L'ependimoma è un cancro che si verifica nel sistema nervoso centrale. Il suo secondo nome, ependimoma, deriva dal nome del tessuto da cui deriva, gli ependimi. Riveste i ventricoli del cervello e il lume del canale del midollo spinale. Quali sono le cause e i sintomi dell'ependimoma? Come sta andando il suo trattamento?

Gli ependimominella classificazione di grado dell'OMS sono stati classificati come neoplasie IIo . Questi tumori sono caratteristici principalmente di giovani adulti e bambini, nei quali rappresentano circa il 10% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale. Ci sono due picchi di ependimoma, di età compresa tra 5 e 35 anni. Nei bambini e negli adolescenti, gli ependimomi si trovano più spesso per via intracranica e negli adulti - intramidollare. A volte gli ependimomi accompagnano la neurofibromatosi di tipo 2.

Tipi di ependimomi

Gli ependimomi sono classificati in quattro tipi principali:

  • sub-ependimomi ed ependimomi mixoma-papillomatosi, a crescita lenta e tra i più lievi (Grado I)
  • ependimomi comuni, i più comuni che hanno diversi sottotipi (grado II)
  • ependimomi anaplastici (grado III), caratterizzati dalla crescita più rapida e dal decorso più aggressivo.

Ependimoma: eziologia

Le cause degli ependimomi non sono state finora descritte in dettaglio. Sono state trovate molte mutazioni che potrebbero causare questo tipo di cancro, ma nessuna di esse è strettamente correlata all'insorgenza di ependimomi. Inoltre, non è stato dimostrato che alcun fattore ambientale abbia un ruolo nella loro eziologia.

Posizione degli ependimomi

I subependimomi si trovano più spesso vicino al sistema ventricolare. In alcuni casi, possono comparire nel canale spinale cervicale. Questa località è tipica per le persone di età inferiore ai 40 anni ed è più probabile che sia di genere maschile.

La localizzazione degli ependimomi dipende in gran parte dal tipo

Gli ependimomi mixoma-papillomatosi tendono a formarsi sul fondo del canale spinale. Gli ependimomi di solito crescono vicino, all'interno o lungo i ventricoli del cervello a diversi livelli. Gli ependimomi anaplastici si osservano solitamente nei bambini,il più delle volte nella fossa posteriore del cranio.

Ependimomi: immagini microscopiche e macroscopiche

Gli ependimomi sono protuberanze morbide, grigiastre o rosse che possono contenere calcificazioni. La loro caratteristica è la presenza nell'immagine microscopica di vere e proprie rosette e pseudo-rosette, che si trovano principalmente intorno a piccole cavità, fessure o vasi.

Ependimomi: sintomi clinici

Il quadro clinico degli ependimomi è molto simile ai sintomi di tutti gli altri tumori del sistema nervoso centrale. Dipende in gran parte dall'età del paziente, dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.

Nei bambini, un aumento della pressione cranica provoca principalmente forti mal di testa, nausea e vomito. Quando le suture craniche non sono ancora completamente fuse, il primo sintomo può essere l'idrocefalo, causato dal blocco del flusso del liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare da parte del tumore in crescita. Possono comparire anche disturbi della concentrazione, della personalità e cambiamenti dell'umore. Man mano che il tumore cresce, la pressione sul cervello provoca convulsioni, sintomi neurologici focali o sintomi di paralisi dei nervi cranici. Se il tumore si trova sopra la tenda cerebrale, può causare perdita della vista, sensibilità, disfunzione cognitiva o atassia.

Gli ependimomi che crescono nel canale spinale danneggeranno la funzione del sistema nervoso periferico. Ciò può causare paralisi e parestesie degli arti spastici. Il paziente può anche lamentare dolore localizzato al di sotto della lesione neoplastica esistente. L'ependimoma mixoma-papillomatoso è caratterizzato da un quadro clinico possibilmente leggermente diverso. La loro posizione tipica nella sezione inferiore del canale spinale causerà disfunzione e impotenza della vescica. Avrai anche dolore alla schiena, alle gambe e alla zona anale.

Oltre ai sintomi sopra elencati, potresti lamentarti di perdita di appetito, perdita di peso, temporanea difficoltà a riconoscere i colori, tremori incontrollati, temporanea perdita di memoria o sensazione di vedere linee verticali o orizzontali in piena luce.

Diagnosi di ependimoma

Quando si sospetta un ependimoma, la tomografia computerizzata è di solito il primo esame ordinato dal medico curante. Rivela una massa ben definita che si trova per via intraventricolare. Questa massa è iperdensa, può contenere cisti. La calcificazione si trova nel 50-80% dei casi. L'immissione di un contrasto migliora l'immagine dell'ependimoma. La risonanza magnetica, sia con che senza contrasto, è un esame ancora più preciso che consente una determinazione precisala dimensione e la natura della lesione. Il segnale MRI può essere eterogeneo quando il tumore presenta cisti, calcificazioni, sanguinamenti e focolai necrotici. L'esame istologico della lesione asportata consente di determinare con precisione il tipo di ependimoma. Va ricordato che la raccolta di liquido cerebrospinale è controindicata in sospette neoplasie del sistema nervoso centrale, poiché l'aumento della pressione intracranica dopo la puntura può causare intussuscezione delle tonsille cerebellari.

Trattamento degli ependimomi

Il metodo di trattamento che consente il completo recupero è, ovviamente, l'asportazione dell'intero tumore. La radioterapia complementare è obbligatoria dopo la resezione. A causa della diversa posizione, un'operazione del genere non è sempre possibile, quindi la radioterapia stessa rimane il trattamento di scelta. Nei bambini piccoli, fino all'età di tre anni, si raccomanda la chemioterapia con composti del platino (cisplatino, carboplatino).

Ependimomi: prognosi

I fattori che determinano la prognosi includono la radicalità dell'operazione, la maturità istologica, il tipo di neoplasia e la sua localizzazione, nonché l'età del paziente. Si stima che la probabilità di sopravvivenza a cinque anni sia del 40-60%, che è significativamente maggiore negli adulti rispetto ai bambini. Sfortunatamente, i pazienti con ependimomi anaplastici vivono vite molto più brevi, di solito da 12 a 20 mesi.

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Oncologia