L'ipertensione polmonare si manifesta con difficoltà respiratorie, seguita da dolore toracico. Fino a poco tempo, i pazienti con ipertensione polmonare vivevano in media per tre anni, nei casi avanzati - non più di 6 mesi. Attualmente, grazie ai moderni farmaci, dopo un anno di terapia, oltre il 90% delle persone vive in Polonia. malato, dopo due anni un po' meno. Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare? Come vengono trattati?

L'ipertensione polmonareè una malattia rara molto grave, spesso sottodiagnosticata, che riduce le possibilità di sopravvivenza dei pazienti. Quali sono isintomi dell'ipertensione polmonare ? Come sta andando iltrattamento ? I nuovi farmaci sono un'ottima notizia, ma la condizione è che la malattia possa essere diagnosticata rapidamente. Ed ecco il problema. Perché i medici di base ignorano i sintomi riportati dai pazienti.

Ipertensione polmonare - spesso mal diagnosticata

- Ferma il tuo nervosismo e il tuo cuore non batterà così tanto - ha detto Agnieszka Bartosiewicz dell'Associazione polacca delle persone con ipertensione polmonare e dei loro amici, quando si è rivolta ancora una volta da un internista preoccupata per le sue condizioni di salute. - Non riuscivo a camminare normalmente, tutti camminavano più velocemente di me, mi mancava il fiato dopo aver fatto qualche passo, ero ancora stanco. Il dottore mi ha suggerito che ho una nevrosi e che sto bene.

- Non sono riuscito a completare lo stress test. Il dottore ha riso di me dicendo che era un peccato non essere in forma a questa età. Tutti mi hanno prescritto tranquillanti - aggiunge Piotr Manikowski dell'Associazione polacca delle persone con ipertensione polmonare e dei loro amici, che si ammalò all'età di 28 anni.

L'ipertensione polmonare è una malattia che colpisce i polmoni e il cuore ed è caratterizzata da un'elevata pressione nelle arterie dei polmoni. Questo aumento della pressione è una conseguenza dei cambiamenti nelle pareti della rete dei vasi sanguigni (arterie polmonari). Diventano più spessi e meno flessibili, rendendo difficile per il ventricolo destro del cuore che pompa il sangue al loro interno. L'ipertensione polmonare è una condizione in cui la pressione media nell'arteria polmonare supera i 25 mmHg.

- In Polonia registriamo circa 5 casi per milione di persone. L'età media dei pazienti è di 36 anni. Devi essere consapevole che è una malattia molto rara, molto maligna, ma ha moltosintomi non specifici come affaticamento, mancanza di respiro, gonfiore, svenimento … I medici diagnosticano nevrosi, asma, anemia, malattia coronarica e persino malattie mentali, che ritardano nel fare una diagnosi corretta e nell'inizio del trattamento - afferma il dottor Marcin Kurzyna del Dipartimento di malattie interne del torace, Istituto di tubercolosi e malattie polmonari a Varsavia

Ipertensione polmonare - sintomi

I primi sintomi dell'ipertensione polmonare sono stanchezza costante (i pazienti hanno difficoltà a camminare anche per brevi distanze, per non parlare di salire le scale) e difficoltà respiratorie, soprattutto dopo l'esercizio. Nelle fasi più avanzate della malattia compaiono tosse secca e raucedine, dolore toracico ed emottisi. Nei pazienti si può anche notare una leggera sfumatura bluastra sulle labbra e sulle mani e freddezza degli arti.

