CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Łukasz Kujawa

La sindrome della vena cava superiore (SVCS) è un gruppo di sintomi clinici classificati come emergenze oncologiche, in quanto colpisce soprattutto i pazienti con crescita neoplastica nella regione toracica. La sindrome della vena cava superiore richiede una diagnosi efficiente e un trattamento immediato con un trattamento appropriato.

La sindrome della vena cava superiore (SVCS) di solito si verifica con l'iperplasia mediastinica che ostruisce o impedisce il flusso sanguigno attraverso la vena cava. La vena superiore (VCS) è un vaso venoso di grosso calibro. Nasce dalla giunzione delle vene brachiocefaliche (sinistra e destra) e sfocia nell'atrio destro del cuore. Raccoglie il sangue dalla parte superiore del corpo: testa, collo, parte superiore del torace. Corre all'interno del mediastino superiore e medio destro, in prossimità di organi e strutture estremamente importanti, tra cui il polmone destro, la trachea, il bronco destro, l'aorta, il tronco polmonare e i linfonodi mediastinici.

Sindrome della vena cava superiore: cause

I sintomi della sindrome derivano dall'ostruzione del flusso attraverso la vena cava superiore. Il più comune (perché rappresenta oltre l'80% dei casi) è il cancro, sia la sua infiltrazione diretta che la pressione esterna del tumore su un vaso a pareti sottili. Le cause cancerose sono principalmente:

  • cancro del polmone - il più comune (70-80% dei casi di SVCS),
  • linfoma non Hodgkin,
  • trasferimenti a quanto sopra mediastino linfatico

Meno frequenti:

  • metastasi di cancro al seno,
  • tumori a cellule germinali situati nel mediastino,
  • timo,
  • Linfoma di Hodgkin,
  • mesotelioma pleurico,
  • cancro esofageo,
  • cancro alla tiroide

Meno spesso, perché in circa il 20% dei casi, cause non neoplastiche possono anche essere responsabili del blocco del deflusso attraverso la vena cava superiore, come ad esempio:

  • aneurisma dell'aorta toracica,
  • trombosi venosa associata alla presenza di un catetere vascolare,
  • fibrosi mediastinica idiopatica,
  • fibrosi come conseguenza di mediastinite cronica,
  • tubercolosi,
  • tumori benignimediastino

Sindrome della vena cava superiore: sintomi

La conseguenza della TVP è il ristagno e un aumento della pressione sanguigna venosa nell'area della parte superiore del corpo - sopra la stenosi. I sintomi più comuni sono:

  • gonfiore del viso, del collo e degli arti superiori;
  • lividi intorno alla testa e al collo;
  • arrossamento congiuntivale;
  • riempimento eccessivo delle vene giugulari

Inoltre, i pazienti possono lamentare disturbi come vertigini, mal di testa e disturbi visivi. Nei casi avanzati, possiamo affrontare grave dispnea, raucedine, stridore, dolore toracico e persino disturbi della deglutizione. I disturbi possono intensificarsi quando si è sdraiati o in posizione inclinata.

La sindrome della vena cava superiore a lungo sviluppo porta alla formazione di circolazione collaterale, una via alternativa di deflusso del sangue venoso al cuore. La manifestazione clinica di questa condizione è la presenza di vene dilatate visibili sulla superficie del torace.

Le conseguenze più pericolose della TVP includono: edema cerebrale, edema laringeo ed embolia polmonare.

Sindrome della vena cava superiore: diagnostica

In un'ampia proporzione di casi, la diagnosi della sindrome della vena cava superiore è possibile attraverso un esame clinico, ma sono necessari ulteriori test diagnostici nel contesto di un'ulteriore gestione. Anche una radiografia standard (esame radiografico) può rivelare il mediastino dilatato e il versamento pleurico che spesso accompagna la sindrome. Tuttavia, molte più informazioni vengono fornite dall'esame di tomografia computerizzata (TC), grazie al quale è possibile differenziare la causa, l'esatta localizzazione della stenosi o la presenza di trombosi. La risonanza magnetica (MR) e la venografia sono molto buone, ma meno spesso disponibili.

Quando si ha a che fare con una causa neoplastica - l'esame istopatologico è di grande importanza, specialmente quando la sindrome della vena cava superiore è stata diagnosticata prima di una diagnosi accurata. La determinazione del tipo di neoplasia è fondamentale in quanto influenza il tipo di trattamento.

Sindrome della vena cava superiore: trattamento

La gestione della TVP può essere sintomatica o causale. Il trattamento conservativo comprende la somministrazione di glucocorticosteroidi (principalmente desametasone) e diuretici. La loro applicazione può comportare una riduzione a breve termine dei sintomi.

Tuttavia, il trattamento causale è di fondamentale importanza. La radioterapia è il trattamento di prima linea nei pazienti con sindrome della vena cava superiore maligna. L'irradiazione del mediastino è particolarmente indicata ed efficace nei pazientipazienti con carcinoma polmonare noto (soprattutto carcinoma a piccole cellule). La radioterapia viene solitamente somministrata con urgenza, soprattutto nei casi in cui l'esordio è rapido.

Eccezionalmente, quando le condizioni del paziente sono gravi - l'irradiazione può essere eseguita senza una precedente diagnosi istopatologica. Nel caso dei tumori, il cosiddetto per la chemiosensibilità (es. linfoma) la chemioterapia è il trattamento preferito.

Le procedure chirurgiche palliative come l'angioplastica vascolare di accesso combinata con l'impianto di stent o la produzione di innesti di bypass sono utilizzate meno frequentemente, specialmente in pazienti selezionati.

Sindrome della vena cava superiore: prognosi

A causa del rischio di gravi complicazioni, la sindrome della vena cava superiore è un'emergenza medica e richiede un intervento urgente. Esistono metodi che consentono di ridurre in modo relativamente efficace i sintomi e migliorare la qualità della vita. Tuttavia, la prognosi dipende dalla malattia sottostante se la sindrome si è sviluppata secondariamente al cancro. Nel caso del cancro del polmone, indica un significativo avanzamento del processo ed è un fattore prognostico sfavorevole.

Categoria:

Cardiologia