CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Katarzyna Banaszczyk

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune, classificata come malattie reumatiche. Il suo trattamento è in genere eseguito da un reumatologo. Questa malattia può avere un quadro clinico diverso, che risulta dal fatto che questa malattia può colpire praticamente tutti i sistemi del nostro corpo. Quali sono i sintomi del lupus sistemico e come viene trattato? Abbiamo altre condizioni mediche conosciute come lupus?

Il lupus eritematoso sistemico (LES)è una malattia autoimmune associata allo sviluppo di un'infiammazione cronica nel corpo. L'essenza della malattia è la formazione di complessi immunitari (complessi) che si accumulano nella pelle e in altri organi del corpo. Il lupus eritematoso sistemico può colpire molti organi del nostro corpo, ad esempio cuore, polmoni e reni. Questa malattia si verifica anche 10 volte più spesso nelle donne e l'età di insorgenza è solitamente di 16-55 anni. anno di vita. Si ritiene che il decorso della malattia sia leggermente più lieve negli anziani.

Lupus - cause della malattia

Le cause del lupus eritematoso sistemico non sono ancora del tutto chiare ed è impossibile identificare un fattore specifico responsabile dello sviluppo di questa malattia.

La patogenesi di questa malattia consiste sia in fattori genetici (comprese varie mutazioni) che ambientali (es. esposizione ai raggi UV) e esposizione ad agenti infettivi (virus di Epstein-Barr, antigeni batterici)

Lupus eritematoso sistemico - sintomi cutanei del lupus

I sintomi più caratteristici del lupus sistemico sono la pelle. Le eruzioni cutanee si verificano fino all'80% dei pazienti con lupus sistemico. Nel corso di SLE possono verificarsi:

  • eritema sul viso, a forma di farfalla - eruzioni eritematose che interessano principalmente le guance e il naso, lesioni cutanee esacerbate dall'esposizione alla luce solare. È importante sottolineare che possono essere coinvolte anche altre parti del corpo esposte al sole,
  • cambiamenti della pelle sotto forma di vesciche, noduli - le eruzioni cutanee nel corso del lupus non sono solo alterazioni eritematose, ad es. arrossamento intenso, possono anche apparire noduli sopra la superficie della pelle o vesciche piene di liquido,
  • cianosi reticolare,
  • erosioni della mucosa - possono essere localizzate nella cavità orale o nasale,
  • lesioni orticarioide - tipicamente sotto forma di vesciche,
  • petecchie sotto la lamina ungueale - assomiglia a una scheggia incastrata sotto l'unghia, questi cambiamenti derivano dalla formazione di microcoaguli nei vasi sanguigni,
  • lesioni simili alla psoriasi, principalmente sulle spalle, sul collo e sul torace. Si tratta in genere di alterazioni papulari con tendenza a esfoliare,
  • caduta dei capelli, che porta anche alla calvizie,
  • atrofia cutanea, cicatrici, scolorimento e scolorimento dopo eruzioni cutanee

Lupus eritematoso sistemico - alterazioni dell'apparato locomotore

Questa malattia può anche essere associata alla comparsa di sintomi e anomalie da parte dell'apparato locomotore, che includono:

  • dolore articolare e artrite - il più delle volte si tratta di articolazioni della mano, del polso e del ginocchio - le articolazioni sono spesso coinvolte in modo simmetrico e in genere non vi è alcun danno alla cartilagine articolare e distruzione dell'articolazione. Tuttavia, possiamo occuparci di una sublussazione delle articolazioni metacarpo-falangee e di una caratteristica deviazione del gomito nelle articolazioni del polso - tali deviazioni sono chiamate artropatia di Jaccoud,
  • mialgia, miosite,
  • infiammazione dei tendini e di altri tessuti periarticolari,
  • osteoporosi,
  • Necrosi ossea sterile - colpisce più spesso la testa del femore.

Lupus eritematoso sistemico - alterazioni dei reni

Il lupus sistemico è una malattia multiorgano che può anche essere associata al coinvolgimento renale. Fino alla metà dei pazienti affetti da LES è coinvolta nel coinvolgimento renale.

Il danno renale, chiamato in questo caso nefropatia da lupus, deriva da un accumulo di immunocomplessi e di solito si sviluppa nei primi due anni della malattia. Il coinvolgimento renale in questa malattia può portare a insufficienza renale.

