Le neoplasie maligne del cervello (tumori cerebrali) costituiscono un ampio gruppo di varie malattie. I tumori cerebrali differiscono in termini di cause, sintomi, decorso e prognosi. Scopri le caratteristiche dei tumori cerebrali, i sintomi dei tumori cerebrali, i tipi di tumori cerebrali e la diagnosi e il trattamento dei tumori cerebrali.
I tumori cerebralinegli adulti rappresentano circa il 2% di tutti i tumori maligni. Nel caso dei bambini, i tumori cerebrali sono il secondo gruppo più comune di neoplasie maligne: rappresentano fino al 30% di tutti i tumori infantili. I tumori cerebrali sono un gruppo speciale di neoplasie che differiscono per molti aspetti dalle neoplasie localizzate in altri organi. Il gruppo più comune di tumori cerebrali primari sono i gliomi. I tipi di tumori cerebrali includono anche meningiomi, craniofaringioma, ependimomi e medulloblastomi. Molto spesso anche le neoplasie intracraniche sono il risultato di metastasi. Più della metà di tutti i tumori intracranici sono tumori metastatici di altri organi. Per una nomenclatura precisa, vale la pena aggiungere che i tumori maligni al cervello non dovrebbero essere chiamati cancro. Il cancro è un tumore maligno che ha origine nel tessuto epiteliale. La maggior parte dei tumori cerebrali primari provengono da altri tipi di tessuto, quindi il termine "cancro al cervello" è sbagliato - usa correttamente i termini tumore al cervello o tumore maligno al cervello.
Tumori maligni del cervello - come si presentano?
All'interno del sistema nervoso centrale si sviluppano tumori maligni del cervello. È uno dei sistemi più unici e più importanti del corpo umano. A causa della diversa anatomia e fisiologia del sistema nervoso centrale, le neoplasie che insorgono al suo interno hanno caratteristiche specifiche che le distinguono dalle neoplasie in altre sedi.
Il cervello umano è costituito da due emisferi cerebrali, il tronco cerebrale e il cervelletto. Gli emisferi del cervello sono responsabili del pensiero e dei processi cognitivi (memoria, concentrazione, linguaggio). Il tronco cerebrale controlla le attività necessarie alla sopravvivenza umana (respirazione, battito cardiaco, coscienza). Le funzioni del cervelletto includono il controllo dei movimenti eseguiti e il senso dell'equilibrio.
Per comprendere la grande varietà di tumori cerebrali, vale la pena impararne le basi microscopicheorgano. Il cervello umano è costituito da molti tipi di cellule. Il più grande volume del cervello è costituito da cellule nervose (neuroni) e cellule gliali, che supportano i neuroni. Oltre a loro, ci sono molti altri tipi di cellule nella struttura del cervello:
- cellule del tessuto connettivo che costruiscono le meningi,
- cellule epiteliali che producono liquido cerebrospinale,
- cellule ghiandolari pituitarie
- e molte altre cellule che costruiscono strutture separate del cervello
I tumori maligni nel cervello insorgono quando le cellule normali vengono convertite in cellule cancerose. Tutte le cellule sopra elencate possono essere il punto di partenza per un tumore al cervello. Questa relazione si traduce in un'enorme varietà di tumori cerebrali.
Quali sono le particolarità dei tumori cerebrali?
Il primo è l'elevata incidenza di neoplasie metastatiche. Tra tutti i tumori cerebrali, fino al 60% sono tumori metastatici di altri organi (il più delle volte polmoni, seno, colon e reni). Solo il 40% dei tumori cerebrali sono tumori primari, originati dai tessuti del sistema nervoso centrale.
Le metastasi neoplastiche al cervello sono comuni, mentre la situazione opposta: la diffusione di tumori cerebrali al di fuori del sistema nervoso centrale è rara. A causa del forte isolamento del sistema nervoso da altri organi (ad es. attraverso la barriera ematoencefalica), i tumori cerebrali primari praticamente non si diffondono oltre il sistema nervoso centrale.
