La malattia di Paget è una malattia ossea in cui il processo di formazione del tessuto osseo è disturbato. Di conseguenza, le ossa diventano deboli e quindi molto suscettibili a distorsioni e fratture. Quali sono le cause ei sintomi della malattia ossea di Paget? Qual è il trattamento?

Il morbo di Pagetè una malattia dell'osso , la cui essenza è la disfunzione degli osteoclasti e degli osteoblasti - due cellule che compongono l'osso. Gli osteoclasti sono osteoclasti che lavorano per abbattere il vecchio tessuto osseo. Quindi, al suo posto, si forma nuovo tessuto osseo, prodotto da cellule che formano l'osso: gli osteoblasti. L'equilibrio tra l'attività di queste due cellule è necessario per mantenere la corretta struttura ossea.

Nel corso della malattia di Paget, gli osteoclasti diventano iperattivi e quindi un'eccessiva distruzione ossea. Di conseguenza, per compensare le perdite risultanti, l'attività degli osteoclasti aumenta e l'osso viene ricostruito in modo eccessivo. Tuttavia, allora si formano ossa con una struttura caotica, molto più deboli, e quindi - molto soggette a fratture e deformazioni (le cosiddette ossa di Paget).

Le lesioni possono essere localizzate a qualsiasi osso, ma le ossa più comuni sono nel bacino, nella colonna vertebrale, nel cranio e nei femori. Inoltre, non coprono l'intero osso e l'intero scheletro, ma di solito un frammento di esso.

Malattia ossea di Paget - cause e fattori di rischio

Le cause della malattia di Paget non sono completamente note. Dovrebbe essere:

  • geneticamente determinato - ci sono famiglie in cui la malattia è stata ereditata in maniera autosomica dominante; Sono state identificate almeno 4 mutazioni geniche predisponenti allo sviluppo di questa malattia;
  • causati da virus;

L'età è il fattore di rischio più importante: più tardi è, maggiore è la probabilità che si verifichi la malattia. La ricerca mostra che nelle persone di età superiore agli 85 anni, l'incidenza della malattia è quasi 5 volte superiore rispetto al gruppo di persone di età inferiore ai 60 anni. Il sesso è il secondo fattore di rischio: gli uomini soffrono più spesso. Inoltre, è noto che la malattia ossea di Paget è particolarmente comune nei paesi dell'Europa settentrionale.

Malattia ossea di Paget - sintomi

  • dolore all'osso colpito dal processo patologico;
  • riscaldamento dell'area interessata (perché il flusso sanguigno è aumentato nell'area interessata);

Quasi il 70 percento casi, la malattia è asintomatica, il che rende difficile fare una diagnosi corretta

  • deformità ossee, ad esempio ispessimento delle ossa del cranio;
  • fratture ossee, il più delle volte nelle ossa lunghe (di solito il femore, la tibia, l'omero, il radiale, l'ulna). Queste fratture possono essere asintomatiche;
  • dolori articolari legati alla loro degenerazione (il dolore colpisce solitamente le articolazioni adiacenti alle ossa colpite dalla malattia);

Se sono coinvolte le ossa del cranio, il cosiddetto sindrome del furto di sangue della carotide esterna. Quindi compaiono mal di testa, disturbi visivi e problemi di udito. In casi estremi può verificarsi un ictus ischemico.

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Malattia ossea di Paget - complicazioni

La malattia di Paget è una condizione grave che può portare a sordità (a causa di un danno al nervo uditivo), iperparatiroidismo secondario e persino cancro alle ossa (es. osteosarcoma), o insufficienza cardiaca o ictus (di solito in pazienti con precedente malattia cardiaca attuale o aterosclerosi). Alcuni pazienti possono avere problemi con i calcoli renali.

Malattia ossea di Paget - diagnosi

Se si sospetta la malattia di Paget, viene eseguita una radiografia delle ossa lunghe, delle articolazioni, della colonna vertebrale e del cranio. Inoltre, sono utili la scintigrafia ossea e gli esami del sangue (quindi si riscontra un aumento della fosfatasi alcalina sierica, un enzima prodotto dagli osteoblasti).

Se i risultati del test non sono conclusivi, il medico può decidere di eseguire una biopsia ossea per l'esame istopatologico.

Vale la pena sapere che il linfoma e il cancro osseo primario possono avere un decorso simile al morbo di Paget. Inoltre, il medico dovrebbe escludere metastasi neoplastiche.

Malattia ossea di Paget - trattamento

Nel trattamento del morbo di Paget, i bifosfonati sono usati per ridurre l'eccessiva attività delle cellule osteoclastiche e quindi - prevenire l'ulteriore sviluppo della malattia.

Allo stesso tempo, il paziente deve integrare con calcio e vitamina D. Inoltre, vengono somministrati antidolorifici.

In alcuni casi può essere necessario un intervento chirurgico - quando l'osso colpito è fratturato (quindi è necessario ripararlo chirurgicamente) o quando il trattamento della degenerazione articolare non porta l'effetto atteso (quindi le articolazioni - anca o ginocchio sono sostituiti).

Una persona che lotta con la malattia di Paget è solitamente curata da diversi medici: un endocrinologo, reumatologo, ortopedico, neurologo e otorinolaringoiatra.

Categoria:

Colonna vertebrale, ossa, articolazioni