CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Tomasz Nicki

L'atrofia multisistemica (MSA) è spesso simile al Parkinson in termini di sintomi, ma è diversa dal Parkinson in quanto è una condizione molto più grave. Quindi leggi le cause e i sintomi dell'atrofia multisistemica e impara a guarire.

Atrofia multisistemica(MSA, atrofia multisistemica) è una delle condizioni neurologiche per le quali i trattamenti medici mancano ancora di trattamenti efficaci. Questa unità, per alcune somiglianze con il morbo di Parkinson, è talvolta classificata come la cosiddetta parkinsonismi atipici

Alcuni scienziatidecadimento multisistemicoè effettivamente trattato come un termine più ampio - alcuni scienziati generalmente riconoscono chedecadimento multisistemicosono tre simili a problemi, che sono la sindrome di Shy-Drager, l'atrofia oliva-pontocerebellare e la degenerazione nigrostriatale.

Tipicamenteatrofia multisistemicasi verifica in persone di età compresa tra 50 e 60 anni, ma è possibile che sviluppino la malattia in età precoce. Statisticamenteatrofia multisistemicasi verifica in circa 5 persone su 100.000, gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia.

Perdita multipla del sistema: causa

I sintomi diatrofiasono causati da alterazioni del tessuto nervoso. Nel corso della malattia, c'è una progressiva perdita di neuroni e oligodendrociti, le perdite di questi elementi del tessuto nervoso sono sostituite da astrociti - tali patologie si verificano in molti luoghi diversi all'interno del sistema nervoso centrale (compresa la substantia nigra, striatum , nucleo salivare inferiore) o nel cervelletto).

Questi non sono gli unici fenomeni che si verificano nel corso diatrofia multisistemica- nell'esame istopatologico del tessuto nervoso di un paziente affetto da questa unità, è possibile per trovare inclusioni intracellulari che assorbono argento, nonché per osservare il fenomeno denominato gliosi.

In quali meccanismi si verificano le patologie sopra descritte - questo rimane ancora un mistero. Gli scienziati stanno cercando le cause deldecadimento multisistemicoad es. in mutazioni genetiche o malattie autoimmuni. Alcuni ipotizzano anche che sia una malattial'esposizione a pesticidi o un trauma cranico può contribuire. Una risposta univoca a quale sia la causa diguasto multi-sistema , nessuno è in grado di fornire una risposta al momento.

Atrofia multisistemica: sintomi

Nel corso diatrofia multisistemicaci sono tre gruppi di disturbi: i pazienti possono manifestare sintomi parkinsoniani, disturbi del sistema nervoso autonomo e disturbi cerebellari. Di solito, i primi problemi sembrano essere sintomi che possono portare a una diagnosi errata da parte del paziente - la maggior parte dei pazienti conatrofia multisistemica (che consiste principalmente in difficoltà con l'inizio di alcune attività motorie).

Altrosintomi di atrofia multisistemicapossono comparire nei pazienti in varie configurazioni e possono essere:

  • rigidità muscolare
  • tremori
  • atassia (ridotta coordinazione motoria)
  • problemi di equilibrio
  • disturbi della sudorazione e relativi disturbi della regolazione della temperatura corporea
  • ipotensione ortostatica (fenomeno abbastanza pericoloso per la salute dei pazienti, perché cali improvvisi della pressione sanguigna possono portare a svenimenti e relative cadute)
  • impotenza
  • disturbi della minzione (che possono includere sia l'incontinenza urinaria che la ritenzione di liquidi nella vescica)
  • costipazione
  • paralisi delle corde vocali
  • secchezza delle fauci
  • dizartria
  • disturbi respiratori durante il sonno (correlati ad es. a russare molto forte o assumere la forma di apnea notturna)
  • disturbo del linguaggio
  • nistagmo
  • inclinazione unidirezionale del busto (indicato come il segno della torre pendente di Pisa)

I sintomi di atrofia multisistemicapossono comparire in varie sequenze, ma è caratteristico di questo individuo che nel tempo le condizioni del paziente si deteriorano costantemente e le condizioni del paziente diventano sempre più gravi.

