L'osteosarcoma (osteosarcoma latino) è un tumore maligno che origina dal tessuto osseo. Scopri chi sviluppa più spesso l'osteosarcoma, quali sintomi sono l'osteosarcoma, quali test diagnostici dovrebbero essere eseguiti quando si sospetta l'osteosarcoma e come viene trattato l'osteosarcoma.

Contenuto:

    1. Osteosarcoma - introduzione. Struttura ossea
    2. Osteosarcoma - fattori di rischio
    3. Osteosarcoma - sintomi
    4. Osteosarcoma - diagnosi
    5. Osteosarcoma - classificazione. Progresso
    6. Osteosarcoma - trattamento
    7. Osteosarcoma - prognosi

Osteosarcoma( osteosarcoma , latinoosteosarcoma ) viene diagnosticato più spesso nei giovani, soprattutto negli adolescenti nel periodo di crescita intensiva

Sebbene l'incidenza degli osteosarcomi sia relativamente bassa (nella popolazione polacca si tratta di circa 80 nuovi casi all'anno), questo gruppo di tumori non deve essere sottovalutato.

In caso di inspiegabili disturbi del sistema scheletrico, va sempre escluso un possibile processo neoplastico.

Il trattamento degli osteosarcomi è solitamente aggressivo e multidirezionale e una diagnosi precoce aumenta le possibilità di successo della terapia.

Osteosarcoma - introduzione. Struttura ossea

Prima di entrare nella descrizione degli osteosarcomi, diamo una breve occhiata agli organi in cui si sviluppano questi tumori: le ossa.

A causa della forma, ci sono diversi tipi di ossa:

  • ossa lunghe
  • ossa corte
  • ossa piatte
  • ossa varie

Sentendo il nome "osso", la maggior parte di noi probabilmente immagina un osso lungo. Esempi di ossa lunghe nel nostro corpo includono

  • omero
  • femore
  • tibia
  • ulna

Parlando di osteosarcomi, ci concentreremo principalmente su questo gruppo di ossa.

Si stima che fino all'80-90% degli osteosarcomi si sviluppi nelle ossa lunghe.

Ci sono 3 strutture di base nella costruzione dell'osso lungo: l'epifisi prossimale, l'albero e l'epifisi distale. Le radici delle ossa lunghe sono copertecartilagine e forma superfici articolari

Ci sono i cosiddetti prese

All'interno delle epifisi c'è un altro elemento molto importante: la crescita della cartilagine. La cartilagine di crescita consente all'osso di crescere longitudinalmente. Dopo che il processo di crescita è completo, questa cartilagine si trasforma in osso.

L'insieme delle ossa lunghe è il luogo in cui si sviluppano più spesso gli osteosarcomi.

Tra queste vanno particolarmente distinte l'epifisi distale del femore e l'epifisi prossimale della tibia, ovvero strutture poste nelle immediate vicinanze dell'articolazione del ginocchio.

Si stima che fino alla metà degli osteosarcomi si trovi nell'area del ginocchio

Un' altra posizione relativamente comune per questi tumori è l'omero. Gli osteosarcomi localizzati nello scheletro assiale (cranio, colonna vertebrale, bacino) o nelle piccole ossa delle mani e dei piedi sono molto meno comuni.

Osteosarcoma - fattori di rischio

Esistono diverse ipotesi sulle cause degli osteosarcomi. I fattori specifici alla base dello sviluppo di questi tumori sono ancora sconosciuti.

In molti pazienti la formazione di osteosarcomi sembra essere associata ai cosiddetti un s alto di crescita, cioè una rapida crescita delle ossa in lunghezza. Questa relazione è sia temporanea (picco di incidenza nella seconda decade di vita) che localizzata (osteosarcomi che si sviluppano in prossimità delle cartilagini di accrescimento).

Il sesso è un fattore di rischio indipendente: gli osteosarcomi sono più comuni negli uomini (frequenza 3: 2 rispetto alle donne).

Nei pazienti più anziani, gli osteosarcomi possono svilupparsi sulla base di una malattia ossea preesistente. Parlo principalmente di vari tipi di displasie ossee, cioè malattie legate alla struttura anormale del tessuto osseo.

Un altro fattore di rischio sono le radiazioni ionizzanti: le ossa precedentemente irradiate sono a maggior rischio di processi neoplastici. Il rischio aumenta con la dose di radiazione assorbita

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È anche noto che la predisposizione genetica gioca un certo ruolo nella formazione degli osteosarcomi. Finora, sono noti diversi geni le cui mutazioni possono contribuire ad aumentare il rischio di sviluppare l'osteosarcoma.

