- Neoplasie rare - statistiche
- Cancro raro in Polonia
- Neoplasie rare - trattamento specializzato
- Neoplasie rare - tumori neuroendocrini
- Cancro raro - linfoma
- Neoplasie rare - sarcomi
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CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Agnieszka MichalakI tumori rari sono un gruppo di malattie che si verificano meno frequentemente rispetto a 6 su 100.000. pazienti. C'è anche il concetto di neoplasie particolarmente rare, quando l'incidenza è inferiore a una su 100.000 pazienti. Altri criteri come l'età e il sesso vengono utilizzati anche per definire il concetto di neoplasia rara. Pertanto, questo gruppo include anche neoplasie che si verificano raramente in una determinata età o sesso. Qual è l'incidenza dei tumori rari in Polonia e qual è il loro trattamento?
Neoplasie rareè un gruppo di ben 190 tipi di neoplasie. Cento di loro sono sarcomi di tessuti molli, ossa e visceri. Altre diagnosi sono i tumori neuroendocrini, nonché tipi specifici di neoplasie del SNC, neoplasie genitali, neoplasie cutanee, neoplasie della testa e del collo e neoplasie del tratto gastrointestinale e della secrezione interna.
Neoplasie rare - statistiche
Neoplasie rare, come suggerisce il nome, si verificano raramente e quindi l'accesso a dati dettagliati su di esse era molto difficile fino a poco tempo.
Il progetto RARECARE, finanziato dall'Unione Europea e che associa medici di tutta Europa, è stato istituito per sviluppare statistiche sull'incidenza, prognosi e tassi di guarigione e per valutare l'entità del problema dei tumori rari in Europa. Sulla base dei dati raccolti nell'ambito di questo progetto, è stato stimato che i tumori rari rappresentano il 22% del numero totale di malati di cancro. tutti i casi di neoplasie maligne
Ciò significa circa 541.000 nuove diagnosi all'anno e 4.300.000 pazienti che vivono con una diagnosi di cancro raro. 30 per cento tra loro ci sono persone che soffrono di cancro, soprattutto quelli rari. Lo studio ha incluso anche pazienti dalla Polonia.
Tenendo conto di 190 tumori rari, si prevedono circa 41.000 nuovi casi ogni anno in Polonia, che corrisponde al 22%. casi di neoplasie maligne totali. È stato inoltre valutato che la prognosi dei pazienti con neoplasie rare è peggiore di quella dei pazienti affetti da neoplasie, che sono più comuni nella popolazione.
Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti affetti da cancro raro era del 48%, mentre il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti affetti da cancro comune era del 65%.
Cancro raro in Polonia
Vari tipi di cancro possono essere considerati rari nella popolazione di ogni paese. La ricerca del progetto RARECARE mostra che ci sono 3 tipi di cancro considerati rari nella popolazione europea, mentre in Polonia sono uno dei tumori più comuni.
Questo gruppo comprendeva: carcinoma a cellule squamose della laringe, carcinoma a cellule squamose della cervice e adenocarcinoma dell'ovaio. Nel caso del cancro della laringe, ciò è dovuto principalmente a una percentuale più alta di fumatori di tabacco rispetto all'Europa.
Nel caso di cancro cervicale e ovarico, il problema è ancora una piccola percentuale di donne sottoposte a esami preventivi. La maggiore prevalenza di cancro cervicale è anche dovuta alla minore percentuale di pazienti vaccinati contro l'HPV.
Neoplasie rare - trattamento specializzato
Neoplasie rare rappresentano una grande sfida sia per i medici che per i pazienti. Nel caso dei medici, data la rarità di queste malattie, è difficile acquisire esperienza nel trattamento e nella diagnosi di tali tumori.
Pertanto, la diagnosi di un tumore raro è spesso ritardata, c'è anche un grosso problema con la disponibilità dei metodi di trattamento raccomandati, così come l'accesso insufficiente alle informazioni sia per i medici che per i pazienti.
