La granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) è una malattia autoimmune, cioè una malattia infiammatoria in cui il sistema immunitario attacca le cellule dell'organismo. È una malattia complessa che colpisce molti organi e apparati e in alcuni casi con gravi conseguenze.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite( Sindrome di Churg-Strauss ) è una malattia reumatica e le sue cause - come molte altre malattie questo gruppo - non sono esattamente conosciuti. Forse la predisposizione genetica e i geni responsabili del funzionamento del sistema immunitario giocano un ruolo qui, ma non è stato riscontrato che le persone malate corrano un rischio maggiore di avere figli malati.

Il principale meccanismo alla base della comparsa della granulomatosi eosinofila è l'infiammazione, che a volte porta alla necrosi - tipicamente nelle piccole arterie e vene, da cui l'ultima parte del nome della malattia. I vasi sanguigni di tutti gli organi possono essere colpiti, motivo per cui questa malattia è così pericolosa e ha così tanti sintomi diversi.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - l'essenza della malattia

Come suggerisce il nome, il suo elemento importante è la comparsa di una quantità eccessiva di eosinofili (eosinofili). Queste cellule sono una parte essenziale del sistema immunitario e sono la principale linea di difesa contro i parassiti e sono coinvolte nelle reazioni allergiche. Tuttavia, nel caso della sindrome di Churg-Strauss, troppi eosinofili non implicano la presenza di infezioni parassitarie o allergie - condizioni in cui di solito ne affrontiamo un numero maggiore. In questo caso, per ragioni sconosciute, si moltiplicano eccessivamente e sono coinvolti nella reazione infiammatoria in atto che porta alla comparsa dei granulomi, cioè di specifiche alterazioni istopatologiche. Si riconoscono al microscopio e l'immagine mostra principalmente vari tipi di cellule del sistema immunitario, con gli eosinofili predominanti sopra menzionati.

L'incidenza della granulomatosi eosinofila con poliangioite è di circa 3-38 pazienti per milione di abitanti, quindi è una malattia piuttosto rara. Le sue complicazioni possono avere gravi conseguenze. Vale la pena ricordare,che questa condizione ha molti nomi, tra cui vasculite granulomatosa allergica, granulomatosi allergica, sindrome di Churga-Strauss, CSS e CS. La loro molteplicità corrisponde alla varietà dei sintomi e il termine "allergico" non implica un meccanismo di sviluppo della malattia. Viene utilizzato a causa dell'attuale eosinofilia - tipica delle malattie allergiche.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - sintomi

La granulomatosi eosinofila con poliangioite ha un decorso a lungo termine e il suo quadro cambia nel tempo.

1. La prima fase della malattia

La malattia inizia con il periodo prodromico, cioè i sintomi iniziali, il più delle volte nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. I sintomi legati al sistema respiratorio e alle alterazioni cutanee sono quindi dominanti:

  • orticaria, cambiamenti che sembrano ustioni da ortica, che sono una reazione allergica
  • papule ulcerative
  • pelle pruriginosa

Tuttavia, in questo periodo i sintomi più tipici della pelle sono i disturbi respiratori, che di solito si manifestano intorno ai 30 anni:

  • rinite allergica, ovvero naso chiuso e naso che cola non correlato all'infezione
  • polipi nel naso
  • asma

Questi sintomi, sebbene tutti legati alla sensibilizzazione, non sono correlati all'allergene, ma all'eccesso di eosinofili.

2. La seconda fase della malattia

La seconda fase della malattia è la cosiddetta fase eosinofila. C'è una maggiore quantità di loro nel sangue. I sintomi del periodo prodromico persistono e, inoltre, aggiungono:

  • dolori di stomaco
  • diarrea
  • tosse
  • a volte emottisi

3. La terza fase della malattia

L'ultima, la terza, fase si verifica molti anni dopo lo sviluppo della malattia, in media dopo 3 anni, ma può comparire anche dopo 30 anni. Questo è il periodo corretto della malattia, cioè la fase della vasculite, e i sintomi attuali si applicano a tutti i sistemi. Molto spesso non si verificano tutti in una volta, ma appaiono le loro combinazioni di varia gravità: diversi sintomi contemporaneamente o che si verificano uno dopo l' altro. Esistono anche forme oligosintomatiche, quando i sintomi sono di bassa intensità.

