La malattia di Perthes, o in re altà la malattia di Legg-Calve-Perthes (latino coxa plana) - necrosi sterile della testa del femore, è una delle molte cause di dolore all'anca e disturbi della deambulazione nei bambini. Se i sintomi della malattia di Perthes non vengono notati in tempo, le complicanze da essa causate possono essere irreversibili. Qual è il trattamento e la riabilitazione della malattia di Perthes? Quando è necessario un intervento chirurgico? La malattia di Perthes è ereditaria?

La malattia di Perthes , o in re altà Legg-Calve-Perthes (latinocoxa plana ), è una malattia infiammatoria in cui il chiamata necrosi asettica della testa del femore. È qui che si verifica l'infiammazione, ma non è associata alla presenza di alcun microrganismo, agente patogeno, ma porta a danni e perdita delle ossa.

La malattia di Perthes si verifica più spesso nei bambini tra i 4 e gli 8 anni, di solito i maschi. I suoi sintomi si notano spesso nei familiari del paziente, ma non è stato dimostrato che si tratti di una malattia genetica. È stato anche notato che è leggermente più comune nei bambini che vivono nelle aree industrializzate e nelle persone più attive.

Malattia di Perthes: cause

La causa della malattia di Perthes rimane sconosciuta e la ricerca è ancora in corso. Attualmente si ritiene che il principale meccanismo che lo determina sia il disturbo dell'afflusso di sangue alla testa del femore, correlato alla crescita intensiva del bambino.

In particolare, si riduce la quantità di sangue che raggiunge lo strato cartilagineo di crescita profonda della testa del femore, in modo che il tessuto non riceva la giusta quantità di ossigeno e nutrienti.

Di conseguenza, la crescita ossea, la necrosi e l'atrofia sono disturbate. In alcuni casi si osservano anche disturbi dell'ossificazione del polso e disturbi della struttura della testa del femore dall' altro lato.

Malattia di Perthes: sintomi

Le funzioni dell'articolazione dell'anca, che comprende la testa del femore danneggiata dalla malattia di Perthes, sono molteplici: sostiene gran parte del nostro corpo garantendo una postura eretta, e le sue funzioni motorie sono essenziali nella vita di tutti i giorni, perché consente di camminare e sedersi correttamente

I disturbi che accompagnano la malattia di Perthes sono associatidisturbo funzionale dell'articolazione dell'anca

La malattia di Perthes appartiene al gruppo delle malattie dell'anca dei bambini cosiddetti dolorosi. Questo sintomo, come lo zoppicare, dovrebbe essere sempre fastidioso e diagnosticato rapidamente

Un bambino che soffre di questa condizione segnala prima di tutto

  • dolore, di solito dopo un'attività prolungata - corsa o s alto. È importante sottolineare che non è direttamente correlato alla lesione. Il dolore è solitamente localizzato nell'inguine, cioè nel punto in cui l'articolazione dell'anca normalmente fa male, può irradiarsi alla coscia e al ginocchio
  • zoppicare - inoltre, molto spesso lo zoppicare è il primo sintomo, si manifesta anche prima dell'inizio del dolore e di solito viene segnalato non dal paziente, ma dai caregiver

Oltre a questi sintomi, si nota anche quanto segue:

  • restrizione della mobilità nell'articolazione dell'anca
  • dimagrimento della gamba malata nel tempo grazie al suo risparmio e allo spreco muscolare

Malattia di Perthes: diagnosi

Non è facile fare una diagnosi. Molte malattie causano sintomi simili e non possono essere presi alla leggera. La differenziazione tiene conto, tra gli altri:

  • emofilia
  • artrite reumatoide giovanile
  • ipotiroidismo
  • linfaki
  • artrite purulenta
  • osteocondrosi

I cambiamenti ai raggi X dell'articolazione dell'anca e le immagini corrette di altre articolazioni avvicinano la diagnosi della malattia di Perthes. Tuttavia, se anche altre articolazioni sono danneggiate, è piuttosto una malattia sistemica, cioè l'artrite reumatoide.

