La sindrome POEMS, nota anche come sindrome di Crow-Fukase o sindrome di Takatsuki, è un complesso sintomatologico molto raro che accompagna la malattia neoplastica del sistema ematopoietico, che è la forma osteosclerotica del mieloma multiplo. Quali sono le cause e i sintomi di POEMS? Qual è il trattamento?

Squadra POEMS , altrimentiSquadra Crow-FukaseoSquadra Takatsuki , appartiene a il gruppo è una malattia rara ed è un complesso di sintomi che accompagna la varietà osteosclerotica del mieloma multiplo. Questa malattia si basa sulla proliferazione delle plasmacellule, che sono responsabili della produzione e secrezione di anticorpi.

POEMS è molto raro nella popolazione. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. L'età media di insorgenza del mieloma multiplo osteosclerotico è di 70 anni

Sindrome POEMS - sintomi

Il nomeSindrome POEMSderiva dalle prime lettere dei sintomi caratteristici di questa sindrome:

P-polineuropatia , un processo patologico che danneggia i nervi periferici, sia sensoriali che motori. I sintomi di questa condizione includono:

  • tutti i disturbi sensoriali
  • parestesie
  • debolezza muscolare
  • paresi degli arti
  • abolizione dei riflessi profondi
  • disturbi autonomici incl. sudorazione eccessiva

I pazienti spesso riferiscono dolore agli arti e iperalgesia. Inizialmente i sintomi compaiono sugli arti inferiori, con il tempo anche sugli arti superiori.

O-organomegalia , ovvero ingrossamento degli organi interni. Molto spesso colpisce gli organi parenchimali, come:

  • fegato (epatomegalia)
  • milza (splenomegalia)
  • linfonodi (linfoadenopatia)

Questi organi sono facilmente accessibili alla palpazione dell'addome, si estendono oltre l'arcata costale, il fegato oltre la destra e la milza oltre l'arcata costale sinistra. Fisiologicamente non sono palpabili attraverso la parete addominale

E-endocrinopatie , ovvero disturbi della secrezione ormonale da parte delle ghiandole endocrine. L'ipogonadismo è più frequentemente osservato. È un disturbo consistente in una carenza degli ormoni sessuali prodotti dalle gonadi (testicoli e ovaie), come il progesterone, gli estrogeni etestosterone. Ciò si traduce in :

  • mancanza di pubertà
  • mancanza della tipica ascella maschile o peli perineali
  • riduzione della libido
  • disturbi mestruali nelle donne

Altre endocrinopatie sono osservate meno frequentemente, come:

  • ginecomastia (ingrossamento della ghiandola mammaria maschile)
  • ipotiroidismo
  • insufficienza surrenalica
  • diabete
  • iperparatiroidismo
  • iperprolattinemia

M-gammapatia monoclonaleè una malattia che coinvolge la crescita di un singolo clone di plasmociti. I plasmociti sono le uniche cellule del sistema immunitario che producono e secernono anticorpi. In questa malattia, un clone di plasmociti produce un anticorpo omogeneo (monoclonale), la proteina M. È costituito da due catene pesanti della stessa classe e due catene leggere identiche. La produzione della proteina M provoca solitamente una riduzione della produzione di anticorpi residui. Questo può ridurre la resistenza del corpo e renderlo più incline alle infezioni.S-cambiamenti della pelleil più delle volte includono:

  • scolorimento
  • aumento della pigmentazione della pelle
  • crescita eccessiva dei capelli
  • indurimento della pelle
  • assottigliamento della pelle

Le modifiche possono essere applicate anche alle unghie

Squadra POEMS - ragioni

L'eziologia del team POEMS è sconosciuta. Si sospetta che il VEGF, il fattore di crescita dell'endotelio vascolare, sia coinvolto nello sviluppo di POEMS. I pazienti con questo complesso di sintomi hanno anche livelli sierici elevati di altre citochine, come il TNF alfa (fattore di necrosi tumorale), le interleuchine IL-1 e IL-6.

Squadra POEMS - diagnostica

La malattia viene spesso diagnosticata sulla base dei sintomi, di un esame fisico da parte di un medico e dei risultati di esami di laboratorio del sangue e delle urine. Può anche essere utile eseguire esami radiografici del sistema scheletrico per mostrare alterazioni osteosclerotiche ed eseguire una biopsia del midollo osseo.

Importante

POEMS è molto raro, quindi è necessario analizzare attentamente i risultati del test ei sintomi segnalati dal paziente per fare una corretta diagnosi. Non ci sono criteri vincolanti per la diagnosi di questa condizione. Si ritiene necessario avere almeno 3 dei 5 sintomi comuni, di cui 2 grandi (polineuropatia e proteina M) e 1 piccolo (lesioni cutanee, endocrinopatia o organomegalia).

Squadra POEMS: trattamento

Si basa il trattamento di POEMS e mieloma multiplosul trattamento dei disturbi del sistema ematopoietico e rimozione del clone patologico delle plasmacellule. La radioterapia è il metodo più comunemente usato, meno spesso il trattamento sistemico come la chemioterapia e la terapia steroidea. Dopo un trattamento intensivo, il medico può decidere di trapiantare il paziente con cellule staminali ottenute da sangue periferico

Squadra POEMS: prognosi

La prognosi per una buona risposta al trattamento è buona per il mieloma multiplo osteosclerotico.

Categoria:

Oncologia