L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia in cui si verifica un'infiammazione nel sistema nervoso centrale (SNC). L'encefalomielite acuta disseminata il più delle volte segue una malattia virale (come il vaiolo o la rosolia) e di solito colpisce i bambini. La malattia può avere conseguenze sotto forma di varie disfunzioni del sistema nervoso. Quali sono le cause e i sintomi dell'encefalomielite acuta disseminata? Qual è il trattamento?

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia del sistema nervoso che provoca infiammazione e demielinizzazione, ovvero danneggia le guaine delle cellule nervose in varie parti del cervello e del midollo spinale.

L'encefalomielite acuta disseminata viene diagnosticata estremamente raramente ed è molto più comune nei bambini e negli adolescenti che negli adulti. Nel gruppo di bambini di età inferiore ai 16 anni, la maggior parte, il 72%, dei casi di malattia viene diagnosticata prima dei 10 anni.

Inoltre, è noto che l'encefalomielite acuta disseminata è molto difficile da distinguere dalla sclerosi multipla (SM), soprattutto perché ADEM e SM possono essere consecutive.

Encefalomielite acuta disseminata - cause

Le cause dell'encefalomielite acuta disseminata non sono chiare e la ricerca ha dimostrato che di solito non è possibile identificare l'agente eziologico diretto della malattia.

La metà dei pazienti ha precedenti infezioni non specifiche del tratto respiratorio superiore

Tuttavia, si suppone che ADEM possa essere correlato a:

  • malattie virali (morbillo, varicella, rosolia, herpes, parotite, mononucleosi, citomegalia, influenza);
  • infezioni batteriche (streptococco di gruppo A e B, tubercolosi, micoplasma, brucellosi);
  • vaccinazioni protettive (contro: rabbia, varicella, influenza, morbillo, epatite A, febbre gialla);

A volte i sintomi della malattia possono comparire dopo la somministrazione di siero antitetanico o dopo essere stati morsi da insetti.

Quindi risponde il sistema immunitario, che è diretto contro le cellule normali del corpo, ad es.l'influenza di un antigene estraneo (es. virus, batteri) produce anticorpi che attaccano i componenti della mielina (la guaina che circonda le fibre nervose), provocando il loro danno e lo sviluppo di ADEM.

Encefalomielite acuta disseminata - sintomi

L'ADEM di solito si verifica diverse settimane (da una a tre) dopo aver avuto una malattia virale o batterica, la vaccinazione o l'ingestione di un siero immunitario o una puntura di insetto. Poi improvvisamente appaiono:

  • febbre,
  • mal di testa,
  • vomito,
  • irritazione meningea

Poi si aggiungono: disturbi dell'umore, sonnolenza (che può portare a coma di varia gravità), convulsioni e sintomi neurologici focali (paresi, disturbi del linguaggio), nonché sindromi extrapiramidali - tremori, corea, distonia ( verificarsi di movimenti involontari che provocano torsioni e flettenti in varie parti del corpo).

Importante

Nella maggior parte dei casi, il malato guarisce (solo nel 10-15% dei casi finisce con la morte). Sfortunatamente, la malattia di solito ha conseguenze sotto forma di sintomi neurologici focali, ad esempio possono persistere crisi epilettiche o disturbi comportamentali.

L'encefalomielite disseminata post-respiratoria, che di solito si sviluppa 2-7 giorni dopo l'inizio dell'eruzione cutanea, molto rapidamente, è stata descritta separatamente. Quindi il numero dei sintomi neurologici è molto ampio e comprende sindromi cerebrali e cerebellari (disturbi dell'andatura e atassia atassia; inoltre, sono comuni canti, nistagmo), nonché sintomi spinali (paralisi degli arti inferiori e disfunzione della vescica e dell'intestino ) e neurite visiva. Tuttavia, in questo caso, le sindromi extrapiramidali (tremore, corea, distonia o rigidità muscolare) sono meno comuni. In questo caso, il tasso di mortalità varia dal 10 al 20 percento.

Con la varicella compaiono convulsioni, di solito 2-8 giorni dopo i primi sintomi della malattia. Poi ci sono sintomi cerebrali e spinali molto estesi. Possono esserci emiparesi, sindromi coreo-atetotiche e sintomi cerebellari. Fortunatamente, la prognosi è migliore rispetto a quella di molte altre malattie virali che portano all'ADEM. Inoltre, la malattia non ha gravi conseguenze per il sistema nervoso.

L'ADEM dopo la rosolia è raro ei sintomi compaiono precocemente, a volte già 3-4 giorni dopo l'esordio della malattia. In questo caso sono stati riportati anche sintomi cerebrospinali. La malattia ha generalmente successo, con scarsi effetti duraturi.

Encefalomielite acuta disseminata - diagnosi

La malattia è difficile da diagnosticare erichiede principalmente la differenziazione dalla sclerosi multipla. In questo caso viene utilizzata la risonanza magnetica nucleare (è il test più utile). L'encefalomielite acuta disseminata viene diagnosticata sulla base di cambiamenti caratteristici nel SNC. Questi cambiamenti possono riguardare la materia grigia degli emisferi cerebrali, ma principalmente la sostanza bianca sottocorticale, i gangli della base, il diencefalo, il tronco encefalico, il cervelletto e il midollo spinale.

Encefalomielite acuta disseminata - trattamento

Il paziente va all'unità di terapia intensiva, dove gli vengono somministrati corticosteroidi (di solito porta al completo recupero). Nei casi più gravi si ricorre alla plasmaferesi.

Inoltre, i medici cercano di idratare il paziente e combattere complicazioni come infezioni batteriche delle vie respiratorie e urinarie. Gli anticonvulsivanti devono essere assunti quando si verificano convulsioni. Se si nota un aumento significativo della pressione intracranica, è necessario un trattamento antiedemigeno

Encefalomielite multipla acuta e sclerosi multipla

Sia l'ADEM che la SM sono malattie che portano alla demielinizzazione autoimmune del cervello, quindi c'è ancora un dibattito sul fatto che si tratti di malattie diverse. Tuttavia, alcuni specialisti sostengono che si tratta di due entità patologiche separate che sono significativamente diverse l'una dall' altra. Non c'è predisposizione genetica nell'ADEM. Inoltre, il decorso della malattia e i risultati dell'imaging per entrambe le condizioni sono diversi: nell'ADEM le lesioni sono più estese (nella SM sono delimitate) e spesso è coinvolta la materia grigia. Le lesioni sono molto più grandi di quelle che si trovano tipicamente nella SM. Inoltre, le lesioni colpiscono diversi segmenti della colonna vertebrale, che sono caratteristici dell'ADEM, e non si verificano quasi mai nella SM. Inoltre, la sclerosi multipla è solitamente una malattia recidivante e remittente dei giovani adulti, mentre l'ADEM è solitamente una malattia monofasica dei bambini.

Bibliografia:

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Categoria:

Neurologia