I tumori neuroendocrini si sviluppano a lungo e in modo latente. Il problema più importante nel loro trattamento è il riconoscimento troppo tardivo. Fino a poco tempo, solo pochi medici sapevano della loro esistenza. Un tumore neuroendocrino è un tumore molto insolito. Scopri cosa devi sapere sui tumori neuroendocrini.

Tumori neuroendocrini(NET) è una forma atipica di malattia neoplastica. Sono rari: solo da poche a una dozzina circa di persone per milione li colpiscono durante l'anno. Tuttavia, c'è anche un' altra verità: questi tipi ditumoridi solito non vengono diagnosticati per molto tempo. Vengono diagnosticati solo quandocancroè avanzato, con metastasi ai linfonodi e al fegato o altri organi.

Cosa sappiamo dei tumori neuroendocrini?

I tumori neuroendocrini derivano da cellule endocrine che sono disperse in tutto il corpo umano e formano un sistema endocrino diffuso (endocrino). Possono interessare un organo o coinvolgere organi diversi. Questo nome copre almeno una dozzina di tipi di tumori, da benigni a altamente maligni, con una rapida crescita aggressiva. I primi, trattati chirurgicamente, si concludono con la guarigione del paziente. Questi ultimi devono essere trattati in maniera combinata con diverse terapie. Il trattamento chirurgico di solito non è possibile a causa dello stadio iniziale del tumore. Esistono forme intermedie con uno stadio iniziale avanzato, ma di lenta crescita, e queste dominano. Più del 70 per cento di tutti i tumori neuroendocrini si trovano nel sistema digerente, il resto nelle vie aeree e in ghiandole endocrine selezionate.

Importante

Glossario

Il sistema endocrino(endocrino) - un sistema che integra le funzioni dei singoli organi con il sistema nervoso e immunitario attraverso la produzione di ormoni rilasciati nel sangue.Somatostatina- antagonista dell'ormone della crescita; blocca la secrezione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria e inibisce la secrezione di insulina.Serotonina- un ormone che agisce, tra l' altro, in la funzione di un importante neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale e nell'apparato digerente; La soddisfazione associata a impegnarsi in attività piacevoli, come mangiare cioccolato, è probabilmente causata dalla secrezione di serotonina nei testicolicucitura

Tumori neuroendocrini dell'apparato digerente

I tumori dell'apparato digerente (GEP NETs) sono caratterizzati da uno sviluppo lungo, a volte diversi anni, asintomatico. Molto spesso sono di piccole dimensioni, quindi è difficile individuarli negli esami di routine. Le metastasi, principalmente al fegato e ai linfonodi, di solito compaiono prima dell'inizio dei sintomi clinici. Queste caratteristiche rendono un paziente con un tumore neuroendocrino significativamente diverso da un tipico malato di cancro in termini psicologici, spiega il Prof. Beata Kos-Kudła, capo del Dipartimento di Endocrinologia di Zabrze e del Dipartimento di Fisiopatologia ed Endocrinologia dell'Università di Medicina della Slesia a Katowice e presidente del Consiglio di esperti della rete polacca dei tumori neuroendocrini. - Un uomo funziona perfettamente, si considera completamente sano e poi improvvisamente scopre che tutto il suo fegato è coperto di metastasi. Questo gli provoca uno shock psicologico. A questo punto e in una fase successiva del trattamento, l'atteggiamento del medico nei confronti del paziente gioca un ruolo enorme, così come la possibilità di affidare il paziente alle cure di uno psicologo.

Tumori neuroendocrini: carcinoide

Il cancro GEP più noto e più comune è il carcinoide, un tumore che secerne serotonina. È stato descritto per la prima volta 100 anni fa e il suo nome doveva riflettere la sua natura: un tumore "simile al cancro" microscopicamente ma clinicamente benigno. Questa malattia si manifesta clinicamente con i sintomi del cosiddetto sindrome da carcinoide: arrossamento parossistico del viso, fastidiosa diarrea, dolore addominale, mancanza di respiro, gonfiore, cianosi e dolore alle articolazioni e ai muscoli. Somministrare i farmaci giusti per sopprimere la secrezione ormonale di solito cancella completamente i sintomi. Il paziente ha un senso di guarigione, può funzionare normalmente e la sua qualità di vita migliora notevolmente.

