La malattia di Pick appartiene al gruppo delle demenze frontotemporali. Per anni è stata considerata una malattia rara. Tuttavia, dalla pubblicazione di un importante documento clinico e patologico nel 1987, la malattia di Pick è considerata la terza causa più comune di demenza dopo il morbo di Alzheimer e la demenza a corpi di Lewy. Quali sono i sintomi? C'è un trattamento?

La malattia di Pick(malattia di Pick, PiD) è una rara malattia neurodegenerativa, un tipo di demenza frontotemporale (FTD). La malattia di Pick appartiene alle tautopatie, un gruppo di malattie causate da anomalie nei microtubuli della proteina tau. Il quadro neuropatologico mostra depositi insolubili della proteina MAP-tau modificata post-traduzionalmente.

Malattia di Pick: sintomi

Una caratteristica della malattia è la comparsa sequenziale dei sintomi.

  • Per iniziare

Compaiono disturbi dell'umore (stati depressivi, stati maniacali) e disturbi d'ansia. Per questo motivo, i pazienti possono essere indirizzati a un consulto psichiatrico e i loro sintomi clinici si dimostrano resistenti al trattamento. Inoltre, ci sono anche cambiamenti caratteriali, inizialmente sottili sotto forma di un approccio più rilassato alle norme sociali, perdita delle buone maniere e comportamenti insoliti. Ritiro e apatia sono meno comuni. In alcuni pazienti si possono osservare cure inadeguate per la propria salute, con conseguenti numerose consultazioni mediche.

  • Fase intermedia

I sintomi emotivi cessano di prevalere, ma aumentano i disturbi comportamentali. I pazienti non rispettano completamente le norme sociali, si comportano in modo inappropriato e ignorano i sentimenti degli altri. Si osservano cambiamenti nel loro aspetto: abbandono dell'igiene personale, mancanza di cura per l'abbigliamento. Deterioramento delle abitudini alimentari e problemi di sonno. Inoltre, vi è un graduale sviluppo di un deficit linguistico, nonché disturbi delle funzioni cognitive e della memoria. Ci sono sintomi neurologici: deliberativi (sintomo di Marinesco-Radovici), riflessi primitivi (es. suzione, incontinenza urinaria, feci meno frequenti).

  • Demenza frontotemporale avanzata

Disturbi comportamentali significativi: disinibizione, irritabilità, labilità emotiva, comportamento di rendering, stereotipi, inattività, indifferenza emotiva, perdita di interessi.Deficit cognitivo complesso: disturbi del linguaggio, dell'astrazione e della pianificazione, della memoria, delle funzioni visuo-spaziali e motorie. Sintomi neurologici: rigidità motoria, tremori meno frequenti (posturali), riflessi primitivi (presa, suzione, scouting), incontinenza urinaria e fecale.

Malattia di Pick: diagnosi

Criteri per il riconoscimento (McKann et al., 2001) - sviluppo di deficit comportamentali e cognitivi che si manifestano come segue:

  • cambiamenti di personalità precoci e progressivi caratterizzati da difficoltà nell'adattamento del comportamento, che spesso si traduce in reazioni e azioni inadeguate o
  • Disturbi del linguaggio precoci e progressivi caratterizzati da difficoltà nell'esprimere o con notevoli difficoltà a nominare e comprendere le parole
  • i deficit causano problemi significativi nel funzionamento sociale e sono evidenti rispetto al livello di funzionamento precedente
  • il decorso è caratterizzato da un esordio graduale e da un costante deterioramento della funzione
  • i deficit non sono causati da altri disturbi del SNC, non metabolici o indotti da sostanze ingerite

I deficit non sono presenti solo durante il delirio e non possono essere spiegati da nessun' altra diagnosi psichiatrica (es. depressione, schizofrenia).La diagnosi differenziale comprende: malattia sistemica, malattia di Huntington, abuso di sostanze. La diagnosi di malattia di Alzheimer (AD) è spesso erroneamente diagnosticata, soprattutto nei casi ad esordio lento in età avanzata.

Malattia di Pick: test diagnostici

Gli esami del sangue e del liquido cerebrospinale sono normali. Fino alle ultime fasi della malattia, potrebbero non esserci cambiamenti nel test EEG. Successivamente, si osserva un rallentamento del ritmo nelle derivazioni anteriori e anteriori. La risonanza magnetica (risonanza magnetica) e la TC (tomografia computerizzata) possono rivelare atrofia della corteccia frontale e temporale.

Malattia di Pick: trattamento

Non esiste un trattamento efficace che migliori le funzioni cognitive nei pazienti. Poiché si osservano disturbi dei neurotrasmettitori - serotonina e noradrenalina, si tenta di utilizzare inibitori della ricaptazione della serotonina, della noradrenalina e del trazodone per modificare i disturbi mentali e il comportamento. Gli inibitori della colinesterasi non vengono utilizzati

Categoria:

Neurologia