La diagnostica dovrebbe essere eseguita in un centro esperto nel trattamento di questa malattia, perché è una malattia pericolosa che può avere gravi conseguenze per il resto della tua vita.

Malattia di Perthes: ulteriori ricerche

Nella diagnosi della malattia di Perthes è necessaria una radiografia dell'articolazione dell'anca, idealmente in due proiezioni, utile anche per monitorare l'andamento della malattia e l'efficacia del trattamento. Dopo la diagnosi, le foto vengono scattate ogni poche settimane. Ciò consente di classificare correttamente la fase della malattia e, nel tempo, può essere eseguita con minore frequenza, ogni pochi mesi.

Anche l'ecografia dell'articolazione dell'anca è un importante strumento diagnostico, è importante non tanto per fare una diagnosi affidabile, ma dovrebbe essere utilizzata per la valutazione iniziale di quest'area in caso di dolore in un bambino. Su questa base, è possibile eseguire ulteriori diagnostiche e avviare la differenziazione iniziale.

Inoltre, nell'ecografia dell'articolazione dell'anca, si possono ancora osservare alcuni cambiamentiprima che appaiano ai raggi X - è estremamente importante, perché consente l'attuazione precoce del trattamento.

I test meno utilizzati sono la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. Facilitano l'accurata valutazione della testa femorale e dell'acetabolo e l'adeguamento del trattamento alla loro forma. La scintigrafia è talvolta utilizzata nella fase iniziale della malattia.

L'esame invasivo, eseguito solo eccezionalmente per la disponibilità della tomografia, è un'artrografia, consente di ottenere informazioni simili e il suo comportamento non è necessariamente associato al rischio di complicanze.

Malattia di Perthes: fasi della malattia

Per la corretta crescita e sviluppo di tutte le articolazioni sono essenziali le corrette superfici articolari di tutte le ossa che compongono l'articolazione, perché si influenzano a vicenda e stimolano la formazione di una forma ottimale per il movimento.

Se una qualsiasi superficie assume una forma diversa, provoca un cambiamento nella struttura dell'intero giunto - la superficie danneggiata originale viene distorta, che a sua volta esercita una pressione irregolare sulla superficie opposta, che la fa crescere in modo asimmetrico. Di conseguenza, la normale funzione dell'articolazione è disturbata.

Sulla base dell'immagine radiologica, la malattia di Perthes è stata suddivisa in più stadi, ovvero stadi:

1. fase di necrosi - caratterizzata da una riduzione della testa del femore e un allargamento della fessura articolare dell'anca

2. fase di ricostruzione - viene creato nuovo tessuto osseo all'interno del vecchio tessuto osseo, che provoca la frammentazione della testa del femore

3. fase di riparazione - in questa fase si osservano cambiamenti nella forma della testa e del collo del femore

4. fase di guarigione - il processo patologico si è interrotto, sono visibili cambiamenti permanenti, deformazione della testa del femore, ad esempio il suo allargamento

Gli effetti della malattia di Perthes nella quarta fase della malattia si manifestano attraverso diversi meccanismi: la crescita ossea è disturbata a causa dell'ischemia primaria, i successivi processi infiammatori provocano dislocazione dei tessuti e crescita ossea irregolare a causa del meccanismo precedentemente descritto.

Inoltre, l'acetabolo distorce la cartilagine indebolita del femore a seconda della pressione applicata e del carico. Tutti questi processi distorcono significativamente il femore, provocando disturbi della deambulazione profonda, inclusa la disabilità.

