La mielinolisi media del ponte era precedentemente associata all'abuso di alcol, ma ora è noto che questa malattia il più delle volte deriva da … interventi medici troppo intensi. Il problema è grave perché i cambiamenti nel sistema nervoso centrale che si verificano nel suo corso sono irreversibili. Quindi quali sono le cause esatte della mielinolisi del ponte medio e quali sono i sintomi di questa condizione?
Contenuto:
- Mielinolisi media del ponte - cause
- Mielinolisi media del ponte - sintomi
- Mielinolisi media del ponte - diagnosi
- Mielinolisi del ponte medio - trattamento
- Mielinolisi del ponte medio - prevenzione
- Mielinolisi del ponte medio - prognosi
La mielinolisi pontina centrale (CPM) è una sindrome neurologica demielinizzante appartenente al gruppo delle encefalopatie alcoliche. .
La mielinolisi media del ponte è un'unità che è stata menzionata nel mondo medico per un tempo relativamente breve - la sua prima descrizione da parte di Adams, Victor e Mancall risale al 1959.
Questo documento descrive quattro casi di autopsia di questa unità - a quel tempo, la mielinolisi del ponte intermedio era associata ad alcolismo e grave malnutrizione.
Solo dopo un po' di tempo si è scoperto che la causa principale della mielinolisi del ponte intermedio era un problema completamente diverso: una correzione troppo rapida della diminuzione del livello di sodio negli organismi dei pazienti.
Mielinolisi media del ponte - cause
La mielinolisi del ponte medio è una delle sindromi della demielinizzazione osmotica. L'essenza del problema sono i rapidi cambiamenti nell'osmolalità del fluido extracellulare
Tipicamente, l'individuo si sviluppa principalmente in coloro che hanno sofferto di iponatriemia, cioè bassi livelli di sodio nel sangue per lungo tempo.
In una tale situazione, l'organismo cerca di adattarsi ai cambiamenti avvenuti - al fine di bilanciare l'osmolalità tra l'interno delle varie cellule e l'ambiente circostante, intracellulare la concentrazione di sostanze osmoticamente attive, come ad es. inositolo o glutammina
Il corpo è capace difunzionerà in questo modo per un certo tempo, ma non è pronto per rapidi cambiamenti nelle condizioni che prevalgono in esso per lungo tempo.
I tentativi di compensare la carenza di sodio del paziente nel corpo troppo rapidamente possono essere la causa diretta della mielinolisi del ponte medio.
In questo caso, l'ambiente extracellulare (più precisamente, il fluido che circonda le cellule) diventa ipertonico - questo provoca il movimento dell'acqua dalle cellule nell'ambiente extracellulare. In definitiva, questo porta alla demielinizzazione delle fibre nervose.
Questo processo può manifestarsi in varie regioni del cervello, ma in genere è più intenso all'interno del ponte.
Perché il problema compare in questa particolare posizione, non è stato realmente possibile determinarlo - si sospetta che la vascolarizzazione relativamente scarsa di questa parte del cervello possa esserne responsabile.
La causa principale della mielinolisi mediale è quindi l'iponatriemia, o più precisamente, si corregge troppo rapidamente nei pazienti. Tra le condizioni che contribuiscono a una bassa concentrazione di sodio nel sangue e quindi aumentano il rischio di questa malattia, si possono citare:
- malnutrizione (che può essere favorita da gravi disturbi alimentari, ad esempio sotto forma di anoressia)
- ustioni gravi
- malattia epatica grave con funzionalità epatica compromessa (es. cirrosi)
- AIDS
- dialisi peritoneale regolare
- ipokaliemia (basso livello di potassio nel sangue)
Mielinolisi media del ponte - sintomi
In effetti, i sintomi della mielinolisi del ponte medio sono piuttosto insoliti: possono riguardare sia funzioni motorie che cognitive, e sono disturbi che generalmente indicano danni alle strutture appartenenti al sistema nervoso centrale. Più in particolare, i pazienti con mielinolisi centrale del ponte possono avere:
- debolezza muscolare o addirittura paralisi completa (la tetraplegia è abbastanza comune nel corso della malattia)
- indebolimento o soppressione dei riflessi tendinei
- disturbi dei muscoli che forniscono i bulbi oculari
- dizartria
- disfagia
- disturbo della coscienza
- squilibrio
- movimenti involontari (principalmente sotto forma di tremori)
Mielinolisi media del ponte - diagnosi
A causa del fatto che i sintomi della mielinolisi media - come menzionato sopra - non sono specifici, la diagnosi di questa malattia può essere difficile.
