La sindrome di Lambert-Eaton è una malattia muscolare che causa debolezza muscolare. La sindrome di Lambert-Eaton ha sintomi simili alla miastenia grave, motivo per cui a volte viene chiamata sindrome miastenica. Tuttavia, le cause di entrambe le malattie sono diverse: la sindrome di Lambert-Eaton dimostra molto spesso lo sviluppo del cancro. Quali sono le altre cause della sindrome di Lambert-Eaton? Come riconosco i miei sintomi? Qual è il trattamento?

La sindrome miastenica di Lambert-Eaton(LEMS, sindrome miastenica di Lambert-Eaton) è una malattia che colpisce i muscoli rendendoli deboli. È simile alla miastenia grave, motivo per cui la sindrome di Lambert-Eaton è talvolta chiamata anche sindrome miastenica.

Sindrome di Lambert-Eatonè una malattia degli anziani - l'età media delle persone con LEMS è di 60 anni. La condizione viene diagnosticata raramente nei bambini, ma ci sono alcuni casi noti del suo sviluppo in persone di età inferiore ai 17 anni. Inoltre, il LEMS si verifica con una frequenza quasi uguale negli uomini e nelle donne.

Sindrome di Lambert-Eaton - cause

La sindrome di Lambert-Eaton nella maggior parte dei casi (circa l'85%) è di origine neoplastica, e quindi è classificata come sindromi paraneoplastiche. La sindrome di Lambert-Eaton è più spesso (50% dei pazienti) associata al cancro del polmone a piccole cellule. Può anche essere associato (ma meno frequentemente) al cancro della mammella, dello stomaco, del colon, della prostata, della vescica, dei reni o della cistifellea.

In che modo il cancro contribuisce allo sviluppo della malattia? Si ritiene inoltre che il corpo che combatte il cancro attacchi inavvertitamente le terminazioni nervose dei muscoli. È importante sapere che i sintomi del LEMS spesso precedono i sintomi del cancro. Nella maggior parte dei casi, l'esordio del cancro si verifica entro i primi 2 anni dall'esordio della sindrome di Lambert-Eaton.

Circa il 15 percento La LEMS è una malattia autoimmune, cioè quella in cui il sistema immunitario produce anticorpi contro le proprie cellule e tessuti - in questo caso contro il cosiddetto canali del calcio alle terminazioni nervose che vanno ai muscoli. Di conseguenza, la capacità delle cellule nervose di inviare segnali alle cellule muscolari viene interrotta. Questo, a sua volta, provoca una diminuzione della forza muscolare.

Sindrome di Lambert-Eaton - sintomi

Il sintomo predominante è la debolezza muscolare, di solitoi muscoli prossimali delle gambe e delle braccia (cioè cosce e braccia). Quindi diventa difficile camminare (si osservano difficoltà particolarmente significative nel salire le scale) e alzare le braccia (il paziente non può, ad esempio, spazzolarsi i capelli). I dolori muscolari possono essere un sintomo di accompagnamento.

Inoltre, possono comparire sintomi quali:

  • secchezza delle fauci
  • disturbi della sudorazione
  • tearing ridotto
  • impotenza maschile
  • ipotensione ortostatica, cioè un calo della pressione sanguigna (sistolica di almeno 20 mm Hg, pressione diastolica di 10 mm Hg) dopo essersi alzati in piedi, ad esempio alzandosi rapidamente dal letto

Sintomi oculari meno frequenti (circa il 25% dei pazienti), come ptosi o visione doppia. Occasionalmente, potrebbero verificarsi problemi nel parlare, masticare o deglutire gli alimenti.

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Sindrome di Lambert-Eaton e miastenia grave

La sindrome di Lambert-Eaton e la miastenia grave sono malattie che condividono sintomi simili. La differenza, tuttavia, è che con i LEMS uno sforzo fisico minimo porta miglioramenti (anche se solo temporaneamente). Questo è diverso rispetto al caso della miastenia grave: nonostante lo sforzo fisico, i muscoli del paziente diventano sempre più deboli. Una caratteristica della sindrome di Lambert-Eaton è anche il fatto che il paziente si sente peggio al mattino dopo il risveglio rispetto alla sera, al contrario della miastenia grave. Inoltre, i primi sintomi della miastenia grave sono del 65-70%. palpebre cadenti malate. Questo sintomo è raro nella sindrome di Lambert-Eaton.

Sindrome di Lambert-Eaton - diagnosi

Quando si sospetta la sindrome di Lambert-Eaton, vengono eseguiti test quali:

  • esami del sangue (compresi i test immunologici)
  • elettrostimolazione test della noia (stimolazione del nervo con stimoli elettrici)
  • elettromiografia monofilamento (SFEMG)
  • ricerca per cercare il cancro. Poiché la malattia è più spesso associata al cancro del polmone, vengono eseguite radiografie del torace e broncoscopia. Se non viene riscontrato alcun tumore al polmone, i test dovrebbero essere ripetuti entro sei mesi, perché, come detto, il tumore può manifestarsi anche diversi anni dopo l'esordio dei sintomi della LEMS

I medici dovrebbero escludere condizioni quali miastenia grave, dermatomiosite/polimiosite, poliradicoloneuropatia infiammatoria demielinizzante, atrofia muscolare spinale e miosite da inclusione.

Sindrome di Lambert-Eaton - trattamento

Se la causa della malattia è il cancro, viene applicato un trattamento oncologico. Inoltre, al paziente vengono somministrati inibitori della colinesterasi,immunosoppressori (inclusi prednisone e ciclofosfamide), nonché farmaci che aumentano la quantità di calcio nelle terminazioni nervose (diaminopiridina). Nei periodi di peggioramento dei sintomi vengono somministrate plasmaferesi (pulizia del sangue da elementi indesiderati - in questo caso anticorpi diretti contro i muscoli) o immunoglobuline.

Categoria:

Colonna vertebrale, ossa, articolazioni