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La sindrome dell'uomo rigido, o sindrome da rigidità generalizzata, è una malattia del sistema nervoso caratterizzata da rigidità muscolare costante. Inoltre, possono verificarsi crampi muscolari, soprattutto se influenzati da vari stimoli, ad esempio il rumore. Quali sono le cause e gli altri sintomi della sindrome dell'uomo rigido? Come sta andando il trattamento?

Sindrome dell'uomo rigido altrimentisindrome da rigidità generalizzatao sindrome di Moersch-Woltmann (SMS - sindrome dell'uomo rigido o SPS - sindrome della persona rigida è una malattia neurologica caratterizzata da rigidità costante e talvolta spasmi muscolari dolorosi, spesso innescati da vari stimoli.

Sindrome umana rigida - cause

La sindrome umana rigida può essere una malattia autoimmune. Quindi, per ragioni sconosciute, il sistema immunitario produce anticorpi contro la decarbossilasi dell'acido glutammico (anti-GAD). Il GDA è un enzima coinvolto nella produzione di acido gamma-aminobutirrico (GABA), responsabile del mantenimento del corretto tono muscolare.

La sindrome umana rigida è spesso associata ad altre malattie autoimmuni come diabete, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa.

La sindrome umana rigida non appartiene alle sindromi neurologiche paraneoplastiche, ma può essere neoplastica, cioè la presenza di neoplasia può contribuire al suo sviluppo. La sindrome da rigidità generalizzata è stata descritta più frequentemente in pazienti con carcinoma mammario, carcinoma polmonare a piccole cellule e carcinoma ovarico. Nel corso del cancro, il sistema immunitario produce anticorpi per distruggere le cellule tumorali, ma questi attaccano erroneamente anche le strutture del sistema nervoso, portando allo sviluppo di SMS. Sono i cosiddetti anticorpi onconneurale

Sindrome umana rigida - sintomi

  • rigidità muscolare grave e progressiva, specialmente nella colonna vertebrale (soprattutto nella parte bassa della schiena o intorno alla nuca) e negli arti inferiori. Questa rigidità può andare e venire all'inizio, ma poi persiste e peggiora. Di conseguenza, ci sono difficoltà a muoversi (camminare è lento, rigido), spesso si verificano cadute
  • ipersensibilità a stimoli come rumore, tatto e stress emotivo che possono portare acrampi muscolari. Quindi il paziente può evitare di uscire di casa per paura di questi stimoli e di possibili contrazioni
  • postura del corpo scorretta - la silhouette è spesso curva e rigida

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Sindrome umana rigida - diagnosi

Se si sospetta la sindrome umana rigida, vengono eseguiti esami del sangue per rilevare la presenza di autoanticorpi. La presenza di anticorpi anti-anfifisina (un tipo di anticorpi onconeuronali) indica la base cancerosa della malattia. D' altra parte, la presenza di autoanticorpi anti-GAD indica una base non cancerosa della malattia.

Utile anche l'elettromiografia (EMG), durante la quale si osserva un'attività bioelettrica costante e molto ricca.

Sindrome dell'uomo rigido - trattamento

Se la causa della malattia è il cancro, la prima cosa da fare è curarla.

Inoltre, al paziente vengono somministrate benzodiazepine. Questi sono farmaci simili al GABA che rilassano i muscoli, agiscono come anticonvulsivanti e hanno un effetto calmante.

Viene utilizzata anche la terapia immunomodulante - al paziente vengono somministrate immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Il medico può anche decidere di eseguire la plasmaferesi, una procedura per purificare il sangue dagli anticorpi indesiderati.

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Categoria:

Neurologia