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La demenza fronto-temporale è una forma specifica di demenza in cui i sintomi ruotano attorno a disturbi del linguaggio e disturbi del comportamento del paziente. Fortunatamente, la demenza frontotemporale è una malattia piuttosto rara - la parola "felicemente" è usata qui perché la medicina moderna, a parte i trattamenti per alleviare, non è in grado di offrire ai pazienti un trattamento causale per la demenza frontotemporale.

La demenza fronto-temporale , insieme al morbo di Alzheimer e alla demenza a corpi di Lewy, appartiene al gruppo delle demenze degenerative. I sintomi della demenza frontotemporale compaiono tipicamente nelle persone di età compresa tra i 50 e i 65 anni. Tuttavia, questa non è l'unica fascia di età in cui può svilupparsi la demenza frontotemporale. Questi sono casi piuttosto isolati, tuttavia, lo sviluppo di questa malattia è stato osservato anche nei ventenni

Demenza fronto-temporale: cause

La demenza frontotemporale appartiene alla cosiddetta tauopatia. Nel corso dell'individuo, c'è un eccessivo accumulo di proteine ​​tau nel cervello dei pazienti, motivo per cui la demenza descritta è inclusa nel gruppo delle malattie neurodegenerative. Il nome "demenza frontotemporale" deriva dalle parti del cervello dove si accumulano le proteine ​​patologiche - in questo caso le posizioni dei depositi sono i lobi frontali e temporali del cervello.

Le proteine ​​che si accumulano nel cervello hanno molti effetti negativi sul tessuto nervoso. La loro presenza può provocare sia disturbi nella trasmissione dei segnali tra i neuroni sia un aumento della morte delle cellule nervose. Pertanto, con ogni probabilità, il meccanismo alla base dei sintomi della demenza frontotemporale è noto, ma spesso non è noto il motivo per cui le proteine ​​si accumulano effettivamente nel cervello. In alcuni pazienti (fino al 50% di essi), la demenza frontotemporale ha una storia familiare. Gli scienziati sono stati persino in grado di rilevare alcune delle mutazioni che portano alla demenza frontotemporale. Come esempio di malattie genetiche che provocano lo sviluppo della malattia neurodegenerativa descritta, si possono citare le mutazioni dei geni MAP-tau oi geni che codificano per le proteine ​​TDP-43. La demenza frontotemporale può certamente esserlo ancoratuttavia, è considerata una malattia piuttosto enigmatica - dopotutto, nella metà dei pazienti che ne soffrono, non è possibile determinare cosa abbia causato l'insorgenza della malattia.