L'immagine radiologica, oltre a determinare la fase della malattia, serve per classificarla, è importante perché permette di determinare l'entità dei cambiamenti, la prognosi della progressione della malattia e, soprattutto, il scelta del metodo di trattamento

A questo scopo viene utilizzatodiverse classificazioni: Catterall, S alter, Thompson e Herring. Oltre ad assegnare l'attività della malattia a uno dei gruppi di classificazione, vari altri fattori hanno valore prognostico:

  • principalmente l'età ossea in cui è comparsa la malattia - nei bambini più piccoli, al di sotto degli 8 anni, la prognosi è migliore. L'età ossea è letteralmente l'età delle ossa di un bambino, è determinata sulla base di una radiografia del polso
  • deformazione della testa femorale visibile in foto
  • disturbi della crescita associati a danni alla cartilagine della crescita
  • lunga durata della malattia
  • sesso, la prognosi per le ragazze è peggiore

Malattia di Perthes: trattamento e prognosi

I metodi farmacologici sono inefficaci perché l'esatto meccanismo di sviluppo della malattia non è noto, quindi la malattia non può essere trattata in modo causale.

L'obiettivo della terapia è ridurre la tensione dei tessuti e la pressione del fluido nell'articolazione dell'anca. Grazie a ciò è possibile una corretta rigenerazione e ricostruzione della testa femorale dopo la fase di necrosi, che a sua volta protegge dalla sua forma inappropriata e garantisce la corretta struttura anatomica dell'articolazione dell'anca.

Se questo obiettivo terapeutico viene raggiunto, ci sono ottime possibilità di eliminare o ridurre al minimo i disturbi dell'andatura, che in caso di disturbi della struttura della testa del femore si verificherebbero sicuramente.

A seconda della gravità della malattia e della sua attività, vengono intraprese varie attività, dalla limitazione dei movimenti di questa articolazione al trattamento chirurgico.

Non c'è trattamento causale, c'è sollievo dell'arto colpito e intervento chirurgico, che è necessario nella maggior parte dei pazienti per garantire il corretto funzionamento dell'articolazione malata.

Nella fase acuta della malattia, si raccomanda di alleviare l'arto, a volte anche sdraiato sotto il cappuccio, per un massimo di 6 settimane o fino a quando la gamba ha una gamma completa di movimenti e il movimento non è doloroso.

È molto importante posizionare correttamente l'arto sul sollevatore per garantire una pressione ottimale del liquido sinoviale, e quindi una corretta rigenerazione e crescita.

Le medicazioni in gesso (a causa della mancanza di comfort del paziente) o i plantari (a causa del costo elevato) sono molto meno utilizzati per questo scopo.

Nella fase successiva della malattia - riparazione, si può ricorrere alla chirurgia per ottenere la posizione corretta della testa del femore nell'acetabolo, cioè la consistenza.

Esistono molti metodi di chirurgia (ad es. osteotomia di S alter o chirurgia di Sanger). L'autore di uno di essi è un ortopedico polacco, il prof. Dega.

Come è facile intuire i metodi di trattamento citatisi basano, tra l' altro, sul meccanismo di sviluppo congiunto precedentemente descritto.

Nei casi in cui il decorso della malattia è molto grave o il paziente arriva troppo tardi e i metodi descritti non consentono la cura, vengono eseguiti interventi correttivi, ad esempio osteotomia pelvica, osteotomia femorale prossimale.

Consentono di correggere la posizione errata della gamba nell'articolazione dell'anca. Se la malattia provoca disturbi nella crescita del femore, vengono utilizzati metodi di allungamento degli arti.

La maggior parte dei pazienti, molti anni dopo l'esordio della malattia, non presenta sintomi di dolore e la mobilità dell'articolazione è normale. Sfortunatamente, in caso di appiattimento, irregolarità della testa del femore, cioè nelle persone che vedono un medico troppo tardi, sono state trattate in modo improprio o hanno avuto una malattia molto grave, c'è dolore durante il movimento, oltre a limitazione ed eventualmente perdita della funzione articolare.

Categoria:

Anatomia