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Le ghiandole surrenali iperattive sono una malattia complessa con un'eziologia molto diversa. Possiamo distinguere tra iperattività glucocorticoide surrenale e mineralcorticoide, così come iperattività androgena o estrogenica. Quali sono le cause e i sintomi di una ghiandola surrenale iperattiva? Come sta andando il suo trattamento?

Una ghiandola surrenale iperattivasi verifica quando la ghiandola surrenale produce troppo di uno o più degli ormoni che la ghiandola surrenale produce: cortisolo, aldosterone, androgeni e adrenalina. Possiamo distinguere tra iperattività glucocorticoide e mineralcorticoide delle ghiandole surrenali, così come iperattività androgena o estrogenica.

Iperattività glucocorticoide delle ghiandole surrenali

L'iperattività glucocorticoide delle ghiandole surrenaliè un gruppo di sintomi di malattia derivanti da un eccesso di cortisolo nel corpo. Viene anche indicato comeipercortisolismo . Le cause includono la malattia di Cushing di origine ipotalamica o ipofisaria, la sindrome di Cushing dovuta a secrezione di ipercortisolo indotta da adenoma, iperplasia nodulare piccola o grande o cancro surrenale, nonché produzione ectopica di CRF o ACTH e somministrazione esogena di glucocorticoidi.

  • Fisiopatologia

I sintomi attuali derivano dall'influenza di un eccesso di glucocorticosteroidi secreti dalle ghiandole surrenali sul metabolismo. Questi ormoni causano un'eccessiva ritenzione di sodio e acqua da parte dei reni, aumento dell'escrezione urinaria di potassio, aumento della gluconeogenesi con conseguente iperglicemia e aumento del catabolismo proteico. Contribuiscono anche alla compromissione dell'assorbimento del calcio dal tratto gastrointestinale e alla sua maggiore mobilizzazione dallo scheletro. Inoltre, favoriscono lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa aumentando la sensibilità dei vasi sanguigni all'azione di sostanze vasopressorie endogene. Un'eccessiva secrezione di ACTH può anche portare a scolorimento della pelle e sintomi di androgenizzazione nelle donne e iperaldosteronismo.

  • Quadro clinico e diagnosi

I pazienti con ipertiroidismo delle ghiandole surrenali sono caratterizzati da viso tondo, obesità sul corpo e collo con arti sottili, smagliature cutanee rosa sul basso addome, fianchi, cosce e capezzoli. MalatoPossono lamentare atrofia e debolezza dei muscoli, dolore osseo, ipertensione e sintomi di androgenizzazione, come calvizie maschile, tono della voce basso, acne, disturbi mestruali, irsutismo o ingrossamento del clitoride (clitoromegalia). I sintomi psicotici non sono rari. Gli esami di laboratorio del sangue possono mostrare ipokaliemia, alcalosi e un aumento del numero di globuli rossi. Il diabete mellito latente o conclamato è comune e il test ormonale viene utilizzato per la diagnosi. Vengono determinati il ​​ritmo circadiano della cortisolemia e l'escrezione di cortisolo libero nelle urine. Inoltre, viene utilizzato il test di soppressione del desametasone, che consente di differenziare se si tratta di adenoma o cancro della ghiandola surrenale, produzione ectopica di ACTH, o microadenoma o adenoma ipofisario. Invece del test di soppressione del desametasone, il test di stimolazione CRF viene utilizzato per determinare la causa dell'iperfunzione dei corticosteroidi surrenali.

  • Diversificazione

L'ipertiroidismo surrenale da corticosteroidi si differenzia da:

  • obesità che coesiste con irsutismo, smagliature cutanee, disturbi mestruali e aumento dell'escrezione di cortisolo e dei suoi metaboliti nelle urine
  • Sindrome da cortisolo congenita
  • sindrome dell'ovaio policistico
  • Sindrome postalcolica pseudo-Cushing
  • depressione
  • Trattamento

Il trattamento di scelta è l'intervento chirurgico per rimuovere l'adenoma o il cancro della ghiandola surrenale, i microadenomi o gli adenomi ipofisari che sono la causa dell'ipercortisolemia. Se ci sono controindicazioni per l'intervento chirurgico, vengono utilizzati la radioterapia ipofisaria o gli inibitori della steroidogenesi come il trilostano, il ketoconazolo, il mitotano o l'aminoglutetimide.

In caso di eccessiva produzione ectopica di IRC o ACTH da tumori del polmone, del pancreas o della cistifellea, è indicato anche un intervento chirurgico. Lo spironolattone o il ciproterone acetato sono usati in presenza di sintomi di iperteralocorticismo e androgenizzazione nelle donne.

Iperattività mineralcorticoide delle ghiandole surrenali

L'iperattività mineralcorticoide delle ghiandole surrenali, nota anche come iperaldosteronismo o eccessiva secrezione di deossicorticosteroidi, può essere primaria o secondaria. Le cause primarie della sua insorgenza includono adenoma, cancro o iperplasia adenomatosa dello strato glomerulare della ghiandola surrenale. Le cause secondarie del suo sviluppo possono essere l'aldosteronismo secondario nei pazienti con tumore secernente renina, ischemia renale e ipertensione.edema maligno o cardio-epatocellulare o renale o sindrome di Bartter.