Demenza frontotemporale: sintomi e tipi

La demenza fronto-temporale è una forma piuttosto specifica di demenza, perché nel suo decorso il problema principale dei pazienti non è il deterioramento della memoria. Il quadro clinico dei processi degenerativi coinvolti nei lobi frontali e temporali del cervello è eccezionalmente vario, il che distingue tre forme principali di disturbi dallo spettro della degenerazione frontotemporale. Nel corso della tipica demenza frontotemporale, i pazienti sviluppanodisturbi del comportamentoedisturbi mentali . Consistono, ad esempio, nel trascurare l'igiene personale, l'eccessiva attività psicomotoria e la perdita della capacità di mantenere i contatti interpersonali. I pazienti con demenza frontotemporale possono presentare comportamenti sessuali provocatori e possono anche sviluppare varie compulsioni (ad es. fumare grandi quantità o bere alcolici). I pazienti possono avere difficoltà a concentrare l'attenzione e un'eccessiva impulsività. Nel caso dei disturbi mentali,disturbi affettivi(soprattutto sotto forma di depressione) edisturbi d'ansiasono dominanti nei pazienti con demenza frontotemporale. , meno frequente un sottotipo di demenza incluso nello spettro dei disturbi del gruppo delle demenze frontotemporali èafasia progressiva primaria . Nel suo caso, il problema principale sono i disturbi del linguaggio dei pazienti. I pazienti possono spesso balbettare mentre parlano e la capacità di formulare liberamente affermazioni è chiaramente difficile per loro. Nel corso dell'afasia progressiva primaria, gli agramaticismi possono comparire anche nel discorso dei malati e possono anche distorcere le parole. La comprensione del parlato è di solito preservata in tali pazienti, ma possono sorgere problemi quando si cerca di comprendere affermazioni più difficili e complicate. Una terza forma di disturbi associati ai processi degenerativi nei lobi temporali e frontali del cervello èdemenza semantica. Nel suo decorso si manifestano i sintomi di due gruppi principali: i primi sintomi riguardano il parlare, mentre gli altri sono legati all'agnosia. I pazienti con demenza semantica possono anche parlare molto, ma a volte è difficile capire il significato di ciò che dicono. Questo perché i pazienti hanno la tendenza a abusare di parole non informative (ad esempio "questo", "quella cosa", "questo"). Il discorso dei pazienti può includere il cosiddetto parafasi - il nome malato è sbagliatooggetti, ad esempio, invece di parlare dell'oggetto tenuto in mano "cucchiaio", lo descrivono come "coltello". Oltre ai problemi già menzionati, i pazienti sviluppano anche agnosia. Può assumere la forma di prosopagnosia (impossibilità di riconoscere i volti) o difficoltà nella corretta identificazione degli oggetti, per questo motivo i pazienti possono abusare di determinati dispositivi, ad esempio spazzolandosi con una forchetta.

Vale la pena saperlo

La demenza è un gruppo di malattie in cui varie funzioni cognitive sono principalmente disturbate. Le malattie di questo tipo sono raggruppate, tra l' altro, secondo le loro cause - da qui la divisione in demenza degenerativa e vascolare.

Demenza fronto-temporale: riconoscere

La diagnosi di demenza frontotemporale viene fatta principalmente sulla base dei sintomi presentati dal paziente. Il neuroimaging viene utilizzato anche nella diagnosi della malattia - ad esempio, durante la risonanza magnetica cerebrale, è possibile trovare atrofie all'interno dei lobi frontali e temporali. È anche possibile eseguire test funzionali di imaging nei pazienti. Nel caso della demenza frontotemporale, ad esempio, si può osservare una riduzione del flusso sanguigno nei lobi temporali e frontali o una riduzione dell'assorbimento di glucosio in queste regioni del cervello. La diagnostica per immagini è importante anche perché consente di escludere altre possibili cause dei sintomi del paziente (come un ictus o un tumore del sistema nervoso centrale).

Demenza frontotemporale: prognosi

La demenza fronto-temporale è progressiva: i sintomi che si manifestano dall'inizio della malattia aumentano gradualmente di intensità, inoltre i pazienti sviluppano nuovi disturbi completamente diversi. Può essere, tra l' altro, a violazioni di funzioni motorie sotto forma di tremori o rigidità. I pazienti possono presentare sintomi deliberativi, ad esempio il sintomo di Marinesco-Radovici. Problemi come l'incontinenza urinaria o fecale possono svilupparsi abbastanza rapidamente. Per quanto riguarda il deterioramento della memoria, è raro nella demenza frontotemporale, e anche quando si verifica, è lieve ed è influenzato da molti fattori diversi, che vanno dall'età di insorgenza alle condizioni di salute generale del paziente. Il tempo di sopravvivenza mediano per la demenza frontotemporale è di 8 anni dall'esordio.

Demenza frontotemporale: trattamento

Non esiste un trattamento causaledemenza frontotemporale - questo significa che la progressione della malattia non può essere rallentata. Al fine di alleviare i sintomi associati ai disturbi comportamentali, si tenta di utilizzare farmaci psicotropi del gruppo degli inibitori della ricaptazione della serotonina o della noradrenalina. I farmaci utilizzati per migliorare la funzione cognitiva dei pazienti con altre forme di demenza - cioè gli inibitori dell'acetilcolinesterasi - nella demenza frontotemporale sono purtroppo inefficaci.

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Categoria:

Neurologia