I pazienti con sospette neoplasie rare dovrebbero essere seguiti da un centro altamente specializzato con esperienza nel trattamento e nella diagnostica.
A tal fine è stata istituita l'iniziativa ERN-EURACAN, che riunisce centri oncologici specializzati nella cura dei tumori rari, grazie ai quali è possibile consultare online il caso di un paziente con specialisti esperti provenienti da tutta Europa e indirizzarli al centro appropriato specializzato nel trattamento di un determinato tumore.
Vale la pena saperloLe neoplasie rare sono malattie con sintomi molto insoliti che possono assomigliare ad altre malattie più comuni e quindi rappresentano una grande sfida per i medici.
L'assistenza di specialisti esperti sia nella diagnosi che nel trattamento di pazienti con tali neoplasie è essenziale nel trattamento dei tumori rari. Un elemento inestimabile della profilassi è anche la consapevolezza da parte del paziente dei sintomi che disturbano e riferire a un medico il prima possibile se tali sintomi si verificano.
Neoplasie rare - tumori neuroendocrini
I tumori neuroendocrini sono un gruppo eterogeneo di tumori che hanno origine in cellule in grado di produrre ormoni peptidici e ammine biogene (es. adrenalina).
Tali tumori possono essere diffusi in tutto il corpo, il più delle voltetuttavia si trovano nel tubo digerente
I tumori neuroendocrini non danno sintomi caratteristici e spesso imitano persino i sintomi di altre malattie. I sintomi causati dai tumori neuroendocrini dipendono da dove si trova il tumore e da quale ormone o altra sostanza biologicamente attiva sta producendo il tumore.
I più comuni sono sudorazione improvvisa, arrossamento improvviso del viso, sudorazione, diarrea, mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato, non correlati alle emozioni o allo sforzo fisico.
Pertanto, i tumori neuroendocrini possono simulare asma, sindrome dell'intestino irritabile, menopausa e disturbi mentali.
La diagnosi dei tumori neuroendocrini è una grande sfida per i medici, ma una volta diagnosticati, possono essere curati con successo. La base del trattamento è l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore e, in alternativa, viene utilizzato anche un trattamento farmacologico, somministrando al paziente analoghi della somatostatina.
Cancro raro - linfoma
I linfomi sono tumori che hanno origine nelle cellule del sistema linfatico. Tutti i linfomi sono neoplasie maligne, tuttavia esistono linfomi di maggiore o minore malignità. I linfomi di solito colpiscono adolescenti e giovani adulti.
I sintomi caratteristici sono ingrossamento dei linfonodi, fegato e milza. Ci sono anche sudorazioni notturne, febbre non correlata all'infezione, perdita di peso e dolore addominale associato a un ingrossamento del fegato.
La diagnosi viene fatta sulla base dell'esame istopatologico del linfonodo raccolto. Il trattamento consiste in chemioterapia e radioterapia.
La prognosi del linfoma dipende dal tipo di linfoma. Il linfoma di Hodgkin, ovvero il linfoma di Hodgkin, è un tumore con una buona prognosi, i linfomi a cellule B e T hanno una prognosi peggiore, a livello del 40-50%. guarigioni.
Neoplasie rare - sarcomi
I sarcomi sono un gruppo eterogeneo di tumori. Sono tumori rari solo negli adulti, sono sempre maligni. I sarcomi crescono come un tumore superficiale sulla superficie del corpo caratterizzato da una crescita rapida e aggressiva e da infiltrazione del tessuto circostante, causando dolore, pressione, pesantezza, gonfiore e difficoltà a muovere l'arto colpito.
La diagnostica si basa sull'esame istopatologico del campione di tumore e il trattamento si basa sulla rimozione chirurgica del tumore insieme a un margine di tessuto sano.
La prognosi dipende dalla localizzazione del tumore, dallo stadio della malattia e dalla completa rimozione del tumore.
Nel complesso, tuttavia, la prognosi è buona, i trattamenti attuali stanno dando buoni risultati e spessorecupero completo.
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