Il megauretere (MO) si trova solitamente durante i test prenatali ed è la causa più comune di idronefrosi fetale. Gli ureteri giganti si dividono in primari e secondari
Gli ureteri giganti , secondo le statistiche mediche, sono la seconda causa più comune di idronefrosi riscontrata nel feto durante l'ecografia prenatale. Questo difetto colpisce 1 nascita su 10.000. La malattia è quattro volte più comune nei neonati maschi. Gli ureteri giganti bilaterali vengono diagnosticati in circa il 20% dei bambini con questo difetto. Quasi l'85% degli ureteri giganti non richiede un trattamento chirurgico perché si risolvono da soli.
L'uretere, o in re altà gli ureteri, sono gli organi accoppiati (tubi) che collegano la pelvi renale alla vescica. Il loro compito principale è quello di drenare l'urina dal sistema coppa-pelvico del rene alla vescica.
In un organismo adeguatamente sviluppato, gli ureteri hanno un diametro (lume) di 3-5 millimetri. Si parla di ureteri giganti (uretere) quando la sua luce differisce dai valori sopra indicati, cioè dalla norma accettata. Succede anche che il diametro dell'uretere possa superare i 7 millimetri. L'uretere può essere dilatato su uno o entrambi i lati del corpo
Uretere gigante - divisione
Gli ureteri giganti si dividono in primari e secondari a seconda della causa della loro formazione.
- Uretere gigante primarioè caratterizzato da una significativa dilatazione dell'uretere, ma anche dall'assenza di cause organiche di dilatazione. Non vi è ostruzione vescicale e le giunzioni vescico-ureterali e la pervietà dell'uretere intramurale sono normali. Un' altra divisione può essere la divisione in ureteri di ostruzione gigante, deflusso, ostruzione-deflusso, non ostruttivi e non-deflusso.
- Uretere gigante secondariosi verifica nella vescica neurogena e nei difetti della valvola uretrale posteriore. In entrambi i casi si ha un aumento della pressione intravescicale, che porta ad una dilatazione secondaria delle vie urinarie superiori.
Uretere gigante - cause
Le cause degli ureteri giganti primari non sono completamente comprese
Nel caso degli ureteri giganti secondari, si parla di reflusso vescico-ureterale, vescica neurogena evalvola bobina posteriore
Una delle teorie più citate che spiegano la formazione di ureteri giganti è la funzione anormale del segmento intramurale dell'uretere combinato con la peristalsi dell'uretere alterata.
Si presume che i disturbi della peristalsi del segmento intramurale siano causati dalla sua immaturità neuromuscolare o da una struttura anormale della parete ureterale.
C'è anche una disposizione anormale delle fibre muscolari o un eccesso di collagene.
Un' altra causa della formazione di un uretere gigante è il segmento intramurale aperist altico dell'uretere, che ostacola il flusso di urina con il progressivo allargamento dell'uretere al di sopra del segmento aperist altico.
Gli ureteri giganti secondari sono associati alla vescica neurogena
Gli ureteri giganti sono spesso accompagnati dalla loro posizione ectopica (spostata). La sede più comune per l'apertura dell'uretere è quindi il collo vescicale, l'uretra, la vagina o l'epididimo.
L'ectopia ureterale è più comune nelle ragazze.
Uretere gigante - sintomi
In quasi il 50% dei neonati, l'uretere gigante non causa alcun sintomo.
I restanti pazienti hanno infezioni ricorrenti del tratto urinario. È spesso pielonefrite
Alcuni pazienti nel tempo subiscono danni al parenchima renale, che possono portare a insufficienza d'organo.
I bambini con ureteri giganti sintomatici possono avere deficit di peso e disturbi alimentari.
Uretere gigante - diagnosi
L'esame di base che permette di riconoscere l'uretere gigante è l'ecografia. L'ecografia consente la differenziazione del restringimento della giunzione pieloureterale e dell'uretere gigante. Il test consente inoltre di valutare lo spessore del parenchima renale, lo spessore della parete e l'urina residua dopo lo svuotamento.
Un altro test è la cistouretrografia minzionale, che viene eseguita quando si sospettano ureteri giganti. Il test esclude il reflusso vescico-ureterale
La cistografia minzionale è l'iniezione di un mezzo di contrasto nella vescica attraverso un catetere sottile. L'esame viene eseguito in un laboratorio di raggi X. Dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto, durante la minzione viene eseguita una radiografia. Con il reflusso si osserva una regressione del contrasto dalla vescica agli ureteri o al rene
La scintigrafia è un test meno gravoso dell'urografia. Consiste nel somministrare uno speciale radiotracciante per via endovenosa e osservarne l'escrezione da parte dei reni con una speciale gamma camera. La scintigrafia consente di valutare la funzionalità renale e il grado di disturbi del deflussourina. Un'immagine tipica della scintigrafia è l'ostruzione del passaggio del radiotracciante o il completo ristagno nella giunzione ureterale-vescica.