Una caratteristica speciale di alcuni tumori cerebrali è che possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale. Questa è la capacità del medulloblastoma infantile, che può metastatizzare ad altre parti del sistema nervoso centrale (il più delle volte al midollo spinale).
Perché si formano i tumori al cervello?
La risposta a questa domanda rimane sconosciuta nella maggior parte dei casi. In rari casi, lo sviluppo del tumore al cervello è associato a condizioni genetiche ereditarie come la sindrome di von Hippel-Lindau, la neurofibromatosi o la sclerosi tuberosa. Si sospetta che alcuni pazienti siano associati a infezioni virali, tra cui con EBV e HIV
Il rischio di un tumore maligno al cervello è aumentato nelle persone che, per altri motivi, hanno subito in passato l'irradiazione dell'area della testa con radiazioni ionizzanti. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, il fattore responsabile dello sviluppo della malattia non può essere rilevato: un tumore al cervello è il risultato di una trasformazione spontanea (mutazione) di una cellula sana in una cellula neoplastica.
Vale anche la pena sottolineare che, nonostante molti studi scientifici, finoraNon c'era nemmeno un chiaro legame tra l'uso dei telefoni cellulari e lo sviluppo di tumori al cervello.
Tumori maligni del cervello - sintomi
I sintomi delle neoplasie cerebrali possono essere inizialmente discreti e non specifici. All'aumentare del volume del tumore, i sintomi di solito peggiorano. Il cervello umano è circondato da un teschio, una struttura rigida che non aumenta di volume.
Lo sviluppo del tumore al cervello è associato all'accumulo di massa extra all'interno del cranio, con conseguente aumento della pressione intracranica. I primi sintomi di questa condizione includono mal di testa e vomito, soprattutto al mattino. Con un forte aumento della pressione intracranica, possono verificarsi disturbi della coscienza.
Se la pressione intracranica continua ad aumentare, c'è il rischio che le strutture cerebrali si spostino verso il canale spinale. Questa condizione, chiamata invaginazione intestinale, può essere pericolosa per la vita e richiede cure mediche immediate.
I sintomi dei tumori cerebrali sono spesso correlati alla loro posizione. Ogni parte del cervello ha funzioni specifiche che possono essere interrotte quando si sviluppa il cancro. Alcuni sintomi neurologici possono suggerire un tumore in una determinata posizione prima dell'esecuzione dei test di imaging.
- I tumori cerebrali localizzati nell'area dei lobi frontali possono causare disturbi della concentrazione, alterazioni della personalità e disturbi mentali nonché crisi epilettiche.
- Tumori dei lobi temporali disturbano l'interpretazione degli stimoli uditivi
- Il centro visivo si trova nei lobi occipitali. Un tumore in quest'area può causare difetti del campo visivo e un'analisi errata degli stimoli visivi.
- I tumori localizzati negli emisferi cerebrali possono interferire con il funzionamento delle autostrade, portando alla paresi.
Vale la pena sapere che la paresi derivante da un tumore del sistema nervoso centrale appare sul lato opposto alla sede del tumore. Nel caso di un tumore situato sul lato sinistro del cervello, la paresi sarà sul lato destro del corpo. La ragione di ciò è il corso dei percorsi motori, che si incrociano dopo aver "lasciato" il cervello.
Il tronco cerebrale è la parte del cervello dove hanno origine la maggior parte dei nervi cranici. Sono responsabili, tra l' altro, per pronunciare parole, movimenti oculari, riflessi di deglutizione e tosse e il lavoro dei muscoli facciali.
