- Sindrome emolitico uremica - che cos'è?
- Sindrome emolitico uremica - tipi e sintomi
- Sindrome emolitico uremica - in chi può manifestarsi?
- Sindrome emolitico uremica - profilassi
- Sindrome emolitico uremica - diagnosi
- Sindrome emolitico uremica - trattamento
- Sindrome emolitico uremica - complicazioni
La sindrome emolitico uremica (SEU) colpisce più spesso i bambini piccoli e provoca un danno renale acuto. Scopri quali sono i sintomi della sindrome emolitico uremica, è prevenibile e come viene trattata?
La sindrome emolitico uremica(sindrome emolitico uremica) è una malattia multiorgano diagnosticata più spesso nei bambini piccoli. Nel corso della sindrome emolitico uremica, si verifica un danno renale acuto. Anche i disturbi della coagulazione del sangue, che portano a cambiamenti nell'afflusso di sangue agli organi interni, sono un'anomalia significativa.
Contenuto:
- Sindrome emolitico uremica - che cos'è?
- Sindrome emolitico uremica - tipi e sintomi
- Sindrome emolitico uremica - in chi può manifestarsi?
- Sindrome emolitico uremica - profilassi
- Sindrome emolitico uremica - diagnosi
- Sindrome emolitico uremica - trattamento
- Sindrome emolitico uremica - complicazioni
Esistono diverse cause di sindrome emolitico-uremica, la più comune delle quali è l'infezione da alcuni tipi di batteri. Questi batteri, il più delle volte acquisiti attraverso il cibo, producono tossine che portano alla comparsa dei sintomi della malattia.
La sindrome emolitico uremica è una condizione grave che può portare a disfunzione renale cronica.
Sindrome emolitico uremica - che cos'è?
Il termine "sindrome emolitico uremica" suona piuttosto complicato e può essere del tutto incomprensibile per i profani. Per capire l'essenza della malattia, proviamo prima a decodificare i singoli elementi del suo nome.
Il termine emolitico deriva dall'emolisi che si verifica in questa sindrome, cioè il processo di disintegrazione dei globuli rossi. L'effetto dell'emolisi è l'anemia, cioè una diminuzione del numero di eritrociti nel sangue.
La seconda parte del nome della sindrome - uremia - denota una condizione in cui i reni non sono in grado di svolgere correttamente la loro funzione escretoria. Quindi, i prodotti nocivi del metabolismo si accumulano nel corpo. Il loro accumulo può causare gravi danni agli organi
Conosciamo già due componenti della sindrome emolitico uremica:
- ripartizione dei globuli rossi
- insufficienza renale acuta
Quali altri processi hanno luogo nel corso della malattia?
Cambiamenti molto importanti riguardano il sistema di coagulazione e l'interno dei piccoli vasi sanguigni. Nella sindrome emolitico-uremica, l'endotelio, cioè lo strato che costituisce il rivestimento interno dei vasi, è danneggiato.
L'interruzione della funzione endoteliale porta alla formazione di coaguli di sangue, che ostruiscono il lume dei vasi. I vasi chiusi, a loro volta, causano disturbi nell'afflusso di sangue agli organi.
Tali alterazioni vascolari compaiono per la prima volta nei reni, il che spiega l'insorgenza di insufficienza renale acuta.
Nel sistema della coagulazione, un sintomo tipico della sindrome emolitico uremica è la trombocitopenia, ovvero una riduzione del numero delle piastrine.
Sindrome emolitico uremica - tipi e sintomi
Ora che sappiamo quali patologie fanno parte della sindrome emolitico uremica, è il momento di chiedersi: qual è la loro causa?
A causa dell'eziologia della malattia, ci sono 2 forme di sindrome emolitico-uremica: tipica e atipica
La forma tipica della sindrome emolitico uremicarappresenta circa il 90% di tutti i casi di malattia.
