La mastocitosi è una malattia rara che appartiene alle neoplasie mieloproliferative. Può verificarsi sia nei bambini che negli adulti. Nelle persone affette da mastocitosi si ha un'eccessiva produzione di mastociti, cioè mastociti, che appartengono al gruppo dei globuli bianchi. Nella mastocitosi, i sintomi non sono sempre visibili: possono anche essere asintomatici. Pertanto, i pazienti spesso non vengono diagnosticati. In che modo la mastocitosi cutanea è diversa dalla mastocitosi sistemica? Scopri come viene trattata la mastocitosi.

La mastocitosiè fondamentalmente un gruppo di malattie caratterizzate da un'eccessiva proliferazione (moltiplicazione) e accumulo di mastociti in uno o più organi, il più delle volte nel midollo osseo, nella pelle, nel fegato assorbenti di milza e nodi

Mastocitosi sistemica vs cutanea

La mastocitosi si verifica con uguale frequenza negli uomini e nelle donne. Può apparire a qualsiasi età, sia nei bambini che negli adulti. La malattia può assumere due forme: cutanea e sistemica

Nei casi in cui l'accumulo patologico dei mastociti è limitato alla sola pelle, la mastocitosi cutanea viene diagnosticata quando i mastociti si accumulano negli organi interni (il più delle volte nel midollo osseo, nel fegato, nella milza e nei linfonodi). Anche la mastocitosi sistemica è spesso accompagnata da interessamento della pelle.

Mastocitosi nei bambini e negli adulti

Secondo le stime, le lesioni cutanee tipiche si verificano in circa l'80% di tutti i pazienti con mastocitosi. In 3/4 dei pazienti la malattia esordisce nell'infanzia, principalmente nell'infanzia, e si manifesta con lesioni cutanee.

Il secondo picco di incidenza è la 3-4a decade di vita. Nel 15% dei pazienti, i cambiamenti sono congeniti. Nei bambini, la malattia è generalmente più lieve, di solito sotto forma di orticaria o infiltrati solitari/multifocali, e può risolversi completamente durante l'adolescenza.

Contrariamente alle forme pediatriche, la mastocitosi dell'adulto è per lo più sistemica, progressiva e più aggressiva. Nella maggior parte dei pazienti, non sono interessati solo gli organi interni ma anche la pelle.

Mastocitosi - sintomi

A causa della mancanza di studi epidemiologici, è difficile determinare con precisione la frequenza della mastocitosi. Si stima che lo siasono 10 persone su 100.000. Gli esperti notano, tuttavia, che alcuni pazienti non vengono diagnosticati.

La colpa è dei sintomi non specifici della malattia, inclusi i seguenti:

  • stanchezza
  • perdita di peso
  • febbre
  • cali di pressione sanguigna
  • ulcera peptica
  • diarrea
  • insorgenza di dolori e lesioni del tipo osteopenia / osteoporosi

Per fare una corretta diagnosi è quindi spesso necessario collaborare strettamente con i medici: ematologo, allergologo, gastrologo e dermatologo.

Nella maggior parte dei casi, il coinvolgimento della pelle è il primo sintomo della malattia e spesso è il dermatologo il medico che visita per primo i pazienti con mastocitosi.

Mastocitosi - diagnosi e trattamento

La diagnosi di mastocitosi cutanea si basa sull'esame istologico del campione di pelle

Se il medico sospetta una mastocitosi sistemica, sulla base dei sintomi generali del paziente, deve prescrivere esami ausiliari, tra cui:

  • emocromo periferico
  • biopsia del midollo osseo
  • esame degli organi interni

- ecografia addominale
- radiografia del torace
- valutazione intestinale
- valutazione scheletrica

L'obiettivo principale del trattamento dei pazienti con mastocitosi è prevenire o ridurre la gravità dei sintomi.

Nel trattamento della mastocitosi cutanea, farmaci che agiscono principalmente sintomaticamente - riducono il prurito, le reazioni orticarioide, la sensazione di vampate di calore e disturbi dell'apparato digerente.

In caso di mastocitosi sistemica, è necessario un trattamento intensivo per ridurre il numero di mastociti

Mastocitosi - educazione del paziente

La mastocitosi, sia cutanea che sistemica, comporta il rischio di una reazione anafilattica. Si verifica in circa il 50% degli adulti e in circa il 5-10% dei bambini con mastocitosi. Negli adulti, è più spesso associato all'allergia al veleno degli imenotteri e nella maggior parte dei bambini è provocato da un fattore sconosciuto.

Il medico curante deve informare il paziente sui fattori che possono portare all'esacerbazione dei sintomi della mastocitosi, in primo luogo, e alla reazione anafilattica. Questi includono, tra gli altri:

  • jady
  • alcuni farmaci
  • variazioni di temperatura
  • radiazione solare
  • alcol
  • alcuni cibi
  • additivi o conservanti alimentari
  • spezie piccanti
  • allergeni vari
  • sforzo fisico
  • stress
  • infezionibatterico e virale

Anche i pazienti e i genitori o tutori di bambini malati dovrebbero essere formati al pronto soccorso in caso di shock anafilattico.

La mastocitosi è una malattia che non può essere prevenuta. La chiave per un trattamento efficace, tuttavia, è consultare un medico il prima possibile quando il paziente manifesta sintomi disturbanti, in modo da fare una diagnosi il prima possibile e iniziare un trattamento appropriato.

Categoria:

Oncologia