Le neoplasie nell'area del tronco cerebrale interferiscono con queste attività. Possono apparire:
- difficoltà del linguaggio,
- disturbi della deglutizione,
- espressioni facciali asimmetriche,
- posizione errata dei bulbi oculari (nistagmo, strabismo)
A sua volta, il cervelletto situato nella cavità posteriore del cranio è responsabile della precisione dei movimenti, del senso dell'equilibrio e della coordinazione di tutti i muscoli. Compaiono tumori localizzati nell'area del cervelletto:
- squilibrio,
- movimenti incoerenti
- e la loro perdita di coordinazione
I disturbi ormonali possono essere un sintomo speciale dei tumori cerebrali. All'interno del cervello ci sono strutture che producono diversi tipi di ormoni. I più importanti sono l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria, che producono ad es. ossitocina, vasopressina, prolattina, ormone della crescita e molti altri.
Il cancro che cresce in queste aree può interferire con la produzione di ormoni. Un esempio di tale situazione è il diabete insipido, una condizione derivante dalla ridotta produzione di vasopressina.
Il diabete insipido può essere causato da un tumore situato vicino all'ipotalamo. I suoi sintomi principali sono il passaggio di grandi quantità di urina diluita, con conseguente disidratazione e disturbi elettrolitici.
Tumori maligni del cervello - tipi
L'enorme varietà dei tessuti che compongono il cervello provoca una grande variabilità nella struttura dei tumori cerebrali. L'esame istopatologico del tumore serve a determinare il tipo di neoplasia e il grado della sua malignità.
Tra i tumori cerebrali appartenenti a un gruppo comune, possono esservi sottotipi con diversa malignità e prognosi. Il grado di malignità dei tumori cerebrali è definito secondo la classificazione dell'OMS da I a IV. Le neoplasie di I grado sono considerate benigne. I tumori più maligni ricevono un tumore maligno istologico di grado IV.
La diagnosi del tipo di tumore è importante nella pianificazione del trattamento, poiché diversi tipi di cancro mostrano una sensibilità diversa a determinati tipi di terapia. Il tipo più comune di tumore cerebrale primario sono i gliomi, che sono tumori che hanno origine dalle cellule gliali. Uno dei tumori cerebrali più comuni nella popolazione pediatrica è il medulloblastoma fetale, o medulloblastoma in latino.
Gliak
Secondo vari dati, i gliomi rappresentano dal 40 al 70% dei tumori cerebrali primari. È un enorme gruppo di neoplasie con numerosi sottotipi. Glia è il tessuto di supporto che nutre e sostiene la funzione delle cellule nervose.
Esistono molti tipi di cellule gliali che differiscono per struttura e funzione. Ciò provoca un'enorme varietà di gliomi - ci sono gliomi di grado I e IV di grado più alto.
I nomi dei diversi tipi di gliomi si riferiscono spesso alla comparsa di cellule neoplastiche (astrocitomi,stivali).
I gliomi sono caratterizzati da un'estesa infiltrazione del tessuto cerebrale circostante, che in molti casi rende difficile la loro rimozione chirurgica. Il glioblastoma multiforme è caratterizzato dalla più alta malignità tra tutti i gliomi. Si tratta di un tumore sfavorevole, classificato dall'OMS di grado IV.
Meningioma
Un meningioma è un tumore che si manifesta all'interno delle meningi. La stragrande maggioranza dei meningiomi è lieve. Le meningi circondano il cervello dall'esterno, quindi i meningiomi aderiscono ai tessuti del cervello ma non crescono all'interno del cervello.
Grazie a questo, la maggior parte dei meningiomi possono essere rimossi durante l'intervento chirurgico. I meningiomi maligni rappresentano meno del 10% di tutti i casi di questo tumore. È importante sottolineare che i meningiomi possono svilupparsi intorno al cervello e al midollo spinale.
Czaszkogardlak
Il craniofaringioma è un cancro che deriva da anomalie nello sviluppo embrionale del cervello. Il craniofaringioma può verificarsi sia nei bambini che negli adulti. È un tumore benigno (grado I dell'OMS).
Una caratteristica del craniofaringioma è la sua localizzazione - i craniofaringiomi si trovano in prossimità del cosiddetto Sella turca. È la parte del cervello adiacente alla ghiandola pituitaria e all'incrocio dei nervi ottici.