L'agente eziologico di questa forma di sindrome emolitico uremica sono i batteri, o più precisamente le loro tossine. Il sierotipo di Escherichia coli (variante) O157: H7 è considerato il patogeno più comune che causa la sindrome emolitico uremica. Succede anche che la malattia sia causata da altri ceppi di batteri (es. Shigella ).
La caratteristica comune di tutti questi agenti patogeni è il modo in cui vengono acquisiti: entrano nel corpo insieme al cibo consumato.
Per questo i primi sintomi della sindrome emolitico uremica, in una variante tipica, provengono dal tratto gastrointestinale. Sono:
- dolori di stomaco
- diarrea con sangue
- e talvolta vomito
Dopo qualche tempo, i sintomi di danno ad altri organi si uniscono a loro:
- anemia
- insufficienza renale acuta
- trombocitopenia (che può portare a sanguinamento)
Sindrome emolitico-uremica atipicanon è causata dall'azione delle tossine batteriche.
È causato da disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, e più precisamente uno dei suoi componenti - il cosiddetto sistema complementare. Gli effetti di una risposta immunitaria anormale sono identici a quelli della tipica sindrome emolitico uremica: si verifica un danno cellulareendotelio vascolare e formazione di coaguli di sangue in piccoli vasi, che possono causare danni ai reni.
Nella sindrome emolitico uremica atipica non ci sono sintomi iniziali del tratto gastrointestinale, ad esempio nessuna diarrea caratteristica.
Questa forma di sindrome emolitico uremica è talvolta preceduta da un'infezione del tratto respiratorio superiore.
Un' altra causa della sindrome emolitico-uremica atipica è una variazione ereditaria nel funzionamento del sistema immunitario (predisposizione genetica). In questo caso, i sintomi della malattia possono essere familiari e hanno la tendenza a ripresentarsi.
La sindrome emolitico uremica atipica è più grave e associata a una prognosi più grave rispetto alla variante tipica.
Sindrome emolitico uremica - in chi può manifestarsi?
La sindrome emolitico uremica è una malattia infantile. L'incidenza maggiore si verifica nei bambini più piccoli e si verifica al di sotto dei 5 anni.
La sindrome emolitico uremica è anche la causa più comune di insufficienza renale acuta in questa fascia di età.
Questo non significa, tuttavia, che i pazienti di altre età non possano sviluppare questa malattia.
La sindrome emolitico uremica si verifica anche negli adulti e di solito è molto più grave negli adulti.
Sindrome emolitico uremica - profilassi
È possibile prevenire lo sviluppo della sindrome emolitico uremica?
Nel caso della tipica variante indotta da E. Coli (o altra) tossina, la prevenzione consiste nell'evitare di mangiare cibi potenzialmente contaminati. La fonte più comune di tali batteri è la carne preparata in modo inadeguato, cruda e/o poco cotta. È anche importante bere acqua da fonti adeguatamente controllate.
Ci sono discussioni nel mondo scientifico sull'adeguatezza dell'uso di antibiotici in presenza di diarrea sanguinolenta causata da E.Coli .
Potrebbe sembrare che l'uso di un antibiotico eviti la sindrome emolitico-uremica causata da tossine batteriche.
Tuttavia, ci sono studi scientifici che confermano il fatto che l'uso di un antibiotico provoca l'improvvisa distruzione di un gran numero di cellule batteriche, che una volta scomposte rilasciano un'enorme quantità di tossina nel flusso sanguigno.
Per questo motivo, gli antibiotici non vengono utilizzati di routine per prevenire la sindrome emolitico uremica.
Sindrome emolitico uremica - diagnosi
Il primo passo nella diagnosi della sindrome emolitico uremica è un'anamnesi e un esame obiettivo mirati ai sintomi caratteristici di questadisturbi
Il decorso tipico della malattia è la diarrea iniziale con sangue, seguita da febbre e grave debolezza, e nel tempo il volume della produzione di urina si riduce.
Lo spettro dei sintomi della sindrome emolitico uremica è ampio, tuttavia, e i suddetti sintomi potrebbero non essere presenti in tutti i pazienti.
