La sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustolosi, iperostosi, osteite, sindrome SAPHO) è una malattia reumatica cronica appartenente alla spondiloartrite sieronegativa. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome SAPHO? Come sta andando il suo trattamento?

Sindrome SAPHO(sinovite, acne, pustolosi, iperostosi, osteite,sindrome SAPHO ) di solito si sviluppa in pazienti tra i 20 e i 20 anni 60 anni di età e colpisce donne e uomini con la stessa frequenza. L'incidenza più alta al mondo si registra in Giappone, mentre in Europa la maggior parte dei casi è segnalata in Francia e nei paesi scandinavi.

La sindrome SAPHO è caratterizzata da infiammazione articolare (sinovite), acne (acne), pustolosi, eccessiva formazione ossea (iperostosi) e osteite.

Cause del team SAPHO

Le ragioni per lo sviluppo del team SAPHO non sono state ancora identificate. Si sospetta che una qualche predisposizione genetica possa avere un ruolo nell'inizio del processo patologico, poiché la presenza di questa sindrome è stata descritta in membri della stessa famiglia. Viene anche considerata l'influenza di stress grave e infezioni con microrganismi come Chlamydia o Yersinia. Tuttavia, non è stato possibile isolare questi batteri dai fluidi corporei e dai tessuti dei pazienti. L'unico patogeno che può essere coltivato da lesioni cutanee e ossee che causano lesioni cutanee di tipo acneico è il batterio anaerobico Propionibacterium acnes.

È interessante notare che circa il 10% dei pazienti può coesistere con malattie infiammatorie intestinali - morbo di Crohn e colite ulcerosa.

Sindrome SAPHO: sintomi

L'immagine della malattia è dominata dai cambiamenti nel sistema osseo e articolare e nella pelle. La comparsa di lesioni cutanee può precedere il coinvolgimento del sistema osteoarticolare: questi cambiamenti possono verificarsi contemporaneamente o diversi anni dopo i sintomi articolari e ossei. Raramente è possibile che i sintomi generali si manifestino più spesso sotto forma di affaticamento, perdita di peso o febbre di basso grado.

Il sintomo principale della sindrome SAPHO è l'artrite della parete toracica anteriore. Il più delle volte include le articolazioni sternoclavicolari e le connessioni sterno-costali. Inoltre, il processo infiammatorio può interessare le articolazioni della colonna vertebrale earticolazioni sacro-iliache (unilateralmente o bilateralmente) e articolazioni periferiche delle mani e dei piedi

In caso di artrite delle articolazioni sternoclavicolari e/o delle articolazioni sternoclavicolari, nella loro zona sono caratteristici dolore, gonfiore, aumento del calore e talvolta arrossamento. Quando la colonna vertebrale è coinvolta, si notano il suo dolore da compressione e la limitazione della mobilità.

L'infiammazione delle articolazioni periferiche come polsi, articolazioni metacarpo-falangee, articolazioni interfalangee delle mani e articolazioni dei piedi si manifesta con gonfiore simmetrico e rigidità mattutina. È anche possibile coinvolgere le articolazioni temporo-mandibolari o del ginocchio. Tuttavia, va tenuto presente che l'incidenza dell'artrite periferica è molto inferiore a quella dello scheletro assiale.

Come sta andando il team SAPHO?

Nel corso della sindrome SAPHO, possono esserci anche lesioni cutanee ricorrenti che si manifestano con periodi di esacerbazione e remissione. Non sempre accompagnano i sintomi osteoarticolari e non sono nemmeno necessari per la diagnosi. Questi includono psoriasi volgare, psoriasi pustolosa sui palmi delle mani e sulla superficie plantare dei piedi, acne ulcerosa o concentrata e infiammazione delle ghiandole sudoripare che si verifica meno frequentemente.

La psoriasi a placche colpisce la pelle e le unghie pelose e glabre. Nella psoriasi pustolosa sono interessate le superfici palmari delle mani e le superfici plantari dei piedi. Assume la forma di pustole e vescicole rosse e squamose. Per lei è caratteristico anche il decorso con periodi di esacerbazioni e remissioni.