I sintomi del craniofaringioma derivano dall'influenza su queste strutture. La compressione della ghiandola pituitaria provoca squilibri ormonali legati al rilascio inappropriato di ormoni ipofisari
D' altra parte, la pressione nell'area della giunzione del nervo ottico provoca sintomi visivi (tipicamente vi è un'ambliopia bilaterale nella parte temporale del campo visivo).
Wyściółczak
L'ependimoma appartiene alle neoplasie di origine gliale. L'ependimoma, come suggerisce il nome, cresce nei tessuti che rivestono i ventricoli cerebrali e il canale del midollo spinale. Questi spazi nel cervello sono pieni di liquido cerebrospinale.
La presenza di ependimomi nelle loro vicinanze può causare disturbi alla circolazione e al drenaggio del liquido cerebrospinale. Questa situazione porta ad un aumento della pressione intracranica, che spesso provoca i primi sintomi di ependimoma (mal di testa, vomito).
Il blocco completo del liquido cerebrospinale dovuto all'ependimoma può portare all'idrocefalo.
Medulloblastoma
Il medulloblastoma è uno dei tumori cerebrali maligni più comuni tra bambini e adolescenti. Una tipica localizzazione del medulloblastoma è la parte postero-inferiore del cervello, in particolare il cervelletto.
Causa di tumori cerebellarisintomi clinici tipici: disturbi dell'equilibrio e dell'andatura e perdita di coordinazione. C
La capacità di metastatizzare attraverso il liquido cerebrospinale è un'eco che distingue i medulloblastomi da altri tumori cerebrali. Il medulloblastoma può diffondersi sia alle parti superiori del cervello che al midollo spinale. Il medulloblastoma è una neoplasia di grado IV secondo l'OMS.
Metastasi tumorali
Gli esempi sopra descritti riguardano i tumori cerebrali primari - il loro punto di partenza sono i tessuti che compongono il cervello. Tuttavia, vale la pena ricordare che più della metà di tutti i tumori intracranici sono tumori metastatici di altri organi. I tumori più comuni che si diffondono al cervello includono: cancro al seno, cancro ai polmoni, cancro ai reni e cancro del colon-retto
Come fai a sapere se il tumore trovato nel cervello è di natura piogenica o metastatica? I dati clinici forniscono sempre un indizio: se un paziente viene trattato per un tumore precedentemente diagnosticato, è probabile che il tumore rilevato nel cervello sia metastatico.
La risposta definitiva è data dall'esame istopatologico di un frammento di tumore. Osservando il tessuto tumorale al microscopio, il patologo è in grado di determinare la fonte del tumore.
Tumori maligni del cervello - diagnosi
La diagnostica dei tumori cerebrali inizia con un colloquio medico. I sintomi che danno adito al sospetto di un tumore al cervello sono un'indicazione per una diagnosi rapida. L'esame obiettivo deve comprendere un esame neurologico completo (valutazione della forza muscolare, delle sensazioni, dell'equilibrio, esame dei nervi cranici), nonché un esame oftalmologico con valutazione del campo visivo.
L'esame del fondo oculare è utile per diagnosticare l'elevata pressione intracranica che è comune nei tumori cerebrali. Qualsiasi sospetto di un tumore al cervello richiede l'imaging della testa. L'esame TC (tomografia computerizzata) viene spesso eseguito per primo, a causa della sua elevata disponibilità e velocità di esecuzione. La tomografia computerizzata consente di visualizzare le strutture anormali all'interno del cervello e di stimarne le dimensioni.
Per ottenere un'immagine più accurata del tumore, è necessario eseguire la risonanza magnetica (MR), che mostra molto meglio i tessuti molli. Alcuni tumori cerebrali sono così distintivi che possono essere identificati con alta probabilità solo mediante test di imaging.