Osteosarcoma - sintomi

I fattori di rischio per lo sviluppo di osteosarcomi menzionati nella sezione precedente mostrano quanto poco sappiamo sulla formazione di queste neoplasie. Sono anche trascurabili di conseguenzapossibilità di profilassi dell'osteosarcoma. Per questo motivo, è molto importante seguire le regole del cosiddetto vigilanza oncologica

È bene sapere quali sintomi può dare l'osteosarcoma e quando è assolutamente necessario approfondire la diagnosi di questo tumore.

  • Dolore osseo

Il primo e più comune sintomo di osteosarcoma è il dolore osseo. I disturbi sono solitamente localizzati in un luogo specifico. Un sintomo particolarmente inquietante (chiamato "bandiera rossa" in oncologia) è il dolore che si manifesta di notte e sveglia il paziente dal sonno.

  • Gonfiore dei tessuti molli adiacenti

Un altro sintomo comune è il gonfiore dei tessuti molli adiacenti. Nel caso di un significativo avanzamento del tumore, a volte capita che il tumore sia visibile ad occhio nudo.

A differenza di molti altri tumori maligni, gli osteosarcomi raramente causano sintomi generali come

  • anemia
  • febbre bassa
  • perdita di peso
  • debolezza

Dolore osseo improvviso e grave può derivare da una frattura patologica, che è una conseguenza dell'indebolimento della struttura ossea dovuto al cancro che si sviluppa al suo interno.

Osteosarcoma - diagnosi

La prima fase della diagnosi di osteosarcoma è l'anamnesi e l'esame obiettivo.

Per visualizzare eventuali cambiamenti nelle ossa, è necessario eseguire test di imaging.

Il tipo base di imaging è la radiografia. L'immagine radiografica negli osteosarcomi è eterogenea: l'immagine può mostrare sia i punti di distruzione del tessuto osseo che il suo accumulo.

Un sintomo caratteristico ai raggi X degli osteosarcomi è il cosiddetto Triangolo di Codman, cioè elevazione del periostio in prossimità dell'infiltrato neoplastico

Un'immagine a raggi X consente di visualizzare la patologia, sebbene una valutazione approfondita della sua estensione e del grado di avanzamento richieda ulteriori ricerche.

Per visualizzare meglio l'interno delle ossa (cavità midollari), così come i tessuti molli circostanti, viene eseguita la risonanza magnetica.

La fase successiva della diagnostica consiste nel rilevare possibili focolai metastatici.

L'osteosarcoma è una neoplasia maligna che può metastatizzare attraverso il flusso sanguigno.

Si stima che alla diagnosi, circa il 15% dei pazienti presenti metastasi visibili ai test di imaging.

L'osteosarcoma ha la tendenza a metastatizzare all'interno dei polmoni, quindi dovrebbe essere eseguita anche una radiografia o una TAC del torace.

Inoltre, la diagnosi di osteosarcoma èun'indicazione per un esame scintigrafico dell'intero scheletro. La scintigrafia permette di visualizzare focolai tumorali localizzati in altre ossa.

Sebbene i test di imaging sospettino spesso la malignità della lesione, la diagnosi finale è possibile solo dopo la verifica istopatologica. Per eseguire un esame istopatologico è necessario prelevare un campione del tessuto colpito dalla malattia.

Tale sezione si ottiene durante una biopsia ossea. Il patologo sottopone il materiale ottenuto a un trattamento speciale e poi lo esamina al microscopio. Il risultato dell'esame istopatologico permette di stabilire la diagnosi e classificare la neoplasia in base al suo tipo e stadio

Osteosarcoma - classificazione. Progresso

Gli osteosarcomi possono essere classificati secondo vari criteri. Il primo tipo di valutazione è il grado istologico della neoplasia, detto grading.

La classificazione risponde alla domanda su quanto siano intense le caratteristiche maligne nelle cellule del tumore in studio.

