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La malattia mista del tessuto connettivo, nota anche come MCTD o sindrome di Sharp, è una malattia in cui i sintomi di diverse malattie compaiono dal gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo, tra cui lupus eritematoso e artrite reumatoide. Quali sono le cause e i sintomi della malattia mista del tessuto connettivo? Qual è il trattamento?

Malattia mista del tessuto connettivo - MCTD, o sindrome di Sharp, è una sindrome che consiste nei sintomi di diverse malattie del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo

  • Midollo Eritematoso Sistemico (LES)
  • sclerodermia sistemica
  • artrite reumatoide (RA
  • polimiosite
  • dermatomiosite

Per questo motivo, alcuni specialisti discutono ancora se la MCTD sia una malattia separata o lo stadio iniziale di alcune malattie sistemiche.

È difficile stimare l'incidenza della malattia mista del tessuto connettivo. D' altra parte, è stato notato che viene diagnosticata più spesso tra i 15 ei 25 anni e le donne si ammalano più spesso degli uomini.

Malattia mista del tessuto connettivo - cause

Le cause della malattia mista del tessuto connettivo non sono completamente note. Dovrebbe essere una malattia autoimmune, cioè quella in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il corpo.

MCTD può anche avere una base genetica (la storia familiare della malattia supporta questa teoria).

Malattia mista del tessuto connettivo - sintomi

  • Fenomeno di Raynaud, cioè impallidire, e talvolta anche azzurrire, dita e/o piedi sotto l'influenza di vari stimoli, ad esempio freddo, emozioni
  • gonfiore delle dita (noto anche come dita gonfie) o gonfiore indurito delle dita (dita a salsiccia)
  • ulcere delle dita

Le lesioni sono localizzate principalmente sul viso e sulle mani

  • indurimento della pelle, il più delle volte del viso
  • eritema a farfalla (come nel corso del lupus eritematoso)
  • cambiamenti dolorosi nelle articolazioni - di solito mani e piedi. Nel corso di MCTD, il cambiamento più caratteristico èArtropatia di Jaccoud , cioè la deviazione ulnare inarticolazioni metacarpo-falangee e iperestensione interfalangea delle mani
  • dolori muscolari
  • noduli sottocutanei simili a noduli reumatici

Inoltre, la malattia può portare a cambiamenti nei sistemi interni e negli organi: il tratto gastrointestinale (poi ci sono disturbi della deglutizione), il sistema respiratorio (quindi lo sviluppo di pleurite, fibrosi polmonare e ipertensione polmonare) e il sistema nervoso sistema (può causare danni al nervo trigemino). La malattia renale è meno comune.

Inoltre, ci sono sintomi generali come affaticamento, debolezza, febbricola o febbre, ingrossamento dei linfonodi.

Malattia mista del tessuto connettivo - diagnosi

Vengono eseguiti esami del sangue generali. MCTD può essere indicato, tra gli altri, da leucopenia, che è una diminuzione del numero di globuli bianchi, aumento della VES e aumento dei livelli di enzimi muscolari. Circa la metà dei pazienti ha il fattore reumatoide e la maggior parte di essi presenta ipergammaglobulinemia, ovvero un aumento della concentrazione della frazione proteica plasmatica del sangue (frazione gamma-globulina) al di sopra del limite superiore della norma.

CHECK>>MORFOLOGIA DEL SANGUE - come leggere il risultato

Tuttavia, la più caratteristica della malattia mista del tessuto connettivo è la presenza nel sangue di anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare ricca di uridina (RNP anti-U1).

Se ci sono sintomi di coinvolgimento degli organi interni, sono necessari ulteriori test. Ad esempio, se ci sono cambiamenti nel sistema respiratorio, è possibile richiedere la spirometria e la pletismografia. L'ecocardiografia viene eseguita per escludere l'ipertensione polmonare.

Malattia mista del tessuto connettivo - trattamento

Al paziente vengono somministrati (per via orale o endovenosa) corticosteroidi (di solito encorton). Le dosi sono inizialmente elevate e poi gradualmente diminuite.

Buono a sapersi>>Encorton - un farmaco steroideo antinfiammatorio. In quali malattie viene utilizzato Encorton?

Inoltre, il paziente assume altri farmaci che supportano il trattamento. Ad esempio, il dolore alle articolazioni e ai muscoli è alleviato dai farmaci antinfiammatori non steroidei. A sua volta, quando l'esofago è disturbato, vengono somministrati inibitori della pompa protonica. Tuttavia, in caso di ipertensione polmonare, vengono utilizzati farmaci vascolari.

Malattia mista del tessuto connettivo - prognosi

La malattia è generalmente lieve e la prognosi è buona a meno che non siano presenti alterazioni d'organo. Altrimenti, la prognosi è molto peggiore. Ciò è particolarmente vero per i pazienti che sviluppano ipertensione polmonare. È una malattiaperché la causa più comune di morte del malato

Circa l'autoreMonika MajewskaGiornalista specializzato in questioni sanitarie, in particolare nei settori della medicina, della tutela della salute e della sana alimentazione. Autore di notizie, guide, interviste ad esperti e reportage. Partecipante alla più grande conferenza medica nazionale polacca "Donna polacca in Europa", organizzata dall'Associazione "Giornalisti per la salute", nonché workshop e seminari specialistici per giornalisti organizzati dall'Associazione.

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Categoria:

Sistema immunitario