La cirrosi biliare primitiva è classificata come una malattia autoimmune, il che significa che il corpo attacca i propri tessuti. Un sintomo caratteristico della malattia è la sensazione di affaticamento cronico e prurito fastidioso della pelle. Informarsi sul trattamento della cirrosi biliare primitiva e verificare la prognosi

La cirrosi biliare primitivaè una malattia sempre più riconosciuta. Negli anni '70 la sua incidenza era stimata in circa 40 casi per milione, attualmente a circa 250-350 casi per milione. Più del 90% dei pazienti sono donne, i cui primi sintomi compaiono solitamente nell'età di 30-60 anni. La cirrosi biliare primitiva non si verifica nei bambini

Cirrosi biliare primitiva - cause

La causa alla base della malattia sono i molti anni di danni ai colangiociti, cioè le cellule epiteliali del dotto biliare. Questo processo porta a una compromissione della secrezione biliare del fegato. L'ostruzione del deflusso della bile dal fegato provoca di conseguenza un grave danno all'organo noto come colestasi.

Il nome cirrosi biliare primitiva non riflette l'essenza della malattia, ma tale termine fu adottato negli anni '50.

Le moderne possibilità diagnostiche consentono di rilevare la malattia in una fase iniziale dello sviluppo della malattia. Ciò accade spesso molto prima che i cambiamenti appaiano all'esame istologico, cioè quando si esaminano i tessuti al microscopio. In altre parole, i cambiamenti possono essere rilevati prima del danno epatico avanzato, cioè prima che si sviluppi la cirrosi.

Cirrosi biliare primitiva - sintomi

I principali sintomi clinici includono la sensazione di affaticamento cronico e prurito fastidioso della pelle

Una caratteristica dell'affaticamento cronico nella cirrosi biliare primitiva del fegato è che non aumenta significativamente dopo l'aumento dello sforzo fisico, ma non si attenua dopo il riposo. La sensazione di stanchezza accompagna costantemente il paziente

Il prurito cutaneo può variare in gravità, da moderato prurito alle mani e ai piedi a forte prurito in tutto il corpo.

In alcuni pazienti, la cirrosi biliare primitiva può essere completamente asintomatica o solo causaredolore non specifico nell'ipocondrio destro

Poiché il metabolismo dei lipidi è disturbato nel corso della malattia, alcuni pazienti possono sviluppare alterazioni cutanee alla base del naso. Questo è chiamato ciuffi gialli o gialli ben visibili sotto la pelle. L'ittero è un tumore istiocitico benigno. Sono sporgenze piatte e gialle. Sono pieni di colesterolo e altri corpi grassi. Non tendono ad essere arrabbiati. Di solito vengono rimossi chirurgicamente per motivi estetici.

I pazienti con cirrosi biliare primitiva molto spesso soffrono anche di altre malattie autoimmuni e presentano sintomi clinici di queste malattie. Includiamo:

  • La squadra di Sjögren
  • malattie autoimmuni della tiroide
  • artrite reumatoide
  • sclerodermia

In un piccolo gruppo di pazienti, la cirrosi biliare primitiva viene diagnosticata nella fase di danno epatico avanzato. I sintomi possono quindi verificarsi:

  • di distruzione
  • ittero
  • ascite
  • gonfiore degli arti inferiori
  • lividi

Cirrosi biliare primitiva - diagnosi

La stanchezza cronica non è un sintomo tipico che può essere facilmente spiegato con il superlavoro. Ma il prurito della pelle è difficile da perdere. Quando si verificano tali sintomi, contattare il medico di base.

Purtroppo capita che i pazienti con prurito cutaneo vengano indirizzati da un dermatologo, il che prolunga notevolmente la corretta diagnosi. Può anche peggiorare la salute generale del paziente.

Pertanto, il medico deve prescrivere i test biochimici di base del fegato (test di fosfatasi alcalina e γ-glutamiltranspeptidasi - test di attività GGT).

La diagnosi di cirrosi biliare primitiva è considerata affidabile se sono soddisfatti i seguenti 3 criteri (probabilmente se ne sono presenti due):

  1. aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, un enzima indicativo di disturbi del deflusso biliare
  2. presenza di anticorpi anti-mitocondriali nel siero ( altamente specifici per la cirrosi biliare primitiva)
  3. un'immagine tipica di un campione prelevato durante una biopsia epatica (cioè una puntura epatica), che mostra, tra l' altro, caratteristiche del danno biliare

Cirrosi biliare primitiva - trattamento

Il trattamento della cirrosi biliare primitiva deve essere gestito da un epatologo, un medico specializzato nel trattamento delle malattie del fegato. L'obiettivo principale del trattamento è rallentare la progressione della malattia ed eliminarla o indebolirla in modo significativosintomi clinici

Ai pazienti viene somministrato acido ursodesossicolico, che migliora il drenaggio della bile dal fegato, riducendo così i suoi effetti tossici sul fegato. Questo ritarda efficacemente la progressione della malattia in molti pazienti.

Nel trattamento sintomatico vengono utilizzati preparati che riducono la gravità del prurito della pelle. Il farmaco d'elezione è la colestiramina.

I pazienti che soffrono inoltre della sindrome di Sjögren sviluppano secchezza delle fauci e congiuntiva secca. In questi casi, si consiglia di bere frequentemente piccole quantità di acqua e di utilizzare la cosiddetta lacrime artificiali che idratano la superficie degli occhi

Nelle persone che hanno avuto un danno epatico significativo, inclusa l'insufficienza epatica, il trapianto d'organo è l'unico trattamento efficace.

Il trattamento della cirrosi biliare primaria è cronica

Segui i consigli del tuo medico, prenditi cura di una dieta corretta, evita il consumo di alcol e droghe che sono tossici per il fegato.

I pazienti con un fegato trapiantato devono assumere farmaci per prevenire il rigetto del trapianto.

Cirrosi biliare primitiva - prognosi

Sfortunatamente, non sono buoni. È opinione diffusa che un completo recupero della cirrosi biliare primitiva non sia possibile. Ma la diagnosi precoce e un trattamento appropriato sono molto efficaci nel rallentare la progressione della malattia nella maggior parte dei pazienti.

Si può affermare che, seguendo le raccomandazioni del medico, i pazienti con cirrosi biliare primitiva sopravvivono tanto quanto le persone sane.

La prognosi è molto buona nei pazienti che necessitano di trapianto di fegato. Oltre l'80% dei pazienti sopravvive per almeno 5 anni dopo l'intervento chirurgico. Sebbene un fegato trapiantato possa recidivare di cirrosi biliare primitiva, la condizione non sembra avere conseguenze gravi nella maggior parte dei pazienti.

Circa l'autoreAnna Jarosz Giornalista che da oltre 40 anni si occupa di divulgazione dell'educazione sanitaria. Vincitore di numerosi concorsi per giornalisti che si occupano di medicina e salute. Ha ricevuto, tra gli altri Il Trust Award "Golden OTIS" nella categoria "Media e salute", St. Kamil premiato in occasione della Giornata Mondiale del Malato, due volte la "Penna di cristallo" al concorso nazionale per giornalisti che promuovono la salute, e numerosi premi e riconoscimenti nei concorsi per il "Giornalista medico dell'anno" organizzato dall'Associazione polacca di Giornalisti per la salute.

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Gastrologia