Complicazioni della sindrome emolitico uremica, come ipertensione arteriosa, ittero o convulsioni, vengono talvolta rilevate all'esame obiettivo.
È necessario un esame del sangue per rilevare le caratteristiche tipiche della sindrome emolitico uremica. A causa dell'emolisi (rottura dei globuli rossi), si può osservare una diminuzione del numero di globuli rossi nello striscio di sangue.
Frammenti di globuli danneggiati sono visibili al microscopio - questi sono i cosiddetti schistociti. Un altro cambiamento caratteristico è la trombocitopenia (una diminuzione del numero di piastrine nel sangue).
La disfunzione renale può essere rilevata marcando il cosiddetto parametri renali. Includono, tra gli altri livelli di urea e creatinina. L'aumento del valore di questi indicatori indica lo sviluppo di insufficienza renale. Come risultato di una disfunzione renale, possono svilupparsi anche disturbi elettrolitici.
Nella diagnosi della sindrome emolitico uremica, un altro test è importante: la coltura delle feci per i batteri che possono essere la causa della malattia. Tipicamente E. coli O157: vengono ricercati ceppi H7 o Shigella. Inoltre, è possibile determinare la presenza di una tossina batterica nelle feci.
La diagnosi di sindrome emolitico uremica atipica è leggermente diversa e più complessa. Richiede test immunologici dettagliati e talvolta genetici per identificare la fonte dei disturbi nel sistema immunitario.
Sindrome emolitico uremica - trattamento
Finora non esiste un trattamento causale per la sindrome emolitico uremica. La terapia si basa sull'uso di una varietà di trattamenti sintomatici. In caso di grave anemia, può essere necessario trasfondere emoderivati (concentrato di globuli rossi)
Allo stesso modo, una trombocitopenia grave può richiedere una trasfusione di concentrato piastrinico.
L'insufficienza renale può essere un'indicazione per l'attuazione di una terapia sostitutiva renale (dialisi peritoneale, emodialisi o emodiafiltrazione).
Se un paziente sviluppa ipertensione arteriosa, vengono utilizzati anche farmaci che abbassano la pressione sanguigna.
Il principale metodo di trattamento della sindrome emolitico uremica atipica è la plasmaferesi, ovvero la purificazione del plasma sanguigno. Questa procedura pulisce il sangue dalle molecole prodotte dal sistema immunitario,che portano alla comparsa dei sintomi della malattia.
C'è anche un farmaco riservato a questa variante della sindrome emolitico uremica chiamato Ekulizumab. È un preparato che inibisce l'eccessiva attività del sistema del complemento, che è il principale "colpevole" responsabile dello sviluppo della ZHM atipica
Sindrome emolitico uremica - complicazioni
La sindrome emolitico uremica è una condizione grave che può portare a complicazioni croniche e persino alla morte. La mortalità nella sindrome emolitico uremica è stimata al 5%.
La principale complicanza della sindrome emolitico uremica è la malattia renale cronica che colpisce, a seconda della fonte, dal 30 al 50% dei pazienti.
I pazienti dopo la malattia dovrebbero essere sotto la costante supervisione della clinica di nefrologia. La malattia renale allo stadio terminale può essere la ragione per l'idoneità a una procedura di trapianto di rene. Il danno renale può anche causare ipertensione arteriosa (il rene ha un impatto significativo sulla regolazione della pressione sanguigna attraverso la produzione di un ormone chiamato renina).
La prognosi più grave nella sindrome emolitico uremica riguarda i pazienti adulti, i pazienti con la forma atipica di questa sindrome e quelli con interessamento di organi diversi dai reni (es. il sistema nervoso centrale).
Circa l'autore
Krzysztof BialaziteStudente di medicina al Collegium Medicum di Cracovia, entra pian piano nel mondo delle continue sfide del lavoro del medico. Si interessa in particolare di ginecologia e ostetricia, pediatria e medicina dello stile di vita. Amante delle lingue straniere, dei viaggi e delle escursioni in montagna.
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