La policondrite recidivante (Polychondris recidivans) è una rara malattia infiammatoria ad eziologia sconosciuta e ad esordio improvviso. Colpisce la cartilagine delle orecchie, naso, laringe, trachea e bronchi. Quali sono i sintomi dell'infiammazione ricorrente della cartilagine e come viene trattata?

Infiammazione cartilaginea ricorrente( Policondrite recidivante, policondrite recidivante ) ha un andamento caratteristico, molto variabile, con periodi di esacerbazione della durata di diversi giorni fino a diverse settimane, seguite da periodi di remissione. La malattia colpisce la cartilagine delle orecchie, del naso, della laringe, della trachea e dei bronchi. Il picco di incidenza si verifica nella quarta e quinta decade di vita, ma può svilupparsi anche nei bambini e negli anziani. Si verifica nell'uomo in tutto il mondo, con la stessa frequenza in entrambi i sessi.I meccanismi immunologici svolgono un ruolo importante nella patogenesi delle infiammazioni ricorrenti della cartilagine. Depositi di immunoglobuline e complemento possono essere trovati nel sito dell'infiammazione e anticorpi contro il collagene di tipo II e la matrilina I e la presenza di immunocomplessi nel siero di alcuni pazienti.Il processo di distruzione della cartilagine inizia dalla sua superficie esterna e progredisce in profondità. In questi luoghi si verificano danni al seno e perdita di condrociti. La cartilagine danneggiata viene sostituita con tessuto di granulazione, che va quindi incontro a fibrosi e calcificazione focale. Potrebbero esserci anche piccoli focolai di rigenerazione della cartilagine.

Infiammazione ricorrente della cartilagine: sintomi

L'esordio è improvviso e coinvolge la cartilagine in uno o due punti. È interessante notare che sintomi generali come febbre, affaticamento e perdita di peso possono precedere i cambiamenti d'organo di diverse settimane. Il primo sintomo di infiammazione ricorrente della cartilagine è l'infiammazione unilaterale o bilaterale della cartilagine delle orecchie. I pazienti lamentano sintomi come dolore improvviso, dolorabilità e gonfiore nella parte cartilaginea dell'orecchio. La pelle nel sito delle lesioni è rosso vivo o viola. Le esacerbazioni prolungate o ricorrenti della malattia dovute alla distruzione della cartilagine portano al rilassamento e alla caduta dei padiglioni auricolari. Inoltre, il gonfiore risultante può ostruire la tromba di Eustachio o il canale uditivo esterno, contribuendo alla compromissione dell'udito.La cartilagine nasale può comparire durante la prima riacutizzazione della malattia o durante le successive esacerbazioni. I sintomi come naso chiuso, naso che cola e epistassi sono caratteristici. Il dorso del naso è rosso, gonfio e dolente e il suo collasso può portare a un naso a sella. L'artrite è spesso asimmetrica, sparsa e poliarticolare e colpisce sia le articolazioni periferiche grandi che piccole. La ricaduta dell'infiammazione dura da pochi giorni a diverse settimane ed è autolimitante. L'esame delle articolazioni colpite mostra il loro calore eccessivo, palpazione dolorosa e gonfiore. È anche possibile coinvolgere le cartilagini costali, le articolazioni sternali superiori e le articolazioni sternoclavicolari. Quindi si forma un petto a forma di imbuto e persino simile a un flagello.

Negli occhi possono esserci infiammazioni della congiuntiva, dell'epidurale, della sclera, dell'iride e della cornea. A causa del rischio di sviluppare cecità, l'ulcerazione e la perforazione della cornea sono particolarmente pericolose. Altri sintomi comuni includono edema palpebrale ed edema periorbitale, esoftalmia, cataratta, neurite ottica, paralisi dei muscoli oculari esterni, vasculite retinica e trombosi venosa retinica Raucedine, tosse senza espettorazione di secrezioni e dolorabilità nella proiezione della laringe e prossimale parte della trachea. Il gonfiore della mucosa, il restringimento e/o il collasso delle cartilagini laringee e tracheali possono portare all'insorgenza di stridore e ostruzione delle vie aeree pericolosa per la vita che richiede tracheostomia. Inoltre, il collasso delle cartilagini bronchiali favorisce lo sviluppo della polmonite e, con un ampio coinvolgimento dell'albero bronchiale, porta all'insufficienza respiratoria.L'insufficienza della valvola aortica si verifica in circa il 5% dei pazienti ed è dovuta alla progressiva dilatazione dell'anulus valvolare o alla distruzione della sua volantini. Altri sintomi cardiaci includono pericardite, miocardite e disturbi della conduzione. Possono coesistere arco aortico, aneurismi dell'aorta toracica e addominale. L'infiammazione ricorrente della cartilagine può essere accompagnata da vasculite sistemica, che può manifestarsi come vasculite leucocitoclastica, poliarterite nodosa o malattia di Takayasu. Sullo sfondo, i disturbi neurologici possono svilupparsi sotto forma di crisi epilettiche, ictus, atassia e neuropatia dei nervi cranici e periferici.Le lesioni cutanee non sono così caratteristiche dell'infiammazione ricorrente della cartilagine, ma se si verificano, assumono la forma di porpora, eritema nodoso o multiforme, angioedema, orticariacianosi reticolare e infiammazione del tessuto adiposo A circa il 30% dei pazienti con infiammazione ricorrente della cartilagine vengono diagnosticate altre malattie reumatiche, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren o la spondilite anchilosante.

