La sindrome di Cogan è una malattia che provoca infiammazione dell'organo della vista e disfunzione dell'organo dell'udito. L'infiammazione degli occhi può essere trattata. Sfortunatamente, il coinvolgimento della malattia dell'orecchio porta rapidamente alla sordità irreversibile nella maggior parte dei casi. Quali sono le cause e i sintomi della sindrome di Cogan? Come sta andando il trattamento?
La sindrome di Coganè una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario reagisce in modo anomalo agli autoantigeni dell'occhio e dell'orecchio interno. La conseguenza di questo processo è l'infiammazione di varie strutture oculari (il più delle volte la cornea) e la disfunzione dell'udito, che di solito porta alla sordità.
L'incidenza della sindrome di Cogan è sconosciuta. È noto solo che viene diagnosticato molto raramente. Inoltre, tende a manifestarsi nei bambini e nei giovani adulti.
Sindrome di Cogan - cause
La sindrome di Cogan è considerata una malattia autoimmune, in cui le cellule del sistema immunitario attaccano il corpo, in questo caso le strutture dell'occhio e dell'orecchio interno. Tuttavia, non si sa cosa stia causando questo processo.
L'evidenza del suo background autoimmune è, tra l' altro, il fatto che nel sangue di molti pazienti sia stata rilevata la presenza di anticorpi contro vari autoantigeni. Inoltre, i sintomi della malattia sono simili a quelli della sordità autoimmune e la malattia stessa spesso coesiste con la poliarterite nodosa (che è anche una malattia autoimmune).
Alcune persone credono che una precedente infezione con uno dei germi comuni possa essere l'innesco di una reazione anormale del sistema immunitario. Tutto perché circa il 40 percento. diverse settimane prima della comparsa dei primi sintomi della sindrome di Cogan, si sono verificate infezioni.
Sindrome di Cogan - sintomi
1. Carattere tipico
La sindrome di Cogan si manifesta più spesso con cheratite interstiziale, come arrossamento dell'occhio, fotosensibilità, lacrimazione, dolore al bulbo oculare e una temporanea diminuzione dell'acuità visiva. Inoltre, possono verificarsi congiuntivite, emorragia sottocongiuntivale o irite.
U 40-60 percento nel tempo, i pazienti sviluppano una completa perdita dell'udito.
Inoltre, i sintomi compaiono nel corso della malattiasimile alla sindrome di Meniere (improvviso, forte capogiro, acufene, nausea e vomito, ridotta coordinazione motoria, cadute) con perdita dell'udito progressiva (di solito bilaterale), che molto rapidamente, entro 1-3 mesi, porta alla sordità. Va notato che i sintomi simili alla sindrome di Meniere persistono fino a quando non si verifica la perdita dell'udito, quindi scompaiono parzialmente o completamente.
Il tempo che intercorre tra l'insorgenza dei sintomi agli occhi e all'orecchio può arrivare fino a 2 anni.
2. Carattere atipico
Oltre alla forma tipica della sindrome di Cogan sopra descritta, esiste anche la forma atipica, nel corso della quale si hanno sintomi visivi diversi da quelli che si manifestano nella forma tipica (es. coroidite). A loro volta, i sintomi visivi sono accompagnati, analogamente alla tipica sindrome di Cogan, da sintomi simili alla sindrome di Meniere con perdita dell'udito progressiva.
Potrebbe anche essere il contrario, ovvero i tipici sintomi visivi possono accompagnare sintomi dell'orecchio diversi da quelli associati alla sindrome di Meniere.
Nella sindrome di Cogan atipica, il tempo che intercorre tra la comparsa dei sintomi dell'orecchio e dell'occhio è maggiore di 2 anni.
3. Altri sintomi
Inoltre, sia nella forma tipica che atipica, nel 20-50 percento i pazienti, soprattutto nella fase iniziale della malattia, possono sviluppare sintomi sistemici non specifici, come febbre, dolori articolari, cefalea, tosse, dispnea o emottisi.
Le complicanze cardiache sono la causa più comune di morte nei pazienti con sindrome di Cogan.
Inoltre, circa il 10 percento di I pazienti soffrono di vasculite generalizzata che può portare all'infiammazione dei vasi coronarici del cuore, del cervello o di un'emorragia subaracnoidea, che può essere fatale. La malattia può diffondersi ad altri sistemi, ad esempio digestivo (di solito manifestato da diarrea, sanguinamento rettale o melena o dolore addominale), nervoso (mal di testa, paresi o paralisi, afasia, convulsioni), pelle e membrane mucose (sono caratteristici eruzioni cutanee eritematose o orticarioidi ), e anche attaccare il sistema osteoarticolare.
Sindrome di Cogan - diagnosi
Se si sospetta la sindrome di Cogan, si eseguono esami del sangue, ma la diagnosi finale viene fatta sulla base di quanto sopra sintomi.
Vale la pena sapere che sintomi simili possono essere causati da numerose malattie autoimmuni, come la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada, la vasculite sistemica (es. poliarterite nodosa, sindrome di Susac, granulomatosi di Wegener, morbo di Horton, morbo di Behcet) esarcoidosi, policondrite, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren e lupus eritematoso sistemico. Pertanto, il medico dovrebbe escludere queste malattie.
Sindrome di Cogan - trattamento
Al paziente vengono somministrati farmaci immunosoppressori, cioè "silenziando" le reazioni del sistema immunitario. I più comuni sono i glucocorticosteroidi. Se il paziente non risponde ad essi, vengono somministrati altri immunosoppressori (ad es. ciclofosfamide, azatioprina). I preparati di immunoglobuline funzioneranno anche per la sindrome di Cogan. Inoltre, può essere eseguita una trasfusione di plasmaferesi.
Nel trattamento di pazienti per i quali i glucocorticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori sono inefficaci, grandi speranze sono associate ai farmaci biologici (bloccanti del TNF). Si ritiene che il loro uso nella fase iniziale della malattia possa inibire la distruzione dell'organo dell'udito e dell'equilibrio, e quindi - prevenire la sordità completa.
In caso di sordità irreversibile, l'uso di impianti cocleari può essere utile.