I sintomi più comuni riguardano l'apparato respiratorio: i sintomi persistono: asma (dispnea, respiro sibilante), tosse ed emottisi, inoltre, analogamente alla fase iniziale, naso chiuso e che cola e polipi nasali. Occasionalmente, la sinusite può apparire come un sintomo di mal di testa. Leggermente meno frequenti sono i cambiamenti della pelle: noduli dolorosi - principalmente sui gomiti, sul dorso delle mani con arrossamento e talvolta ulcerazioni, e numerose emorragie minori dolorose sotto la pelle, chiamateviola.

Altri sistemi non sono spesso occupati, ma le loro disfunzioni sono la causa più comune di morte per questa malattia.

Nel caso del sistema cardiovascolare, c'è un'infiammazione del muscolo cardiaco, una rima cardiaca disturbata, la sensazione del suo battito rapido o irregolare, liquido nel pericardio, che disturba in modo significativo il corretto funzionamento del cuore. La granulomatosi eosinofila con poliangioite può portare a insufficienza cardiaca e danni alle arterie coronarie, causando un infarto. Sono queste malattie la causa più comune di morte.

Il sistema nervoso è spesso coinvolto. Di solito è un danno ai nervi periferici, cioè neuropatia, che si manifesta con disturbi della sensibilità, dolore lancinante, formicolio, sensazione di caldo o freddo eccessivi, e colpisce simmetricamente due o solo uno dei nervi.

Il coinvolgimento dei reni non è molto comune. Come conseguenza della malattia vascolare renale, si sviluppano ipertensione, proteinuria, ematuria e glomerulonefrite (con caratteristiche istopatologiche di necrosi o cosiddette semilune). In definitiva, la granulomatosi eosinofila porta all'insufficienza renale, una comune causa di morte.

Nel caso del tratto gastrointestinale, vengono in primo piano condizioni come la gastroduodenite, nonché la necrosi e la perforazione intestinale. Compaiono dolore addominale, diarrea e sanguinamento.

Raramente, la malattia può essere accompagnata da dolori articolari e muscolari.

Sintomi generali, come peggioramento del benessere, febbre, debolezza, perdita di peso, possono manifestarsi in qualsiasi momento della malattia.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - diagnosi

La granulomatosi eosinofila con poliangioite è una malattia rara e la sua diagnosi viene presa in considerazione solo dopo aver escluso altre cause dei sintomi descritti, soprattutto perché i sintomi sono molto insoliti e possono accompagnare molte altre malattie.

Tra i test ausiliari, quello di base è l'emocromo con uno striscio - qui si osservano eosinofilia e talvolta anemia. Inoltre, altri test possono mostrare un aumento della VES e della PCR e nei test delle urine - proteinuria, ematuria, indicativi di coinvolgimento renale e compromissione del loro lavoro.

Un test più specializzato sono gli anticorpi ANCA: sono presenti nel sangue per circa il 60 percento. malato

La diagnostica del sistema respiratorio comprende principalmente la radiografia e la tomografia computerizzata. Consentono di visualizzare i seni paranasali e i polmoni, e quindi di identificare sinusite o sanguinamento alveolare, che si manifesta conemottisi.

La cosa più importante per fare una corretta diagnosi è l'esame istopatologico, durante il quale il medico può vedere le vasculiti ei suddetti granulomi con presenza di eosinofili. Per ottenere il materiale per questo test, è necessario raccogliere un piccolo pezzo di tessuto: può essere pelle, muscoli, mucosa nasale o reni. Il medico decide quale organo sarà, a seconda dei sintomi predominanti.

Anche altri esami, più specifici per altri organi, possono essere utili in diagnostica e la loro performance è decisa in base al quadro clinico.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss) - trattamento

Sfortunatamente, non è possibile curare completamente la granulomatosi eosinofila con poliangioite. Tuttavia, è possibile ottenere una remissione completa e permanente, cioè l'inibizione della progressione e dell'attività della malattia e l'eliminazione dei suoi sintomi. Tuttavia, questo non può essere raggiunto in tutti i pazienti. Se la malattia è grave, gli effetti del trattamento potrebbero non essere soddisfacenti. Molto spesso, è necessario assumere farmaci per tutta la vita e monitorare frequentemente la propria salute per rilevare e trattare precocemente eventuali danni agli organi. Il cardine del trattamento è la soppressione del sistema immunitario, cioè l'immunosoppressione. I farmaci di prima scelta sono i glucocorticosteroidi, se non portano remissione si usa anche la ciclofosfamide. Inoltre, a seconda dei sintomi di altri sistemi, possono essere utilizzati farmaci o metodi di trattamento più specifici per garantire il corretto funzionamento dell'organismo il più a lungo possibile.

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Sistema immunitario