- AIG: cause e fattori di rischio
- Artrite idiopatica giovanile: sintomi
- JIS: tipi
- JIA: complicazioni
- JIA: diagnostica
- AIG: trattamento
- AIG: prognosi
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L'artrite idiopatica giovanile è un gruppo di malattie in cui sono presenti problemi legati alle articolazioni, ma non solo: sintomi aggiuntivi possono riguardare, ad esempio, gli occhi o gli organi interni. Sfortunatamente, le cause di questa malattia non sono completamente note. Il trattamento deve essere iniziato il prima possibile per prevenire complicazioni della condizione. Quali sintomi suggeriscono l'artrite idiopatica giovanile?
Artrite idiopatica giovanile(abbreviatoAIG , artrite reumatoide giovanile, artrite cronica giovanile, malattia di Still. L'artrite idiopatica (AIG) è un malattia autoimmune - la forma più comune di artrite nei bambini e negli adolescenti
La malattia può esordire a diverse età - i primi sintomi di AIG possono manifestarsi in un bambino di pochi anni così come in un adolescente - tuttavia, si può parlare di questa malattia quando esordisce prima dei 16 anni .
JIA non è realmente una malattia, ma un gruppo di diverse malattie - a seconda del numero di articolazioni colpite, nonché di ulteriori sintomi extra-articolari della malattia, ci sono diversi tipi di questo problema
Nel complesso - nonostante le prime descrizioni di artrite idiopatica giovanile risalgano al 1896 - questa malattia è ancora un'entità piuttosto misteriosa per i medici, di cui la medicina non sa ancora tutto.
Le ragazze soffrono di AIG più spesso
Le statistiche sull'incidenza dell'AIG variano, ma nel complesso la letteratura afferma che la malattia colpisce più di 2-20 bambini su 100.000.
AIG: cause e fattori di rischio
La patogenesi dell'artrite idiopatica giovanile comporta reazioni anomale dell'organismo, cioè quelle in cui le strutture del sistema immunitario iniziano ad attaccare elementi propri dell'organismo (in questo caso, principalmente le strutture delle articolazioni).
Che cosa, tuttavia, causi che un dato paziente abbia questo tipo di reazione patologica - non è noto. Infatti, una delle parole nel nome JIA, cioè idiopatica, suggerisce che le cause di questo individuo non sono del tutto chiare.
Tuttavia, abbiamo scoperto alcuni fattori che aumentano il rischio di sviluppare l'artrite idiopatica giovanile. Sono:
- carico familiare di malattie reumatiche: se qualcuno nella famiglia del bambino ha sofferto di una malattia autoimmune (in particolare l'artrite reumatoide), aumenta il rischio che il bambino sviluppi AIG
- condizioni ormonali: poiché l'AIG è più comune nelle ragazze, alcuni ricercatori hanno suggerito che gli ormoni sessuali femminili siano associati all'AIG
- stress: alcuni scienziati ipotizzano che lo stress abbia un impatto sull'intensità dei sintomi dell'AIG - è stato notato che sotto l'influenza di uno stress grave, i disturbi dei pazienti possono peggiorare (d' altra parte, nei pazienti con idiopatica giovanile artrite che non sperimentano stress, le loro condizioni non migliorano sempre in alcun modo, quindi la relazione tra stress e JIA rimane poco chiara)
Ci sono molti altri concetti riguardanti la patogenesi dell'AIG - solo alcuni di essi sono stati descritti sopra, e si può anche imbattersi nell'opinione che l'insorgenza della malattia sia influenzata da varie infezioni virali vissute da bambini e adolescenti
Artrite idiopatica giovanile: sintomi
I sintomi primari dell'artrite giovanile sono gonfiore, dolore e mobilità limitata nelle articolazioni infiammate.
I pazienti individuano disturbi in un'ampia varietà di luoghi - in genere nel corso dell'AIG, i problemi riguardano le articolazioni del ginocchio, tuttavia possono essere interessate anche le articolazioni della mano, dell'anca o di altre articolazioni.
Il punto in cui i sintomi saranno più gravi dipende in massima misura dal tipo di AIG in un dato paziente
Oltre a quelli già descritti, nel corso dell'AIG possono comparire altri sintomi, come ad esempio:
- rigidità mattutina (dove i pazienti sperimentano la maggiore limitazione della mobilità delle articolazioni colpite al mattino e successivamente, con il progredire della giornata, l'intensità di questo problema diminuisce)
- sintomi simil-influenzali (es. febbre, debolezza generale)
A volte il gonfiore di un'articolazione è visibile a prima vista anche da un profano, ma non è sempre così. I genitori dichiarano molto più spesso che la salute del loro bambino è in pericolo sulla base dell'osservazione dei disturbi dell'andatura nei loro figli. Non è raro che la prima deviazione distinta che si verifica nei pazienti con AIG sia zoppicare.