La cosa più importante nella diagnostica qui è il collegamento alle emergenzeil verificarsi di vari deficit neurologici nei pazienti con l'inizio della correzione dei loro deficit di sodio nel sangue.
È possibile rilevare alcune deviazioni in vari studi, incl. nell'esame del liquido cerebrospinale (che può essere un aumento della concentrazione di proteine totali e proteine della mielina basica) o nella risonanza magnetica, tuttavia, va sottolineato che alcune di queste anomalie compaiono relativamente tardi (ad esempio, i cambiamenti nell'imaging della testa diventano evidente dopo solo due settimane circa dall'esordio della malattia).
Prima di fare una diagnosi di mielinolisi del ponte medio, escludere sempre altre possibili cause sintomatologiche - nella diagnosi differenziale della malattia si devono considerare quanto segue:
- corsa
- sclerosi multipla
- tumori del sistema nervoso centrale
- encefalite
Mielinolisi del ponte medio - trattamento
I cambiamenti che si verificheranno nel corso della mielinolisi del ponte medio sono purtroppo irreversibili - non possono essere annullati con l'uso di alcun farmaco. Pertanto, i pazienti vengono trattati principalmente con interazioni tali da prevenire l'insorgenza di complicanze della malattia, che possono essere:
- polmonite da aspirazione
- trombosi venosa profonda
- atrofia muscolare e contrattura
- piaghe da decubito
- infezioni delle vie urinarie
I suddetti problemi sorgono, tra gli altri, da da malnutrizione e ridotta mobilità dei pazienti, pertanto, nei pazienti con mielinolisi del ponte medio, sono necessari un trattamento nutrizionale appropriato e una regolare riabilitazione.
Mielinolisi del ponte medio - prevenzione
A causa del fatto che i cambiamenti che si verificano nel corso della mielinolisi del ponte medio semplicemente non possono essere annullati, i più importanti sono i tentativi di prevenirne l'insorgenza.
Corretto, cioè razionalmente e lentamente, la correzione dei deficit di sodio nel sangue nei pazienti con iponatriemia gioca un ruolo fondamentale in questo caso.
Di solito, si suggerisce che la somministrazione di soluzioni di cloruro di sodio al paziente dovrebbe portare ad un aumento della concentrazione di questa sostanza di un massimo di 0,5 mmol/l/h, mentre le variazioni giornaliere della concentrazione di sodio nel sangue dovrebbero non superare 10 mmol/l
Mielinolisi del ponte medio - prognosi
È semplicemente impossibile definire chiaramente la prognosi di un paziente con mielinolisi del ponte intermedio nel mondo, perché il decorso della malattia può essere molto diverso.
In passato - A causa del fatto che il problema è stato dichiarato essenzialmentesolo negli esami post mortem - si credeva che la malattia portasse sempre alla morte, ma ora si sa che questo non è assolutamente sempre il caso.
La maggior parte dei pazienti che sviluppano la mielinolisi mid-bridge sopravvive - si stima che 1/3 di loro sperimenti sollievo dai sintomi, 1/3 abbia alcuni sintomi ma è in grado di funzionare in modo indipendente e il restante 1/3 purtroppo porta a un disabilità significativa
Circa l'autoreArco. Tomasz NickiLaureato in medicina presso l'Università di Medicina di Poznań. Un estimatore del mare polacco (passeggiando volentieri lungo le sue sponde con le cuffie nelle orecchie), dei gatti e dei libri. Nel lavorare con i pazienti, si concentra sull'ascoltarli sempre e sul trascorrere tutto il tempo di cui hanno bisogno.Leggi di più da questo autore