Il medulloblastoma (fetale) è un tumore maligno che di solito cresce nel cervelletto. Il medulloblastoma è uno dei tumori maligni più comuni del sistema nervoso centrale nei bambini. È meno comune negli adulti. Quali sono le cause e i sintomi del medulloblastoma? Dove metastatizza più spesso? Qual è il trattamento? Qual è la prognosi?

Il medulloblastoma (fetale , inglesemedulloblastoma ) è una neoplasia maligna primaria del sistema nervoso centrale, che si sviluppa più spesso nel cervelletto ( che è nella parte inferiore della parte posteriore della testa, tra gli emisferi del cervello). Il medulloblastoma appartiene al gruppo dei tumori neuroectodermici primitivi (PNET)

Il medulloblastoma è il tumore più comune del sistema nervoso centrale nei bambini

Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini e rappresenta circa il 20% dei tumori cerebrali nei pazienti<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Il medulloblastoma ha il quarto più alto grado di malignità, il che significa la peggioreprognosi .Medulloblastomadà rapidamentemetastasiattraverso il liquido cerebrospinale all'interno dello spazio subaracnoideo del canale spinale e del cervello .¹

Medulloblastoma (fetale) - cause e fattori di rischio

Le cause dello sviluppo del medulloblastoma sono sconosciute. È noto che colpisce più spesso i più giovani. È stato inoltre stabilito che il medulloblastoma può comparire in pazienti con sindromi ereditarie soggette a formazione di tumori, ad esempio la sindrome di Gorlin, la sindrome di Turcot, la sindrome di LiFraumeni.

Medulloblastoma (fetale) - sintomi

I primi sintomi del medulloblastoma non sono specifici. In molti casi, possono assomigliare a molte malattie o infezioni dello sviluppo. Tuttavia, se persistono a lungo e aumentano nel tempo, dovresti consultare un medico il prima possibile.

I seguenti sono i sintomi generali più comuni:

  • mal di testa, descritto come opprimente
  • vertigini
  • nausea e vomito
  • linfonodi ingrossati, così come stazionari, con una superficie irregolare, consistenza anormale. Anomalie della pelle nelle loro vicinanze dovrebbero anche causare ansia (ad es. arrossamento, calore)

Potrebbero esserci anche sintomi locali legati alla localizzazione del medulloblastoma. Si sviluppa più spesso nel cervelletto, che è responsabile dell'equilibrio, della coordinazione motoria e dei movimenti oculari, della pianificazione del movimento e della tensione muscolare. Pertanto, se il suddetto i sintomi sono accompagnati, ad esempio, da squilibrio o movimenti oculari anormali, è possibile sospettare un medulloblastoma.

Medulloblastoma (fetale) - diagnosi

Se si sospetta un tumore al cervello, viene eseguito un esame di imaging della testa, ad esempio risonanza magnetica o tomografia computerizzata.

La diagnosi finale viene fatta sulla base dell'esame istopatologico del campione tumorale ottenuto durante la biopsia

Medulloblastoma (fetale) - trattamento

Il trattamento standard del medulloblastoma include:

  • resezione massima (asportazione) del tumore
  • seguito da radioterapia locale e craniospinale
  • chemioterapia complementare

A causa degli effetti collaterali neurologici a lungo termine, la radioterapia non viene utilizzata nei bambini di età inferiore ai 3 anni. Nei neonati e nei bambini piccoli, la chemioterapia viene utilizzata più spesso dopo l'intervento chirurgico per ritardare l'irradiazione che inizia al momento della recidiva o della diffusione delle neoplasie.

Vale la pena sapere che i pazienti affetti da medulloblastoma possono essere sottoposti a terapia protonica. È un tipo di radioterapia, durante la quale un fascio di radiazioni raggiunge il tumore con grande precisione, e i tessuti sani circostanti rimangono praticamente intatti. La protonoterapia è molto efficace e, inoltre, praticamente non causa complicazioni, grazie alle quali recuperi rapidamente. Questo tipo di terapia viene effettuata nel nuovo Centro Ciclotrone Bronowice

Medulloblastoma - prognosi

I pazienti sono assegnati al gruppo di rischio standard (moderato) o ad alto rischio di progressione del cancro.² Il gruppo di rischio standard include bambini con criteri prognostici preferiti/favorevoli, come ad esempio:

  • età - oltre 3 anni
  • la midollare ha un range minimo o praticamente residuo
  • non diffonde la malattia

Il gruppo ad alto rischio comprende i bambini che non soddisfano i criteri di cui sopra.

Nonostante l'uso di un trattamento completo, quasi la metà dei pazienti muore nelle prime fasi della recidiva del tumore e la maggior parte di quelli guariti soffre di complicazioni neurologiche come conseguenza della terapia applicata.²

Medulloblastoma - complicazioni dopo il trattamento

  • sottosviluppo intellettuale
  • disturbo della crescita del bambino (dovuto alla carenza diormone della crescita)
  • pubertà precoce (soprattutto nelle ragazze)
  • problemi di sviluppo della colonna vertebrale

Bibliografia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - l'eterogeneità della tessitura istopatologica, "Notizie neurologiche"

2. Medulloblastoma - medulloblastoma. Tumore cerebrale maligno nell'infanzia: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Categoria:

Oncologia