Perdita multipla del sistema: diagnostica

È stato detto sopra che nei pazienti conatrofia multisistemicaè possibile trovare deviazioni caratteristiche nell'esame microscopico del tessuto nervoso. Tali analisi, tuttavia, non vengono eseguite in modo vivido - per questo motivo, è possibile fare una diagnosi certadi decadimento multisistemicosolo postuma.

Stessi sintomidi decadimentomulti-sistemanon sono esclusivi di questa malattia - disturbi simili possono essere riscontrati, ad esempio, nel morbo di Parkinson, ma anche in malattie demielinizzanti, malattie da prioni o nel corso di infezioni del sistema nervoso centrale. Per questo motivo, nei pazienti con sospettaatrofia multisistemicaè molto importante eseguire una diagnosi differenziale dettagliata.

La cosa più difficile è differenziareatrofia multisistemicadal morbo di Parkinson - alcuni ricercatori ritengono che il criterio che differenzia queste due entità potrebbe essere la risposta del paziente al trattamento con levodopa (nel caso di malattia di Parkinson migliora le condizioni dei pazienti dopo questo farmaco, mentre inatrofia multisistemicadi solito non si osserva alcun miglioramento dopo l'uso di questo farmaco).

A causa della suddetta necessità di differenziareatrofia multisistemica , i pazienti possono essere sottoposti a vari esami, ad esempio esami di imaging, come la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica della testa. Negli studi sopra citati si possono osservare deviazioni (è possibile, ad esempio, ridurre le dimensioni del cervelletto o del ponte), tuttavia capita anche che le immagini ottenute del cervello di pazienti conmulti -atrofia del sistemanon mostra alcuna anomalia

La malattia è piuttosto rara e quindi viene diagnosticata solo quando sono state escluse altre cause più probabili dei sintomi del paziente.

Atrofia multisistemica: trattamento

Attualmente non è disponibile alcun trattamento causale per l'atrofia multisistemica. Ai pazienti che soffrono di questa unità, tuttavia, viene offerto un trattamento sintomatico, il cui scopo è ridurre l'intensità dei loro disturbi e migliorare la loro qualità di vita.

Per i pazienti con atrofia multisistemica è molto importante la fisioterapia, grazie alla quale è possibile mantenere la forma fisica il più a lungo possibile e prevenire l'insorgere di contratture. Il cosidetto allenamento dell'andatura, a volte è utile utilizzare ausili per la deambulazione, come i deambulatori. In caso di disturbi del linguaggio, può essere utile condurre un corso di formazione sul linguaggio: a questo scopo, è possibile utilizzare i servizi di un logopedista.

I preparati farmacologici sono utilizzati anche nel trattamento sintomatico dell'atrofia multisistemica. Ai pazienti con ridotta minzione può essere prescritta, ad esempio, l'ossibutonina (un agente anti-incontinenza). Nel caso di estremamente gravesintomi di parkinsonismo, è possibile provare a somministrare ai pazienti preparati a base di levodopa (sebbene la percentuale di miglioramento ottenuta con tale trattamento sia piuttosto bassa).

A causa dei rischi relativamente elevati associati all'ipotensione ortostatica, viene posta grande enfasi sulla prevenzione di drastiche cadute di pressione nei pazienti con atrofia multisistemica. Aumentare l'assunzione di liquidi e aggiungere più sale alla dieta può ridurre l'incidenza di questo problema.

A volte si consiglia ai pazienti di usare collant compressivi e vengono messi in guardia contro i fattori che possono abbassare la pressione sanguigna (come il consumo di alcol o la disidratazione). L'ipotensione ortostatica può essere prevenuta anche somministrando farmaci come il fludrocortisone (appartenente al gruppo dei mineralcorticoidi) o il midodrin (una sostanza che stimola i recettori alfa-adrenergici).

Atrofia multisistemica: prognosi

La prognosi dei pazienti con atrofia multisistemica è purtroppo sfavorevole - la malattia non ha periodi di remissione, si verifica solo la sua costante e rapida progressione. Il tempo medio di sopravvivenza dei pazienti dall'esordio dei primi sintomi della malattia è di circa 6-9 anni

Categoria:

Neurologia