Vale la pena saperlo

I tumori neuroendocrini( NET ) sono neoplasie rare e atipiche le cui cellule hanno la capacità di produrre, immagazzinare e secernere ormoni e ammine biogeni ( "parenti" biologicamente attivi di aminoacidi). Questi tumori si sviluppano da cellule endocrine (endocrine) presenti in varie parti del corpo. I NET possono verificarsi in vari organi e tessuti, ma il 70% di essi si trova nel tratto gastrointestinale.

Tumori neuroendocrini - diagnosi

Lo strumento di base nella diagnosi dei tumori neuroendocrini è la determinazione degli ormoni appropriati nel sangue:

  • Concentrazione di cromogranina A (CgA)
  • concentrazione di acido 5-idrossiindolo acetico (5-HIAA)
  • concentrazione di enolasi neuronspecifica (NSE)
  • concentrazione di sinaptofisina

Quando si sospetta un tumore neuroendocrino, viene utilizzato il fatto che circa l'80% dei tumori neuroendocrini producono una proteina caratteristica sulla loro superficie: il recettore della somatostatina di tipo 2. Somministrando un analogo della somatostatina marcato con un isotopo radioattivo - tecnezio, è possibile ottenere un'immagine del tumore mediante scintigrafia (SRS) o, utilizzando gallio, tomografia a emissione di positroni PET. Nella diagnosi dei tumori NET vengono utilizzati anche:

  • esame ecografico con l'uso di un endoscopio
  • tomografia computerizzata (TC)
  • risonanza magnetica (MR)

Trattamento farmacologico dei tumori neuroendocrini

Il trattamento di scelta è quello chirurgico, che consente la completa rimozione della neoplasia. Per le lesioni avanzate alla diagnosi, la chirurgia potrebbe non essere possibile. Quindi si ricorre alla farmacoterapia e alla chemioterapia.

Gli analoghi della somatostatina (octreotide e lantreotide) svolgono un ruolo importante nel trattamento farmacologico dei tumori GEP ormonalmente attivi, attualmente considerati il ​​"gold standard" nella gestione del GEP NET - sin dalla loro introduzione nel trattamento dei pazienti carcinoidi, i 5 la sopravvivenza all'anno è aumentata dal 18 al 67%. Grandi speranze sono anche associate alla terapia con radioisotopi clinicamente testata con analoghi della somatostatina marcati (gli isotopi radioattivi che si attaccano alle cellule tumorali insieme al farmaco le irradiano e le distruggono). Nuovi e nuovi farmaci antitumorali sono allo studio anche in termini di utilizzo nei tumori GEP.

Un metodo che non è comunemente usato nel trattamento di questo tipo di cancro è la chemioterapia. Pertanto, è estremamente importante aumentare la consapevolezza dei medici di non indirizzare meccanicamente i pazienti con tumori GEP alla chemioterapia, che dovrebbe essere riservata principalmente ai tumori GEP a rapido sviluppo.

Riferimenti:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Tumori neuroendocrini - diagnosi precoce in POZ", Medycyna po Diplie, febbraio 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Metodi contemporanei di diagnosi e trattamento dei tumori neuroendocrini gastrointestinali" Endocrinologia Polonia, Volume 57 , numero 2/2006, pp. 174-1863. Marta Kunkel, "Tumori neuroedocrini gastrointestinali - caratteristiche, diagnosi, trattamento", Doctor's Guide a 3/2005, pp. 107-1134. Beata Kos-Kudła (rosso) Tumori neuroendocrini dell'apparato digerente. Danzica: Via Medica, 2010, pp 1-364

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