Altre condizioni associate all'infiammazione ricorrente della cartilagine includono malattie infiammatorie intestinali, cirrosi biliare primitiva e sindromi mielodisplastiche.

Infiammazione cartilaginea ricorrente: diagnosi

Attualmente, i criteri McAdam oi criteri Damiani e Levine modificati vengono utilizzati per diagnosticare l'infiammazione ricorrente della cartilagine.

I criteri proposti da McAdam includono:

  • infiammazione ricorrente della cartilagine di entrambi i padiglioni auricolari
  • artrite non erosiva
  • infiammazione della cartilagine nasale
  • infiammazione delle strutture del bulbo oculare (congiuntiva, cornea, sclera o sclera e/o uve)
  • laringite e/o tracheite
  • danno alla coclea e/o all'organo vestibolare, manifestato da ipoacusia neurosensoriale, tinnito e/o vertigini

La diagnosi è certa se sono presenti almeno tre dei suddetti sintomi, con esito positivo da una biopsia della cartilagine dell'orecchio, naso o vie respiratorie Secondo i criteri modificati di Damiani e Levine, la diagnosi può essere stabilito quando uno o due dei suddetti sintomi e una biopsia positiva, o quando si è ottenuta una riduzione dell'infiammazione della cartilagine in almeno due sedi dopo l'uso di glucocorticosteroidi o dapsone, o in presenza di almeno tre dei sintomi sopra menzionati È importante che nei pazienti con un quadro clinico chiaro, la biopsia di solito non sia necessaria In termini di risultati dei test di laboratorio, i pazienti hanno spesso leucocitosi moderata, anemia normocitica e normocromica ed elevata VES e proteina C-reattiva livelli.

Alcune persone possono anche rilevare immunocomplessi circolanti, livelli aumentati di gammaglobuline e anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili c-ANCA e p-ANCA Molti metodi diagnostici vengono utilizzati per diagnosticare l'infiammazione ricorrente della cartilagine, ad esempio:

  • Il coinvolgimento delle vie aeree può essere dimostrato eseguendo la tomografia computerizzata e la broncoscopia
  • La risonanza magnetica è particolarmente utile per l'imaging della laringe e della trachea
  • viene eseguita la broncografia per cercare stenosi bronchiali
  • La spirometria può rilevare un restringimento delle vie aeree internepetto
  • La radiografia del torace mostra un restringimento della trachea e/o dei bronchi principali, dilatazione dell'aneurisma dell'aorta ascendente o discendente e ingrossamento della figura cardiaca nel rigurgito aortico
  • I raggi X possono anche mostrare calcificazioni risultanti dalla distruzione della cartilagine di orecchie, naso, laringe e trachea

Infiammazione cartilaginea ricorrente: trattamento

Il prednisone alle dosi di 40-60 mg al giorno viene utilizzato in pazienti con infiammazione attiva della cartilagine. A condizione che l'attività della malattia sia adeguatamente controllata, la dose del farmaco viene ridotta e, in alcuni casi, è possibile anche la sospensione completa del farmaco. In caso di uso cronico, vengono assunti 10-15 mg al giorno per controllare i sintomi della malattia. Dapson può essere utilizzato al posto del prednisone.

I farmaci immunosoppressori - metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina e ciclosporina, sono usati quando non si risponde al trattamento con prednisone o se è necessario utilizzare dosi elevate di prednisone per controllare l'attività della malattia.

In caso di gravi sintomi oculari, può essere necessaria la somministrazione intraoculare di glucocorticosteroidi e l'uso di alte dosi di prednisone.

Nei pazienti con interessamento della valvola aortica, viene eseguita la sostituzione della valvola e, nel caso di aneurisma aortico, viene eseguita la riparazione arteriosa. Nei pazienti con sintomi di grave ostruzione delle vie aeree, è necessaria una tracheostomia e, nel caso di cartilagini collassate della trachea e dei bronchi, l'impianto di stent.

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Sistema immunitario