La fibrosi polmonare idiopatica (idiopatica) (IPF) è una malattia degli alveoli, la cui essenza è la loro infiammazione e quindi la fibrosi. Di conseguenza, la respirazione diventa sempre più difficile. Quali sono le cause e i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica? Qual è il trattamento?

Contenuto:

  1. Fibrosi polmonare spontanea: cause
  2. Fibrosi polmonare spontanea: sintomi
  3. Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi
  4. Fibrosi polmonare spontanea: trattamento
  5. Fibrosi polmonare idiopatica: prognosi

La fibrosi polmonare spontaneaè una forma rara di polmonite interstiziale idiopatica. Come spiegato dal prof. il dottor Hab. Elżbieta Wiatr del 3° Dipartimento di Malattie Polmonari, Istituto di Tubercolosi e Malattie Polmonari di Varsavia, è una malattia fibrotica cronica, progressiva, limitata solo ai polmoni e si verifica principalmente negli anziani.

Il suo sviluppo si verifica a causa di danni microscopici alle cellule dell'epitelio alveolare - spiega. La conseguenza è l'infiammazione degli alveoli che iniziano a circondare le fasce di tessuto connettivo denso (cicatrici).

Fibrosi polmonare spontanea: cause

Come suggerisce il nome, le cause della malattia sono sconosciute, ma in alcuni casi si può sospettare:

  • disordini, mutazioni genetiche
  • fumare sigarette (la ricerca mostra che ci sono più fumatori tra i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica)
  • esposizione all'inquinamento ambientale
  • reflusso gastroesofageo, ovvero il rigurgito del contenuto gastrico nel sistema respiratorio
  • asma

Il rischio di sviluppare fibrosi polmonare spontanea aumenta decisamente con l'età - osserva il prof. Il vento. Come prevede l'esperto, a causa dell'invecchiamento della popolazione, diventerà un problema sempre più frequente.

Fibrosi polmonare spontanea: sintomi

I principali sintomi della polmonite spontanea sono:

  • tosse
  • mancanza di respiro
  • Peggiore tolleranza all'esercizio

Inoltre, il paziente potrebbe notare dita appiccicose. Sono un'espressione di grave ipossia e si verificano nel 30-40 percento. malato

Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi

Durante l'auscultazione del paziente, il medico può sentire il caratteristicocrepitio nei polmoni(come se qualcunocamminato su ghiaia grossolana). Inoltre, l'imaging polmonare viene eseguito utilizzando la tomografia computerizzata. Le foto mostrano modifiche reticolari ea nido d'ape

Quindi la diagnosi della malattia può essere fatta sulla base del solo esame di tomografia computerizzata, ovviamente escludendo un' altra malattia polmonare fibrotica con causa specifica - osserva il prof. Vento

Se l'immagine radiologica è ambigua, dovrebbe essere eseguita una biopsia polmonare, ma solo in casi giustificati - sottolinea il professore. Un medico può eseguire una biopsia polmonare, ad esempio, se sospetta fibrosi polmonare in corso di malattia del tessuto connettivo - aggiunge.

Vengono anche eseguiti test funzionali che dimostrano che il paziente ha una capacità vitale (VC) e una capacità polmonare totale (TLC) ridotte. In una persona sana, la capacità polmonare è di circa 4 litri e in un paziente con fibrosi polmonare idiopatica - circa 2 litri.

Tuttavia, i risultati dei test di laboratorio indicano ipossiemia, cioè una diminuzione della quantità di ossigeno nel sangue.

Inoltreil test del cammino di 6 minutinon è positivo. Un uomo con polmoni sani può camminare per 500-700 metri in 6 minuti. Una persona che soffre di una specifica fibrosi polmonare può avere problemi a percorrere 300, e talvolta anche 150 metri in questo periodo.

Fibrosi polmonare spontanea: trattamento

Non esiste un trattamento causale per la polmonite spontanea. Viene applicato un trattamento di supporto ottimale, ad es. trattamento delle comorbidità - riflesso, ipertensione e diabete. Anche il controllo del peso e la riabilitazione polmonare sono importanti.

- L'unico farmaco che manca al paziente è l'ossigeno - osserva il prof. Il vento. Di conseguenza, il medico dovrebbe indirizzare il paziente a un centro di ossigenoterapia domiciliare. Quindi il paziente riceve un concentratore che produce costantemente l'ossigeno di cui ha bisogno.

Nel corso di una specifica fibrosi polmonare, non dovrebbero essere utilizzati steroidi, cosa che è stata finora propagata.

La speranza per i pazienti sono due sostanze: pirfenidone e nintedanib. Hanno effetti antinfiammatori e antifibrotici. Uno studio di 5 anni sul pirfenidone mostra che contribuisce alla riduzione della mortalità dei pazienti (dopo 52 settimane di trattamento).

22 pazienti che assumevano pirfenidone erano compatibili e 42 pazienti che assumevano placebo erano compatibili Nintedanib, d' altra parte, era un inibitore della chinasi intracellulare che previene la perdita della capacità respiratoria polmonare.

Fibrosi polmonare idiopatica: prognosi

La prognosi non ha successo. Sopravvivenza a 5 anni di pazienti con fibrosi polmonare idiopatica in molticasi è peggiore rispetto ai pazienti alle prese con alcuni tipi di cancro, come il cancro alla tiroide, il cancro della pelle e il cancro alla prostata, osserva il prof. Il vento. La ricerca mostra che il tempo medio di sopravvivenza è di 2-3 anni dalla diagnosi.

Le cause di morte più comuni sono episodi respiratori acuti e subacuti (la respirazione del paziente peggiora sempre di più, fino a quando la malattia porta all'insufficienza respiratoria). Altre cause, come malattie cardiache, infezioni e malattie gastrointestinali, hanno meno probabilità di uccidere i pazienti.

Categoria:

Apparato respiratorio