  • Iperaldosteronismo primario

L'aldosteronismo primario è una sindrome patologica risultante dall'eccessiva secrezione di aldosterone. Si sviluppa in caso di eccessiva secrezione di aldosterone da parte di adenoma (la cosiddetta sindrome di Conn), cancro o in presenza di iperplasia bilaterale, meno spesso unilaterale, dello strato glomerulare della corteccia surrenale (il cosiddetto iperaldosteronismo idiopatico)

  • Fisiopatologia

L'eccessiva secrezione di aldosterone contribuisce all'aumento della perdita di potassio da parte dei reni, e quindi allo sviluppo di ipokaliemia e alcalosi ipokaliemica. Inoltre, l'aldosterone sensibilizza direttamente e indirettamente i vasi sanguigni all'azione di vasopressori endogeni come l'adrenalina o la noradrenalina, che favorisce lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. È stato anche dimostrato che l'aldosterone è coinvolto nel rimodellamento vascolare, portando ad un aumento delle resistenze vascolari e quindi un aumento della pressione sanguigna.

  • Quadro clinico e diagnosi

I pazienti di solito riferiscono sete elevata, debolezza muscolare, parestesie, attacchi di tetania, costipazione e poliuria. A causa dell'ipertensione arteriosa, che è il sintomo principale, possono comparire mal di testa e complicazioni d'organo dell'ipertensione: insufficienza renale, cecità o ictus. Con una significativa carenza di potassio, ci sono aritmie cardiache pericolose per la vita, inclusa la fibrillazione ventricolare.

L'aldosteronismo primario deve essere sospettato soprattutto nei pazienti con ipokaliemia, ipertensione farmacoresistente e nei pazienti con tumore della ghiandola surrenale diagnosticato accidentalmente. Gli esami di laboratorio mostrano ipernatriemia, ipokaliemia con alcalosi ipokaliemica e ipomagnesiemia. Inoltre, vi è un aumento dell'aldosteronemia e dell'aldosteronuria con cortisolemia normale e 17-OH-corticosteroidi urinari normali, ridotta acidificazione delle urine e poliuria resistente alla vasopressina. Possibile intolleranza ai carboidrati

  • Trattamento

Nel caso di un tumore unilaterale della corteccia surrenale, si raccomanda la rimozione chirurgica dopo circa 4 settimane di trattamento iniziale con spironolattone. L'iperplasia surrenalica bilaterale è un'indicazione per l'uso a lungo termine di farmaci antipertensivi e antagonisti dell'aldosterone, come lo spironolattone alla dose di 50-100 mg / die. Il trattamento chirurgico seguito da chemioterapia viene utilizzato nei pazienti con cancro produttore di aldosterone con possibili metastasi.Purtroppo la prognosi in questi casi è sfavorevole, in ogni caso non va dimenticata l'integrazione di potassio somministrando ai pazienti KCL cloruro di potassio, perché previene l'insorgere di aritmie cardiache pericolose per la vita.

Iperattività androgena o estrogenica delle ghiandole surrenali

La sovrapproduzione di androgeni da parte delle ghiandole surrenali può essere dovuta alla presenza di un tumore virilizzante, della malattia o della sindrome di Cushing e di un disturbo ereditario della biosintesi degli steroidi. In caso di eccessiva produzione di estrogeni da parte delle ghiandole surrenali, è caratteristica la presenza di un tumore femminilizzante.

Tumore virilizzante

Questo è un tumore nello strato reticolare della ghiandola surrenale che produce in eccesso gli androgeni. Questi ormoni possono causare pubertà prematura nei ragazzi, sviluppo bisessuale nelle ragazze e virilizzazione nelle donne. A seconda che il tumore sia un adenoma o un cancro, i sintomi riportati dal paziente possono variare. In presenza di un adenoma possono manifestarsi sintomi crescenti di defemminizzazione, come disturbi della ciclicità del sanguinamento mestruale, atrofia delle ghiandole mammarie, ridistribuzione del tessuto adiposo dal tipo femminile a quello maschile, e sintomi di virilizzazione come irsutismo maschile, acne, seborrea, alopecia e approfondimento della voce. In presenza di cancro, oltre ai sintomi di virilizzazione sopra citati, possono comparire anche sintomi di ipercortisolismo. Includono, tra gli altri obesità del corpo e del collo, presenza di smagliature cutanee nel basso addome, fianchi, cosce e capezzoli, atrofia e debolezza muscolare, ipertensione, diabete La diagnosi differenziale comprende:

  • difetti enzimatici congeniti della 21- e 11-idrossilazione e della 3-β-idrossisteroide deidrogenasi
  • sindrome dell'ovaio policistico
  • tumori testicolari o ovarici produttori di androgeni

Nel differenziare la malattia, bisogna anche tenere presente che la sindrome di Cushing, causata da un'eccessiva produzione di ACTH, spesso si manifesta non solo con l'ipercortisolismo, ma anche con una maggiore biosintesi degli androgeni. Questo perché ACTH stimola la produzione di glucocorticosteroidi, mineralcorticoidi e androgeni. La diagnosi clinica si basa sui risultati dei test ormonali, che mostrano un aumento della concentrazione di androgeni e dei loro metaboliti nel sangue e un aumento della loro escrezione nelle urine. Per localizzare il tumore vengono eseguiti ecografia, tomografia computerizzata e scintigrafia surrenale.Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica del tumore.

Tumore femminilizzante

È un tumore della ghiandola surrenale che produce una sovrapproduzione di estrogeni. Per stabilire la diagnosi, affermaaumento dell'escrezione di estrogeni nelle urine, sintomi di femminilizzazione negli uomini come ginecomastia, perdita di capelli o diminuzione della libido, nonché disturbi mestruali nelle donne e aumento della concentrazione di estrogeni nel sangue venoso delle ghiandole surrenali. Per localizzare il tumore, vengono eseguiti l'ecografia, la tomografia computerizzata e la scintigrafia surrenale. Nel trattamento viene utilizzata la rimozione chirurgica del tumore.

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Categoria:

Salute