Lupus eritematoso sistemico - alterazioni dei polmoni

Il sistema respiratorio potrebbe essere un altro sistema occupato. Nel corso di SLE, possono svilupparsi:

  • polmonite da lupus - nella sua forma acuta, può manifestarsi con mancanza di respiro, febbre, tosse e persino emottisi. Distinguiamo anche una forma cronica di polmonite da lupus, che si manifesta con sintomi clinici meno gravi - principalmente dispnea manifestata dall'esercizio e tosse secca,
  • pleurite da lupus -il più delle volte è lieve e colpisce gli anziani significativamente più spesso,
  • Sindrome del polmone contratto - questa anomalia deriva dal significativo indebolimento dei muscoli respiratori che accompagna il LES. Si manifesta come una sensazione di mancanza di respiro e su una radiografia dei polmoni è visibile come un'elevazione del diaframma.

Lupus eritematoso sistemico - cuore e sistema circolatorio

SLE può anche influenzare il sistema cardiovascolare. Le modifiche più comuni a questo layout sono:

  • pericardite e miocardite - di solito asintomatiche,
  • malattia coronarica e infarto del miocardio - dovresti essere consapevole che queste malattie sono più comuni nelle persone che soffrono di lupus eritematoso sistemico, l'aterosclerosi si sviluppa prima che in altre persone. dal trattamento (steroidi), dai disturbi ormonali che accompagnano la malattia, nonché dalle anomalie nei reni.

Lupus eritematoso sistemico - disturbi neuropsichiatrici

Sfortunatamente, il lupus eritematoso sistemico non risparmia il sistema nervoso e la psiche dei pazienti. I sintomi e i disturbi neuropsichiatrici che possono verificarsi nel corso del LES includono:

  • attacchi ischemici transitori,
  • ictus, sia ischemico che emorragico,
  • crisi epilettiche,
  • depressione,
  • disturbi della memoria e della concentrazione,
  • danno al sistema nervoso periferico,
  • raro: psicosi, meningite sterile, danno al nervo ottico o alla corea

Lupus eritematoso sistemico e anomalie del tratto digerente

Nei pazienti con LES, la malattia non bypassa nemmeno il tratto gastrointestinale. Possiamo affrontare l'occorrenza:

  • disturbi della deglutizione,
  • ingrossamento del fegato - che può derivare da un'infiammazione del fegato,
  • peritonite,
  • trombosi dei vasi mesenterici o pancreatici (la trombosi vascolare può anche portare a necrosi della parete intestinale per ischemia).

Lupus eritematoso sistemico - diagnosi

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico si basa sulla presenza di sintomi clinici tipici e sui risultati di ulteriori test, che includono:

  • designazione di anticorpi anti-dsDNA,
  • anticorpi anti-Sm,
  • anticorpi antifosfolipidi,
  • titolo ANA anormale

Questi sono test immunologici specializzati a cui un reumatologo specialista può indirizzarci, ma purtropponon li otterremo dal tuo medico di famiglia, in quanto non sono inclusi nel tuo paniere di cure primarie.

Lupus eritematoso sistemico - altri test di laboratorio

Altri test di laboratorio che svolgono un ruolo ausiliario sono:

  • aumento della VES- La reazione di Biernacki - questo indicatore era una volta utilizzato nella diagnosi dell'infiammazione, ma ora la sua importanza in questo argomento è diminuita - nella diagnosi dell'infiammazione, il La proteina CRP è più spesso utilizzata, tuttavia, nella diagnosi delle malattie reumatologiche, l'OB gioca ancora un ruolo importante,
  • emocromo periferico , in cui possiamo notare anemia, diminuzione del numero di globuli bianchi (leucopenia), diminuzione del numero di linfociti, cioè linfopenia, anche come diminuzione del numero di piastrine,
  • aumento dei livelli sierici di creatinina e urea- può accompagnare la nefropatia da lupus e indicare danno renale,
  • test generale delle urine- la presenza di proteine ​​nel sedimento urinario, così come la presenza di eritrociti (cioè globuli rossi) possono indicare danno renale nel corso di lupus.