La scala di valutazione degli osteosarcomi ha quattro gradi (da G1 a G4), con G1 di grado basso, G2 di grado medio e G3 e G4 di grado elevato. Esempi di osteosarcomi appartenenti a gruppi particolari sono:

  • G1 - osteosarcoma
  • G2 - extraosarcoma
  • G3 e G4 - classico, angiosarcoma, osteosarcoma a piccole cellule

La seconda componente importante della valutazione degli osteosarcomi è lo stadio clinico, il cosiddetto messa in scena

Come nel caso di molte altre neoplasie maligne, la classificazione TNM viene utilizzata per valutare lo stadio clinico, in base a tre caratteristiche fondamentali del tumore: la dimensione del tumore primitivo (T - tumore), la presenza di metastasi ai linfonodi locali (N - linfonodi) e presenza di metastasi a distanza (M - metastasi).

Gli osteosarcomi di stadiazione sono rappresentati dai seguenti simboli:

I. Caratteristica T (dimensione del tumore):

  • T0 - nessun obiettivo primario
  • T1 - fuoco primario maggiore o uguale a 8 cm (nella dimensione massima)
  • T2 - fuoco primario maggiore di 8 cm (nella dimensione massima)
  • T3 - altre lesioni tumorali all'interno dello stesso osso

II. Caratteristica N (linfonodi vicini):

  • N0 - nessuna metastasi nei linfonodi locali
  • N1 - metastasi presenti nei linfonodi locali

III. Caratteristica M (metastasi a distanza):

  • M0 - nessuna metastasi a distanza
  • M1 - metastasi a distanza attuali

Osteosarcoma-trattamento

Il trattamento dell'osteosarcoma è combinato: sono importanti sia la chirurgia di rimozione del tumore che il trattamento farmacologico aggiuntivo (chemioterapia).

La radioterapia nel trattamento di questo gruppo di neoplasie mostra scarsa efficacia.

La fase di base del trattamento dell'osteosarcoma è una procedura chirurgica consistente nell'asportazione completa del tumore con un adeguato margine di tessuto sano.

In passato, la diagnosi di osteosarcoma richiedeva spesso l'amputazione dell'arto. Oggigiorno, grazie ai progressi nelle tecniche di chirurgia ricostruttiva, di solito è possibile eseguire procedure meno radicali che salvano l'arto.

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Il regime di trattamento per l'osteosarcoma comprende anche due fasi della chemioterapia: neoadiuvante e adiuvante.

  • Chemioterapia neoadiuvante

La chemioterapia neoadiuvante viene somministrata prima dell'intervento chirurgico e consente di limitare le dimensioni del tumore, facilitandone così l'escissione. Una buona risposta alla chemioterapia preoperatoria è anche un fattore prognostico favorevole.

  • Chemioterapia adiuvante

La chemioterapia adiuvante viene somministrata dopo l'intervento chirurgico di resezione del tumore. Lo scopo principale del suo utilizzo è distruggere il cosiddetto micrometastasi, cioè cellule tumorali residue che rimangono nel corpo nonostante la rimozione della massa tumorale principale.

Nella chemioterapia per osteosarcomi, di solito vengono utilizzati diversi farmaci in combinazione. I più usati sono:

  • doxorubicina
  • cisplatino
  • ifosfamid
  • etoposide
  • metotrexato

La terapia multifarmacocomporta un alto rischio di effetti collaterali, pertanto i pazienti sottoposti a chemioterapia devono essere costantemente monitorati per le funzioni degli organi interni (fegato, reni, cuore), in quanto nonché complicazioni infettive causate dalla ridotta produzione di cellule del sangue da parte del midollo osseo.

Osteosarcoma - prognosi

La prognosi dell'osteosarcoma dipende da molti fattori, tuttavia lo stadio del tumore alla diagnosi è di fondamentale importanza.

Se la malattia viene rilevata in uno stadio limitato, prima dell'inizio delle metastasi ai linfonodi o agli organi distanti, la prognosi è molto migliore.

Schema terapeutico attualmente utilizzato:

  • chemioterapia preoperatoria
  • intervento chirurgico
  • chemioterapia postoperatoria

ti consente di ottenere il tasso di sopravvivenza a 5 anni entro i limiti60-70%.

La prognosi peggiore si applica all'osteosarcoma nella fase metastatica, così come ai casi di recidiva di questo tumore.

Circa l'autoreKrzysztof BialaziteStudente di medicina al Collegium Medicum di Cracovia, entra pian piano nel mondo delle continue sfide del lavoro del medico. Si interessa in particolare di ginecologia e ostetricia, pediatria e medicina dello stile di vita. Amante delle lingue straniere, dei viaggi e delle escursioni in montagna.

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Categoria:

Oncologia