La diagnosi finale del tipo di neoplasia richiede un esame istopatologico. A tale scopo, viene spesso eseguita una biopsia, ad es. viene rimosso un piccolo frammento del tumore. La diagnosi istopatologica precoce è un fattore importante che influenza la sceltaregime di trattamento.
In alcuni casi, il materiale ottenuto solo durante l'intervento chirurgico di rimozione del tumore viene inviato per l'esame istopatologico.
Tumori maligni del cervello - stadi
Lo stadio del cancro al momento della sua diagnosi è uno dei fattori più importanti che determinano la prognosi di un dato paziente. Nel caso della maggior parte dei tumori, lo stadio è determinato da 3 caratteristiche di base:
- dimensione del tumore,
- coinvolgimento linfonodale
- e presenza di metastasi a distanza
Questi criteri sono leggermente diversi per i tumori cerebrali. La dimensione del tumore al cervello svolge un ruolo prognostico e influenza la gravità dei sintomi della malattia. Tuttavia, una caratteristica altrettanto importante è la posizione del tumore e il modo in cui cresce.
Un buon esempio sono i meningiomi, che sono spesso localizzati all'esterno del cervello e ben separati da esso, il che rende la loro rimozione chirurgica molto più facile.
Le neoplasie con crescita infiltrativa, che penetrano in profondità nei tessuti cerebrali, hanno una prognosi molto peggiore. Questi tipi di tumori sono praticamente impossibili da rimuovere completamente: la loro escissione è associata a un rischio troppo elevato di danni cerebrali irreversibili.
La classificazione del grado dell'OMS viene utilizzata anche per valutare l'avanzamento dei tumori cerebrali. Secondo esso, i tumori più lievi ricevono il grado I e il più maligno - il grado IV.
Vale la pena ricordare, tuttavia, che la malignità istologica è solo uno dei parametri del tumore. La posizione specifica dei tumori cerebrali influenza in modo significativo il loro decorso clinico. Ci sono situazioni in cui neoplasie relativamente benigne sono gravi e hanno una prognosi seria (per esempio, per la localizzazione in prossimità dei cosiddetti centri vitali, cioè le strutture più importanti del cervello umano).
Tumori maligni del cervello - trattamento
Il trattamento dei tumori maligni al cervello si basa su due presupposti: distruggere o rimuovere quanto più tumore possibile, salvando il resto del cervello.
Nel trattamento della maggior parte dei tumori, il metodo di trattamento più efficace è la rimozione chirurgica del tumore con un ampio margine di tessuto sano. Questo principio è impossibile nel caso di tumori cerebrali.
Una persona è in grado di sopravvivere e funzionare senza un solo rene, senza gran parte del fegato o del polmone e dopo la rimozione di sezioni dell'intestino. Tagliare o danneggiare anche piccoli pezzi di cervello sano comporta il rischio di gravi complicazioni. Per questo motivo, la terapia locale per i tumori cerebrali (chirurgia, radioterapia) è d'obbligonatura mirata - quando si rimuove una neoplasia, è necessario curare il minor danno possibile ai tessuti vicini.
Una delle fasi più importanti nel trattamento dei tumori cerebrali è la rimozione chirurgica del tumore. Sfortunatamente, il trattamento chirurgico dei tumori in quest'area è associato a numerose limitazioni. Alcuni tumori cerebrali sono inoperabili fin dall'inizio. Alcune parti del cervello non possono essere raggiunte senza danneggiare le strutture responsabili delle funzioni vitali. Per questo motivo è impossibile operare su molti tumori localizzati, ad esempio, nell'area del tronco encefalico.
L'asportazione completa della neoplasia è determinante per l'efficacia del trattamento chirurgico. È tecnicamente più semplice rimuovere i tumori compatti e chiaramente demarcati dalle parti vicine del cervello. L'intervento chirurgico per rimuovere le neoplasie infiltranti e diffuse in crescita è molto più difficile.
