La malattia di Behcet (Adamantiades-Behçet) è una rara malattia vascolare sistemica che colpisce solo una dozzina di persone nel nostro paese. Inizia con ulcere alla bocca innocenti e può portare al coinvolgimento del sistema nervoso centrale. Quali sono gli altri sintomi della malattia di Behcet? Si può curare?

Malattia di Behcet da daavasculite sistemica , con caratteristici cambiamenti ricorrenti nella pelle e nella mucosa. La malattia prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che ha diagnosticato i sintomi della malattia in uno dei suoi pazienti. nel 1936 ne descrisse i sintomi come una nuova entità di malattia negli Archives of Skin and Veneral Diseases. Nel 1947, il nome fu adottato ufficialmente al Congresso dermatologico internazionale di Ginevra.

L'incidenza della malattia di Behcet varia a seconda della regione. L'incidenza più alta si osserva nei paesi lungo il cosiddetto la via della seta, ovvero la via commerciale conosciuta fin dall'antichità, attraverso la quale la seta e altri prodotti provenienti dalla Cina e dal Giappone venivano trasportati in Europa. I primi sintomi compaiono tipicamente nella 3-4a decade di vita. La maggior parte dei pazienti provenienti da Giappone, Corea e Germania sono donne, mentre nei paesi del Medio Oriente predominano gli uomini. È una malattia rara in Polonia, finora sono stati descritti solo una dozzina di casi e l'incidenza è simile in entrambi i sessi. Il numero effettivo di pazienti può essere maggiore, perché a causa di difficoltà diagnostiche, vengono diagnosticate solo le forme tipiche e conclamate della malattia.

Malattia di Behcet: cause

Le cause della malattia non sono ancora chiare. Ci sono molti argomenti per il background genetico della malattia. Si verifica in determinate aree e in determinate popolazioni. A causa della significativa gravità della malattia nella comunità commerciale della seta turca, è stato teorizzato che gli antigeni di istocompatibilità HLA-B5101 e HLA-B5108 predispongono alla sindrome.

I pazienti hanno anche cambiamenti nel sistema immunitario: aumento della produzione di citochine pro-infiammatorie, immunocomplessi circolanti, anticorpi contro le cellule della mucosa o anticorpi contro le cellule endoteliali. Tuttavia, non è chiaro se siano una causa o un sintomo secondario della malattia.

Ruoloagenti infettivi nell'inizio della malattia di Behcet non sono stati confermati, ma ci sono voci cheStreptococcus sanguis e oralis ,Saccharomyces cerevisiaee virus dell'herpes di tipo che potrei chiamare

Malattia di Behcet: sintomi

  • Afte orali (97-99%)

Di solito, la comparsa di ulcere alla bocca dolorose è il primo sintomo della malattia. Caratteristica è la natura ricorrente delle lesioni - più di 3 all'anno - che guariscono spontaneamente fino a 3 settimane senza lasciare cicatrici

  • Ulcere genitali (85%)

Negli uomini si trovano sullo scroto, nelle donne sulle labbra, ma anche nella vagina e sulla cervice. Sono profondi, molto dolorosi e difficili da trattare. Si ripetono spesso e, a differenza dell'afta in bocca, lasciano cicatrici.

  • Lesioni cutanee maculopapulari simili all'acne (85%)

Osservati negli uomini, colpiscono principalmente il collo

  • Eritema nodoso (50%)

Si applica alle donne. Appare sugli arti inferiori e guarisce con scolorimento.

  • Sintomo del pattern

È un'ipersensibilità cutanea, causata anche dal minimo danno. Il pattern dei pattern è uno dei criteri per la diagnosi della malattia di Behcet. Può essere causato da una puntura dell'ago o da un'iniezione intradermica di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Entro 24 ore si sviluppa la sclerosi eritematosa, con successivo accumulo di secrezione purulenta sterile al centro della lesione. Nei paesi del Medio Oriente, questo sintomo può essere considerato patognomonico della malattia di Behcet.

  • Sintomi oculari (50%)

I pazienti lamentano visione doppia, fotofobia, arrossamento, dolore. C'è uveite e infiammazione della retina. Malattie oculari non trattate possono portare allo sviluppo di glaucoma, cataratta o cecità in futuro.

