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La malattia di Hirschsprung è una rara malattia congenita dell'innervazione intestinale caratterizzata da una distensione dell'intestino superiore a 6-7 cm di diametro.
La malattia di Hirschprungsi manifesta già nel periodo dello sviluppo, quando la migrazione caudale delle cellule dalla cresta nervosa lungo iltratto digerenteviene interrotta . La frequenza della malattia è stimata in circa 1: 5.000 nascite. La malattia è più comune nei maschi, il rapporto tra maschi malati e femmine è di circa 4:1.
Malattia di Hirschsprung - sintomi
La malattia di Hirschsprung si manifesta molto presto, già nel 5-10° giorno di vita di un bambino. I primi sintomi sono l'inibizione delmeconio . Inoltre, i neonati hanno l'addome gonfio e vomitano frequentemente. Se è coinvolto un piccolo segmento distale, i bambini si alternano tra costipazione e diarrea. C'è un'infiammazione dell'intestino e disturbi dell'acqua e degli elettroliti. Occasionalmente l'intestino può perforarsi
Malattia di Hirschsprung - e difetti associati
Gli svantaggi dei pazienti con malattia di Hirschsprung includono:
- difetti cardiaci (principalmente difetti del setto atriale o interventricolare)
- displasia o agenesia renale
- palatoschisi
- difetti del sistema genito-urinario, inclusa l'ipospadia
- malformazioni gastrointestinali - ad esempio arteria ombelicale singola o ernia inguinale
- dismorfismi facciali, difetti del cranio
Malattia di Hirschsprung - diagnosi
La diagnosi si basa su: quadro clinico, esame fisico e radiologico, manometria anale ed esame istopatologico
Malattia di Hirschsprung - trattamento
In caso di ostruzione conclamata, inserire un sondino gastrico e aspirare l'eventuale contenuto residuo, nonché eseguire infusioni depurative nell'intestino crasso. Nei casi più leggeri, un clistere viene eseguito in ambiente ospedaliero. La mancanza di miglioramento qualifica il paziente per l'intervento chirurgico. Implica l'asportazione del segmento agangliare e l'anastomosi del segmento correttamente innervato ad esso prossimale con il restante segmento periferico del retto o dell'ano.