In questi casi è impossibile l'asportazione completa del tumore. Oggigiorno, molte operazioni neurochirurgiche vengono eseguite utilizzando moderne tecnologie che consentono il monitoraggio intraoperatorio delle funzioni cerebrali. La cosiddetta mappatura consente di localizzare parti importanti del cervello (centri della parola, del movimento o dell'udito) al fine di evitarne il danneggiamento durante la procedura.
La radioterapia rimane un metodo importante per il trattamento dei tumori cerebrali. Attualmente, l'irradiazione dell'intero cervello viene utilizzata sempre meno (ad eccezione di alcuni tipi di neoplasie, ad esempio i linfomi cerebrali). La moderna radioterapia dei tumori cerebrali consente di dirigere i fasci di radiazioni direttamente nell'area del tumore, risparmiando le restanti parti del cervello. Questo tipo di radiazioni è chiamato radioterapia stereotassica.
Da diversi anni in Polonia sono disponibili trattamenti che utilizzano lo strumento Gamma Knife, operante sulla base della radioterapia stereotassica. Questa forma di terapia può essere utilizzata in alcuni pazienti che non possono essere trattati chirurgicamente a causa della difficile localizzazione del tumore. La qualificazione per questo metodo di trattamento richiede il rispetto di determinate condizioni (tra cui la forma appropriata e le dimensioni relativamente piccole del tumore).
Rispetto alla chirurgia e alla radioterapia, la chemioterapia svolge un ruolo molto minore nel trattamento dei tumori cerebrali. Molti tumori cerebrali non sono sensibili alla chemioterapia.
Un altro problema è che i farmaci raggiungono l'area cerebrale. La barriera ematoencefalica non consente il passaggio di una grande proporzione di sostanze nel flusso sanguigno di un paziente, compresa la maggior parte dei farmaci.
Le neoplasie chemiosensibili includono, tra le altre linfomi, oligodendrogliomi e spore. Per i tumori appartenenti a questi gruppi viene utilizzata la chemioterapiauno degli elementi base del trattamento.
Il cancro al cervello e il suo trattamento possono essere associati a sintomi fastidiosi. Oltre alla terapia antitumorale essenziale, molti pazienti richiedono un'adeguata terapia di supporto. Una delle complicazioni comuni della malattia sono le convulsioni. Possono essere il risultato sia della presenza di un tumore che di cicatrici del tessuto cerebrale causate da un intervento chirurgico o da una radioterapia.
A volte i sintomi dell'epilessia regrediscono con il successo del trattamento del cancro. Alcuni pazienti hanno bisogno di assumere farmaci antiepilettici per il resto della loro vita. Un' altra complicazione dei tumori cerebrali è il gonfiore cerebrale, che si verifica nel periodo postoperatorio o durante la radioterapia.
L'uso di questi metodi di trattamento richiede un'adeguata profilassi (somministrazione di farmaci che prevengono l'edema cerebrale - glucocorticosteroidi).
Tumori maligni del cervello - prognosi
La prognosi dei tumori cerebrali dipende da molti fattori. I più importanti sono: il grado di malignità istologica del tumore (da I a IV secondo l'OMS), la sua posizione e la possibilità di utilizzare un trattamento chirurgico completo. Nei tumori cerebrali primari più comuni - gliomi - le opzioni di trattamento e la prognosi dipendono in gran parte dalla malignità del tumore.
Per le neoplasie benigne di stadio I, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è superiore all'80%. All'aumentare della malignità istologica, la percentuale di guarigioni complete diminuisce. Nei tumori di stadio 2, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 50-70% e per il terzo - 20-45%.
La sfida più grande rimane il trattamento dei gliomi con il più alto, quarto grado di malignità. La neoplasia più comune in questo gruppo, il glioblastoma di grado IV, ha un tempo medio di sopravvivenza di 14 mesi.
- Classificazione del cancro
- Sintomi di un tumore al cervello. Quali sono i sintomi di un tumore al cervello?
- Tumore dell'ipofisi: cause, sintomi, trattamento