Lupus eritematoso sistemico - trattamento

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico dipende principalmente dalla forma della malattia, dalla sua gravità e dai sistemi corporei coinvolti. I farmaci più comunemente usati nel LES sono:

  • steroidi- sostanze di base utilizzate nel trattamento del lupus. Dovrebbero essere usati nelle dosi efficaci più piccole, il che consente di evitare effetti collaterali;
  • farmaci antimalarici- come, ad esempio, la clorochina. Possono essere usati insieme agli steroidi,
  • farmaci immunomodulatori- questi includono ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato mofetile e ciclosporina. Questi farmaci sopprimono l'attività del sistema immunitario, grazie al quale riducono anche la reazione autoimmune, cioè una reazione contro il proprio corpo, che consente di ridurre i sintomi della malattia,
  • farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)- sono usati nel trattamento sintomatico di artrite e miosite - la loro azione aiuta a ridurre l'infiammazione.

Lupus - prevenire riacutizzazioni e complicazioni

Il decorso del lupus eritematoso sistemico è tale che gli episodi di remissione della malattia (cioè il suo silenziamento) sono intervallati da periodi di esacerbazione. Vale la pena seguire alcune regole grazie alle quali riduciamo il rischio di un'esacerbazione di questa malattia. Prima di tutto, ricorda:

  • evitare l'esposizione alle radiazionisoleggiato,
  • evitare i farmaci che possono causare il lupus indotto da farmaci - questi includono, tra gli altri:
    • procainamide - farmaco antiaritmico,
    • idralazina,
    • penicillamina,
    • diidralazina,
    • diltiazem,
    • metildopa - il trattamento di base per l'ipertensione in gravidanza,
    • infliximab - un farmaco biologico utilizzato, tra l' altro, in nel trattamento dell'enterite ulcerosa
  • evitare le infezioni - l'uso di steroidi e farmaci immunomodulatori aumenta la probabilità che il paziente con lupus sviluppi infezioni gravi. Per evitarli, vale la pena vaccinare, tra gli altri, contro l'influenza, contro pneumococchi, tetano e contro Haemophilus influenzae tipo B,
  • condurre uno stile di vita sano - evitare di fumare, mantenere un peso corporeo sano e seguire una dieta varia e sana.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza

Va sottolineato all'inizio che il lupus sistemico di per sé non influisce sulla fertilità, tuttavia, può essere associato a rischi per la salute della madre e del feto. Il concepimento non dovrebbe essere pianificato durante l'esacerbazione della malattia. Succede che la gravidanza aggrava i sintomi della malattia.

I farmaci che possono essere continuati durante la gravidanza includono:

  • steroidi,
  • azatioprina,
  • ciclosporina,
  • clorochina

Va sottolineato che l'uso di ciclofosfamide e micofenolato mofetile è controindicato durante la gravidanza. È importante sottolineare che in una situazione in cui la madre ha anticorpi anti-Ro e anti-La, ciò può portare allo sviluppo del cosiddetto lupus neonatale nel neonato, che si manifesta, tra l' altro, da disturbi del ritmo cardiaco del bambino sotto forma di blocchi cardiaci

L'allattamento al seno nel corso della malattia non è controindicato, tuttavia durante l'allattamento sono ammessi solo steroidi, clorochina e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).

Lupus eritematoso neonatale - che cos'è?

Vale la pena ricordare che il lupus può colpire anche i bambini dal primo giorno di vita. Come accennato in precedenza, il lupus neonatale si sviluppa nei bambini di madri che hanno anticorpi anti-Ro e anti-La.

Questi anticorpi hanno la capacità di attraversare la placenta e causare sintomi nei neonati. Oltre ai blocchi cardiaci sopra menzionati, altri sintomi del lupus neonatale includono:

  • lesioni cutanee di eritema anulare,
  • diminuzione del numero di piastrine, leucociti (globuli bianchi), anemia,
  • ingrossamento del fegato e della milza (epatosplenomegalia)

Va sottolineato che tutti questi sintomi tranne i disturbiil ritmo del blocco cardiaco passa senza trattamento. Gli anticorpi anti-Ro/anti-La possono essere rilevati anche nel siero del neonato. Un bambino con lupus eritematoso neonatale richiede una diagnosi cardiologica approfondita.

Per riassumere, il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica che può ridurre significativamente la qualità della vita. Tuttavia, con un trattamento adeguato e uno stile di vita sano, i sintomi clinici di questa condizione possono essere controllati in modo soddisfacente.

Se si sviluppano sintomi che possono indicare il lupus, vale la pena rivolgersi al proprio medico di famiglia che, dopo aver parlato con noi ed effettuato un esame, deciderà se è necessario prolungare la diagnosi ed eventualmente consultare un reumatologo.

Categoria:

Sistema immunitario