  • Artrite (40%)

Il processo patologico può coinvolgere una o più articolazioni. Di solito vengono attaccate le articolazioni grandi, raramente quelle piccole e quasi mai le articolazioni sacro-iliache. L'infiammazione può essere acuta o subacuta. I pazienti soffrono di gonfiore e dolore alle articolazioni che rendono difficile muoversi. I sintomi durano fino a tre settimane e poi scompaiono spontaneamente. Tuttavia, in alcuni casi, si verificano alterazioni distruttive delle articolazioni.

  • Miosite

Solo in casi individuali è stata descritta miosite generalizzata. Alcune persone sperimentano un'infiammazione locale.

  • Trombosi vascolarevenoso (24%)

Si manifesta nei casi acuti della malattia

  • Cambi di nave

La malattia è sistemica e può colpire qualsiasi vaso: piccolo, medio e grande. I sintomi clinici dipendono dalla posizione e dall'intensità del processo infiammatorio. Le arterie sono costrette e aneurismi, mentre le vene sono trombosi e vene varicose.

  • Coinvolgimento del cuore (7-30%)

Possono verificarsi: disturbi della conduzione, pericardite, vasculite coronarica e sintomi di malattia ischemica

  • Cambiamenti nel tratto digerente

Di solito colpisce l'intestino crasso. Compaiono ulcere che possono causare perforazione e peritonite.

  • Coinvolgimento del SNC (5%)

Appare al più tardi, anche pochi anni dopo la comparsa dell'afta della bocca. È indicato con il termine "neuro-Behçet". I sintomi includono mal di testa, febbre, confusione, disturbi dell'equilibrio e ictus. Rispetto alla popolazione sana, hanno maggiori probabilità di soffrire di meningite asettica.

  • Coinvolgimento renale (3%)

Raro rispetto ad altri sintomi

Malattia di Behcet: diagnosi

La diagnosi della malattia si basa sul quadro clinico, non essendoci specifici esami di laboratorio o quadro istopatologico. Possono comparire: anemia e leucocitosi, accelerazione della VES, aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, immunoglobuline (principalmente IgA e componenti del sistema del complemento), disturbi del sistema della coagulazione che predispongono alla trombosi. Tuttavia, non sono presenti anticorpi antinucleari o fattore reumatoide

Nel 1990, un gruppo di esperti - International Study Group for Behçet's Disease - ha sviluppato i criteri per la diagnosi della malattia di Behçet: 1) criterio principale: ulcere della bocca - piccole, grandi o simili a herpes, trovate almeno 3 volte entro 12 mesi2) criteri aggiuntivi:

  • alterazioni dell'organo della vista: irite anteriore o posteriore, infiammazione della vasculite retinica
  • test allergico positivo (sintomo pattern) - letto dopo 24-48 ore
  • ulcere genitali ricorrenti
  • eritema nodoso, lesioni follicolari o follicolite, noduli dell'acne negli adulti non trattati con corticosteroidi.

Per stabilire la diagnosi della malattia di Behcet, è necessario soddisfare il criterio (principale) e almeno due criteri aggiuntivi dopo aver escluso altre cause.

La malattia di Behcet dovrebbe essere differenziata da:

  • La squadra di Reiter
  • artropatia sieronegativa
  • sarcoidosi
  • forme di vasculite sistemica

Malattia di Behcet: trattamento

A causa dell'eziologia poco chiara della malattia, il trattamento causale non è possibile. Non resta che alleviare i sintomi della malattia. La terapia utilizzata dipende dall'avanzamento della malattia e dal coinvolgimento degli organi.

Farmaci utilizzati in terapia: corticosteroidi, farmaci antinfiammatori non steroidei, azatioprina, ciclosporina, sulfasalazina, colchicina, farmaci antipiastrinici, anticoagulanti, ciclofosfamide, dapsone.

In casi limitati alla pelle, è sufficiente l'applicazione locale di farmaci - corticosteroidi, antibiotici. Nei casi più gravi vengono utilizzati farmaci più potenti (citostatici, immunosoppressori).

Malattia di Behcet: prognosi

La malattia ha periodi di esacerbazione e remissione. Nei casi in cui il SNC e i polmoni non sono coinvolti, la prognosi è buona. Le cause più comuni di morte sono le complicanze neurologiche, la rottura dell'aneurisma e la trombosi vascolare degli arti inferiori.

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Sistema immunitario