Uretere gigante - trattamento
Nell'80% degli ureteri giganti non viene somministrato alcun trattamento in quanto questo difetto si risolve spontaneamente.
I bambini che hanno infezioni ricorrenti del tratto urinario devono assumere antibiotici in modo profilattico e sottoporsi periodicamente a esami ecografici.
Nei casi in cui gli ureteri si dilatano sistematicamente e il funzionamento dei reni è compromesso, si ricorre al trattamento chirurgico.
Vale la pena aggiungere, tuttavia, che il grado di deformazione e il grado di dilatazione degli ureteri non influiscono sulla gravità della malattia.
Il trattamento chirurgico è richiesto dal 15 - 20% dei bambini con uretere o uretere gigante. L'abilitazione al trattamento chirurgico avviene sulla base del quadro clinico e dei risultati dei test di imaging.
Pielonefrite ricorrente, insufficienza renale progressiva confermata dalla scintigrafia sono le indicazioni più importanti per il trattamento chirurgico.
Uretere gigante - tipi di trattamenti
Lo scopo del trattamento di un uretere gigante è trapiantarlo e possibilmente restringerne il lume.
L'operazione non viene eseguita nei bambini di età inferiore a uno a causa di condizioni anatomiche e funzionali sfavorevoli. Il motivo è il muscolo detrusore, che è iperattivo nei neonati e genera molta più pressione intravescicale rispetto ai bambini più grandi.
L'operazione può essere eseguita quando il bambino raggiunge l'età di un anno e pesa più di 10 chilogrammi
Se è necessario eseguire la procedura su un bambino più piccolo, la prima fase del trattamento è la creazione di una fistola ureterocutanea. Il chirurgo può utilizzare una delle cinque tecniche per creare una fistola. La decisione viene presa dopo aver analizzato la corporatura del bambino. Molto dipende anche dall'esperienza e dalle preferenze del chirurgo
Prima di eseguire l'operazione, è necessario eseguire l'uretrocistoscopia in ciascun paziente, ovvero l'endoscopia dell'uretra e della vescica. L'esame viene eseguito in sala operatoria e in anestesia generale. Lo scopo di questo esame è escludere difetti nell'area dell'uretra (valvola uretrale posteriore) e valutare la localizzazione degli orifizi uretrali e l'anatomia della vescica urinaria.
Il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione della sezione ristretta distale e nel trapianto dell'uretere gigante in una nuova posizione, all'interno del triangolo urinario. In alcuni pazienti, il lume dell'uretere si restringe.
È in corso l'operazione di un uretere gigantecirca 60-90 minuti. A causa del rischio di complicazioni, la procedura viene eseguita solo su un lato del corpo.
La scelta della tecnica chirurgica dipende dalle condizioni anatomiche. L'operatore tiene conto della capacità della vescica e del grado di dilatazione ureterale. I tipi di chirurgia più comuni sono Politano-Leadbetter, Paquin o Cohen.
Indipendentemente dalla tecnica chirurgica, l'idea è di ottenere un lungo segmento sottomucoso dell'uretere che impedisca il deflusso ureterale.
Dopo il trapianto dell'uretere, viene inserito un catetere ureterale nel suo lume, che viene condotto fuori attraverso la parete addominale. Oltre al catetere ureterale, nella vescica sono rimasti un catetere di Foley e dei drenaggi.
Uretere gigante - dopo l'intervento chirurgico
Dopo la procedura, il bambino va in sala operatoria e poi in urologia
I drenaggi dall'area peri-vescicale vengono rimossi non appena cessa la perdita.
Il catetere ureterale viene rimosso dopo 5-14 giorni, che dipende dal processo di guarigione e dalle regole di un determinato centro.
Il catetere di Foley viene rimosso dopo 10-4 giorni. Solo dopo il bambino potrà tornare a casa. È inoltre necessario controllare regolarmente lo stato di salute del bambino
Circa l'autore
Anna Jarosz Giornalista che da oltre 40 anni si occupa di divulgazione dell'educazione sanitaria. Vincitore di numerosi concorsi per giornalisti che si occupano di medicina e salute. Ha ricevuto, tra gli altri Il Trust Award "Golden OTIS" nella categoria "Media e salute", St. Kamil premiato in occasione della Giornata Mondiale del Malato, due volte la "Penna di cristallo" al concorso nazionale per giornalisti che promuovono la salute, e numerosi premi e riconoscimenti nei concorsi per il "Giornalista medico dell'anno" organizzato dall'Associazione polacca di Giornalisti per la salute.
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