- Ero preoccupato perché mi ci sono voluti 15 minuti per arrivare al primo piano dove abitavo. Dopo alcuni passi dovetti fermarmi e riprendere fiato. Allo stesso tempo, il mio cuore batteva come se volesse s altare fuori - Agnieszka Bartosiewicz descrive l'inizio della sua malattia. - I medici mi hanno rimandato indietro senza niente finché non sono stato portato in ospedale. Qui ho sentito che il suo cuore è così spezzato che è strano che io sia ancora vivo. Sono stato indirizzato a Varsavia, dove ho trovato medici meravigliosi, prendo farmaci, ma vivo una vita e lavoro normali. Piotr Manikowski ha attribuito l'esaurimento al lavoro intenso e alla vita frenetica. Gli sarebbe nato un bambino in pochi mesi. Con un'emorragia dall'apparato digerente, è stato portato in ospedale, ha sviluppato anemia dopo l'esame. Tuttavia, nonostante il trattamento e i risultati migliori, si sentiva sempre peggio. Alla fine giunse a Varsavia, dove gli fu diagnosticata un'ipertensione polmonare idiopatica. Il suo corpo, tuttavia, non ha risposto ai farmaci. - Ero sdraiato sotto l'ossigeno, fintanto che un'attività, come pettinarmi i capelli, era uno sforzo enorme. Sono stato mandato a Vienna dove ho subito il mio primo trapianto di polmone. Dopo 3,5 anni, ho sviluppato sintomi di rigetto, pochi mesi dopo ho subito un secondo trapianto - dice. - Al momento mi sento molto bene. Vite. Ho due figli

Il TNP può colpire chiunque, indipendentemente dall'età (compresi i bambini), ma il più delle volte si verifica nelle giovani donne. Questa malattia è spesso associata ad altre condizioni come malattie cardiache congenite, malattie epatiche croniche o malattie del tessuto connettivo. Nella maggior parte dei casi, la PAH non può essere diagnosticata (allora chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica) e talvolta la condizione può essere ereditaria.

Ipertensione polmonare - diagnosi

Il primo e fondamentale test che può aiutare a diagnosticare la malattia è l'eco del cuore (valutando la struttura del cuore ele sue funzioni e la stima della pressione sistolica nell'arteria polmonare) e la radiografia del torace (tipica per i pazienti con NP è l'espansione del tronco e dei rami principali dell'arteria polmonare e la riduzione del flusso sanguigno attraverso i piccoli vasi polmonari, nei casi avanzati il ​​cuore è ingrandito, in particolare il ventricolo destro e l'atrio destro). Poi, tra gli altri, scintigrafia della perfusione polmonare, tomografia computerizzata del torace, arteriografia delle arterie polmonari e test emodinamici

Ipertensione polmonare - trattamento

Negli ultimi anni, grazie alla comparsa di nuovi farmaci del 43 per cento il tasso di mortalità tra i pazienti si è ridotto - Fino a poco tempo un paziente poteva vivere per diversi anni, in media 3. Si tratta di una condanna a morte differita per un giovane. Nel caso di malattia avanzata, questi sei mesi sono già in attesa della sentenza - afferma il dottor Marcin Kurzyna. - Fino a pochi anni fa la base del trattamento, o meglio l'attenuazione dei sintomi, era l'ossigenoterapia e l'uso di anticoagulanti, diuretici (per il gonfiore), dilatando i vasi sanguigni o abbassando la frequenza cardiaca. Da diversi anni esistono tre gruppi di preparati di nuova generazione che agiscono sulle cause della malattia. Questi farmaci sono i prostanoidi, antagonisti del recettore dell'endotelina (la sostanza che determina il corretto tono vascolare) e i cosiddetti inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5.

Il trattamento chirurgico è efficace solo nei pazienti con ipertensione tromboembolica polmonare cronica - la condizione è la presenza di materiale tromboembolico di grandi dimensioni che chiude le arterie polmonari, ma in grandi vasi polmonari. È una procedura molto seria eseguita in circolazione extracorporea in ipotermia profonda. - Sfortunatamente, dal 4 al 15 percento. nei casi, l'operazione fallisce e il paziente muore. In altri casi si ha una completa guarigione o un significativo miglioramento delle condizioni del paziente - spiega il Prof. Andrzej Biedermann, del 1° Dipartimento di Cardiochirurgia, Istituto di Cardiologia di Varsavia. In alcuni casi, nei pazienti che non rispondono al trattamento farmacologico, con malattia avanzata, il salvataggio è il trapianto di polmone/polmone o cuore-polmone.