JIS: tipi
Il gruppo dell'artrite idiopatica giovanile comprende solitamente sei unità:
- AIG con un inizio di articolazioni sparse - è la forma più comune della malattia in questo gruppo, caratterizzata dal fatto che nei primi sei mesi dopo l'esordio della malattia, il processo infiammatorio colpisce fino a quattro diverse articolazioni; nella maggior parte dei pazienti, il ginocchio è infiammato
- AIG con esordio poliarticolare- in questa unità, nei primi sei mesi di malattia, l'infiammazione colpisce almeno 5 articolazioni; il processo infiammatorio colpisce tipicamente le grandi articolazioni degli arti superiori e inferiori (es. spalla o ginocchio)
- AIG con esordio sistemico -Questa malattia è associata all'infiammazione di varie articolazioni (sia più piccole che più grandi) e alla presenza di vari sintomi generali, come febbre, linfoadenopatia, epatopatia - e/o splenomegalia (epatomegalia e/o splenomegalia), o sierosite; i pazienti possono anche sviluppare un'eruzione cutanea
- artrite con tendinite- questa malattia viene diagnosticata quando l'artrite è accompagnata da tendinite o quando il paziente ha artrite o tendinite e almeno due dei sintomi, come dolore al articolazioni sacro-iliache, uveite o enterite autoimmune
- artrite psoriasica giovanile- questa entità può essere diagnosticata quando a un giovane paziente viene diagnosticata la psoriasi insieme all'artrite o quando il paziente soffre di artrite e allo stesso tempo ha, ad esempio, psoriasi lesioni nella zona delle unghie e uno dei suoi parenti più stretti ha o soffriva di psoriasi
- AIG indifferenziata- tale diagnosi viene fatta quando i sintomi del paziente non soddisfano i criteri di alcuna forma di artrite idiopatica giovanile o quando i sintomi corrispondono a diversi tipi di artrite .malattie
JIA: complicazioni
I sintomi stessi dell'artrite idiopatica giovanile - come dolore articolare e gonfiore - possono essere fastidiosi per i pazienti, ma peggio, questa malattia può portare a varie altre complicazioni.
In primo luogo, possono riguardare strutture direttamente interessate dal processo patologico, ovvero le articolazioni. I pazienti possono manifestare disturbi della crescita - i loro arti possono essere accorciati rispetto all'arto sano, ma anche allungati.
La seconda opzione può sembrare assurda, ma è del tutto possibile - il processo infiammatorio a volte porta all'attivazione died è per questo che l'arto la cui articolazione è infiammata può diventare più lungo di quello in cui non vi erano processi patologici.
Oltre a quelle descritte, l'AIG può anche provocare contratture muscolari, deformità articolari, perdita di massa muscolare e persino osteoporosi.
Le complicanze dell'artrite idiopatica giovanile, tuttavia, non includono solo gli elementi del sistema muscolo-scheletrico. I pazienti possono sperimentare, ad esempio, uveite: questo problema è pericoloso perché può essere asintomatico per molto tempo e alla fine può portare, ad esempio, alla cataratta o persino alla cecità.
I pazienti possono subire danni a vari organi interni a causa della malattia.
JIA: diagnostica
Nella diagnosi di AIG, vengono utilizzati sia l'imaging che i test di laboratorio. Il primo di questi serve per determinare il grado delle patologie, tra cui l'ecografia delle articolazioni e la risonanza magnetica svolgono il ruolo più importante.
Può essere utilizzato anche l'esame radiografico delle articolazioni, anche se nel caso di questo metodo diagnostico i cambiamenti più pronunciati si possono riscontrare solo dopo una certa durata della malattia.
Per quanto riguarda i test di laboratorio che vengono prescritti a pazienti con sospetta AIG, la loro portata è eccezionalmente ampia.
I pazienti possono essere sottoposti a test per i marker infiammatori (come VES e CRP), così come test emocromologici o test dei marker reumatologici (come fattore reumatoide - RF, anticorpi anti-CCP) o test dei marker di istocompatibilità HLA
La portata dei test eseguiti su pazienti che potrebbero soffrire di AIG, tuttavia, è ancora più ampia.
La ragione di una tale situazione è che, in linea di principio, la diagnosi di una di queste malattie è, in un certo senso, fatta per esclusione - è necessario eliminare altre possibili cause dei sintomi del paziente, come fratture, malattie proliferative che interessano l'apparato osteoarticolare o malattie infettive
AIG: trattamento
Il regime di trattamento di un paziente con AIG dipende sia dalla forma della malattia che dal grado della sua gravità. La maggior parte dei pazienti usa farmaci antinfiammatori non steroidei e iniezioni intra-articolari di glucocorticoidi.
Nel trattamento dell'artrite idiopatica giovanile, la cosiddetta farmaci modificanti la malattia (come metotrexato e sulfasalazina) e farmaci biologici (come rituximab o etanercept).
Molto nei pazienti con artrite idiopatica giovanileanche gli impatti riabilitativi sono importanti.
- Trattamenti riabilitativi per le articolazioni
In rari casi, specialmente nei pazienti con gravi complicanze della malattia, vengono utilizzate procedure chirurgiche.
AIG: prognosi
È difficile dire inequivocabilmente quale sia la prognosi dei pazienti con AIG. In alcuni pazienti si ottiene la remissione permanente, mentre in altri la malattia diventa cronica e persiste anche nonostante un trattamento ottimale.
Una cosa si può dire con certezza: grazie alla maggiore disponibilità del trattamento intraarticolare con glucocorticosteroidi, nonché all'emergere di farmaci modificanti la malattia e preparati biologici, gli effetti del trattamento dell'artrite giovanile sono molto migliori di quelli anche diversi decenni fa
Fonti:
- "Pediatria", a cura di A. Dobrzańska, J. Ryżko, ed. Edra Urban & Partner, Breslavia 2014, 890-895
- David D Sherry, Artrite idiopatica giovanile, Medscape, accesso online: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
- Kenan Barut et. al., Artrite idiopatica giovanile, Balkan Med J. 2022 Mar; 34 (2): 90-101
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