La sclerosi multipla primaria progressiva è il tipo più raro e dirompente di SM per i pazienti. Causa difficoltà sia diagnostiche che terapeutiche. Le opzioni di trattamento per la sclerosi multipla primaria progressiva sono limitate: un solo farmaco al momento. Altri metodi proposti ai pazienti non hanno alcuna provata efficacia.

Sclerosi multipla primaria progressiva(abbreviatoSMPP ) compare, secondo le statistiche, nel 10-15% dei pazienti con SM. Donne e uomini soffrono di questa malattia con una frequenza simile.

La prima cosa che distingue la SMPP da altri tipi di SM è che i suoi sintomi compaiono leggermente più tardi nei pazienti - in genere si verificano nelle persone di età compresa tra 35 e 39 anni (e nella maggior parte dei casi, le prime manifestazioni della SM iniziano intorno ai 10 anni prima).

Sclerosi multipla primaria progressiva: cause

Come per tutti gli altri tipi di SM, le cause esatte della SM sono sconosciute

È noto che il decorso della sclerosi multipla provoca danni alle guaine mieliniche che peggiorano nel tempo, il che, tuttavia, porta ad esse - questo non è stato finora affermato chiaramente.

Le ipotesi sulla patogenesi della SM possono essere molto diverse, ma le più popolari sono due.

Secondo uno di loro, la malattia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni, secondo un altro, si manifesta dopo un'infezione virale che porta ad una reazione eccessiva del sistema immunitario.

È anche evidente che nel corso della sclerosi multipla si verificano reazioni infiammatorie intorno alle guaine mieliniche.

La sclerosi multipla primaria progressiva è speciale, tuttavia, perché i processi infiammatori sono molto meno pronunciati in essa, rendendola di gran lunga il tipo più enigmatico di SM e allo stesso tempo rendendo ancora più difficile sapere esattamente quali siano le cause di PPMS sono.

Sclerosi multipla primaria progressiva:sintomi

I sintomi che i pazienti con SMPP sperimentano sono simili a quelli sperimentati dai pazienti alle prese con altre forme di SM. I sintomi della sclerosi multipla primaria progressiva includono:

  • disturbo sensoriale (ad es. sotto forma di una sensazione di rigidità)
  • difficoltà a mantenere l'equilibrio
  • compromissione della memoria
  • sensazioni insolite (es. formicolio, prurito o sensazione di bruciore in varie parti del corpo)
  • disturbi del dolore
  • debolezza muscolare
  • disturbo visivo
  • disfunzione dello sfintere (con conseguente difficoltà a urinare o feci)
  • costante sensazione di stanchezza
  • disfunzione sessuale

È impossibile elencare qui tutti i sintomi che possono manifestarsi in una persona che soffre di SMPP, perché diversi pazienti hanno diversi tipi di disturbi.

Finora, la caratteristica più caratteristica della sclerosi multipla primaria progressiva non è stata qui menzionata: quando i pazienti sviluppano sintomi, li infastidiscono continuamente.

Nel corso della SMPP non si possono parlare di ricadute o remissioni tipiche della maggior parte dei casi di SM - i pazienti lottano costantemente con i sintomi della malattia, che gradualmente, nel tempo, purtroppo diventano sempre più intensi.

Sclerosi multipla primaria progressiva: diagnosi

Le difficoltà con la diagnosi di sclerosi multipla sorgono abbastanza spesso, ma la SMPP può essere considerata la forma di malattia più difficile da diagnosticare.

Questo è uno dei motivi per cui i pazienti presentano un minor numero di lesioni cerebrali tipiche della SM: sono molto più numerose nel midollo spinale.

Un quadro clinico leggermente diverso porta al fatto che a volte ai pazienti viene diagnosticato un certo ritardo. I seguenti test vengono utilizzati per diagnosticare la sclerosi multipla primaria progressiva:

  • test di imaging (il più importante è la risonanza magnetica)
  • puntura lombare (seguita da esame del liquido cerebrospinale)
  • studio dei potenziali evocati visivi

Tuttavia, prima che al paziente venga prescritto qualsiasi esame, si effettua prima un colloquio medico (durante il quale al paziente possono essere diagnosticati i sintomi tipici della SM) e un esame neurologico.

