trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini

Negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi metodi di trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini, volti a prolungare la vita dei pazienti ea migliorarne la qualità. Il programma farmacologico per l'ipertensione polmonare comprende:

1) Monoterapia:

  • bosentan:usato nei bambini di età superiore ai 2 anni, qualificati per la classe III (OMS-FC),
  • sildenafil:usato nei bambini di età superiore a 1 anno, classificati come classe I-III (OMS-FC),
  • prostaciclina parenterale (treprostinil, iloprost, epoprostenolo):usata in piccoli pazienti classificati come classe IV.

2) Trattamento combinato:

  • bosentan + sildenfil + prostaciclina parenterale

Secondo la dott.ssa Małgorzata Żuk, MD, “il trattamento dell'ipertensione polmonare nei bambini” richiede un buon accesso all'assistenza sanitaria”. Il medico ha detto alla conferenza online "Quotidiano senza fiato - cosa dovremmo sapere sull'ipertensione polmonare" che ci sono"pazienti che ricevono una tripla terapia e aspettanotrapianto di polmone ” . Sebbene il trapianto per gli adulti sia difficile da ottenere, il trapianto per i bambini è quasi impossibile. Questa cosa deve cambiare ad un certo punto - a meno che non otteniamo un polmone artificiale - ha detto.Il trattamento include anche procedure di bypass in modo che i pazienti sopravvivano fino al trapianto.- Abbiamo aiutato alcuni bambini con queste procedure e non sono più candidati al trapianto - ha aggiunto.

Cosa devono fare i genitori per far ricoverare il proprio figlio in un centro di cura dell'ipertensione polmonare? Dovrebbero visitare un cardiologo con un piccolo paziente, che scriverà un rinvio per il trattamento a una clinica appropriata.

Bibliografia:

  • Ipertensione polmonare,Pediatria dopo il Diploma Vol. 14 No. 4, Agosto 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Ipertensione polmonare nei bambini - sintomatologia, diagnosi, trattamento sulla base delle linee guida della Società Europea di Cardiologia. Programma del Fondo Sanitario Nazionale .

Categoria:

Apparato respiratorio