L'acne si trova più spesso sulla pelle della schiena e del torace ed è lieve, sotto forma di singole eruzioni cutanee. È anche possibile avere una forma in decomposizione o ulcera

Nella sindrome SAPHO può verificarsi anche un'eccessiva formazione ossea, che colpisce principalmente il sistema scheletrico della parete toracica anteriore, della colonna vertebrale, del bacino e della sinfisi pubica. Le lesioni infiammatorie colpiscono anche la parete toracica anteriore, il bacino e le vertebre, ma possono verificarsi anche nelle ossa lunghe, in particolare l'omero, la tibia e il femore. Potrebbero esserci focolai di infiammazione nelle ossa piatte del cranio e nella mandibola. I cambiamenti infiammatori sono accompagnati da dolore, tenerezza al tatto e aumento del calore. Il decorso può anche essere asintomatico

Team SAPHO: ricerca

Test di laboratorio mostrano una VES accelerata, un aumento della concentrazione di proteina C-reattiva (CRP) e leucocitosi - marker di infiammazione. Inoltre, vi è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina e della concentrazione di alfa2-globuline. Non ci sono malatila presenza di fattore reumatoide o anticorpi antinucleari. L'antigene HLA-B27 può essere dimostrato in circa il 15-30% dei casi.

Anche i test di imaging come i raggi X e la scintigrafia vengono utilizzati per diagnosticare la sindrome SAPHO. Nella fase iniziale della malattia, una radiografia del torace mostra erosioni delle articolazioni accompagnate da sclerosi subcondrale o segni di periostite. Successivamente, i cambiamenti produttivi e la formazione dei cosiddetti blocchi ossei. Nei pazienti con un lungo decorso della malattia si possono osservare sclerotizzazione all'interno dello sterno e calcificazione dei legamenti costoclavicolari.

Quando è coinvolto lo scheletro assiale, le erosioni e la sclerotizzazione reattiva sono visibili all'interno dei corpi vertebrali adiacenti al disco intervertebrale. Sono presenti anche sindesmofite marginali e calcificazioni perivertebrali. La sclerotizzazione può verificarsi anche nell'area dell'anca e delle ossa pubiche.

Più di 1/3 dei pazienti ha sacroileite. Raramente si verificano erosioni nelle articolazioni periferiche delle mani e dei piedi

L'uso della scintigrafia del sistema scheletrico utilizzando il tecnezio (99mTc) consente di dimostrare un aumento dell'assorbimento del tracciante nelle aree colpite dal processo patologico.

La biopsia ossea (biopsia ossea) viene eseguita anche a fini diagnostici. Nella fase iniziale della malattia, nelle preparazioni del midollo osseo sono visibili cellule infiammatorie, monociti, plasmociti e singole cellule giganti. Successivamente predominano i monociti e le alterazioni fibrose. Lo strato corticale dell'osso è ispessito e compattato, come nel caso dell'osteomielite infettiva. Il contenuto scaricato è generalmente sterile.

Team SAPHO: trattamento

Il trattamento prevede inizialmente farmaci antinfiammatori non steroidei e analgesici. In assenza di miglioramento e marcatori infiammatori persistenti, vengono utilizzati glucocorticosteroidi orali e iniezioni intra-articolari.

La sulfasalazina è particolarmente raccomandata per il coinvolgimento delle articolazioni sacro-iliache, l'intensificazione delle lesioni psoriasiche o la coesistenza di lesioni infiammatorie all'interno dell'intestino. Leflunomide e metotrexato vengono utilizzati in caso di interessamento delle articolazioni periferiche con presenza di erosioni ed elevata attività del processo infiammatorio. Inoltre, sono utilizzati infliximab ed etanercept - anticorpi anti-TNF-alfa.

Per il trattamento delle lesioni osteolitiche viene utilizzata la calcitonina, che inibisce il riassorbimento osseo oltre ad avere un effetto analgesico e antinfiammatorio. Il panidronato per infusione endovenosa ha anche un effetto anti-riassorbimento nell'osso. Inoltre, inibisceattività di citochine pro-infiammatorie come IL-1, IL-6 o TNF-alfa

Nel trattamento della sindrome SAPHO, non bisogna dimenticare i trattamenti fisioterapici, la corretta riabilitazione fisica e la psicoterapia.

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Sistema immunitario