Ne vale la penamenzionare anche qui che prima di diagnosticare un paziente con sclerosi multipla, è necessario escludere possibili cause di sintomi diversi da questa malattia. Tra le unità che dovrebbero essere innanzitutto differenziate dalla forma primaria progressiva di sclerosi multipla, si possono citare:

  • carenza di vitamina B12
  • Malattia di Lyme
  • infezioni virali (es. infezione da virus HTLV-1)
  • tumori del sistema nervoso centrale
  • malattie infiammatorie articolari

Sclerosi multipla primaria progressiva: trattamento

Le maggiori difficoltà nel trattamento della SM riguardano la forma primaria progressiva di sclerosi multipla. Poiché ci sono agenti comunemente disponibili per il trattamento di altri tipi di questa malattia, sfortunatamente, è un po' diverso nel caso della SMPP.

Come accennato in precedenza, i processi fisiopatologici di questa forma di SM sono leggermente diversi, quindi i farmaci che aiutano le persone con altre forme di SM non sono necessariamente efficaci nei pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva.

Gli scienziati non lasciano i malati da soli e sono ancora alla ricerca di trattamenti per la SMPP. La speranza per i pazienti è apparsa nel 2016, quando la FDA statunitense ha approvato un preparato che può essere utilizzato nel trattamento della sclerosi multipla primaria progressiva: questo farmaco era ocrelizumab.

Come nei pazienti con altre forme di SM, è importante anche gestire i loro sintomi nei pazienti con SMPP. Le interazioni terapeutiche in questo caso dipendono esattamente da quali problemi sono più gravi nel paziente.

Ad esempio, in pazienti con spasticità significativa, può essere utilizzato baclofene, e in pazienti che soffrono di dolore intenso, possono essere utilizzati agenti raccomandati per il dolore neuropatico (es. carbamazepina).

E tutti i pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva, indipendentemente dai sintomi della malattia più gravi, possono essere aiutati a mantenersi in forma il più a lungo possibile da una terapia fisica regolare.

Riabilitazione nella sclerosi multipla

Esercizi di fisioterapia per pazienti con SM

Spasticità da sclerosi multipla (SM)

SMPP: terapie alternative

Poiché le opzioni terapeutiche per la sclerosi multipla primaria progressiva sono semplicemente limitate, non sorprende che i pazienti stiano cercando trattamenti alternativi, grazie ache la loro condizione potrebbe migliorare.

Molto spesso, purtroppo, vengono offerti loro interventi che non solo non li aiutano affatto, ma possono anche avere un impatto negativo sulla loro salute.

Così come il metodo Zamboni è controverso, ma allo stesso tempo efficace per alcune persone, altri metodi utilizzati dai pazienti difficilmente possono essere considerati in alcun modo affidabili e portano i risultati attesi.

Tra tali metodi dubbi possiamo citare l'uso di integratori vitaminici da parte dei pazienti (contenenti, tra gli altri, vitamina C, vitamina E, acidi omega-3, selenio e zinco) o varie miscele di erbe (ad esempio contenenti melissa, semi di zucca) e aloe).

Sono inoltre in corso lavori per raccogliere i linfociti T dei pazienti, "addomesticarli" - fuori dal corpo del paziente - con antigeni mielinici e poi reintrodurli nel flusso sanguigno del paziente.

È difficile negare la legittimità dell'utilizzo di metodi non convenzionali per il trattamento della sclerosi multipla, ma una cosa può essere affermata con certezza.

Se un paziente con SMPP rinuncia alle cure dei medici, mettendosi interamente nelle mani di persone che hanno a che fare con terapie alternative per la SM, non è sicuro e in un breve periodo di tempo può anche portare a perdita completa della salute

Sclerosi multipla primaria progressiva: prognosi

È semplicemente impossibile definire la prognosi dei pazienti con sclerosi multipla primaria progressiva - il decorso della malattia in diversi pazienti può essere molto diverso.

Poiché alcuni pazienti sperimentano una compromissione significativa della loro forma fisica solo molti anni dopo essersi ammalati, altri diventano incapaci di muoversi senza dispositivi di supporto entro pochi anni dai primi sintomi della malattia.

Circa l'autoreArco. Tomasz NickiUn laureato della facoltà di medicina presso l'Università di Medicina di Poznań. Un estimatore del mare polacco (passeggiando volentieri lungo le sue sponde con le cuffie nelle orecchie), dei gatti e dei libri. Nel lavorare con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e sul trascorrere tutto il tempo di cui hanno bisogno.

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Neurologia