La malattia della pelle di Paget (cancro della pelle di Paget) è un tipo di cancro della pelle che può essere facilmente confuso con altre malattie della pelle. Per questo motivo, il cancro della pelle di Paget viene spesso diagnosticato troppo tardi, riducendo le possibilità di guarigione. Quali sono le cause e i sintomi della malattia della pelle di Paget? Qual è il trattamento?

Il morbo di Paget della pelle , o EMPD Extrammamary Paget, è un tipo molto raro di cancro della pelle, vale a dire, cancro intraepidermico che ha origine nelle ghiandole apocrine del pelle.

Malattia della pelle di Paget - cause

Esistono due tipi di malattia di Paget extramammaria. Nel primo tipo, il tumore inizia a svilupparsi nell'epidermide e quindi si diffonde all'epitelio adiacente dei follicoli piliferi e ai dotti delle ghiandole sudoripare. La seconda ipotesi è che il processo neoplastico inizi nell'epidermide e si diffonda allo strato del derma, da dove metastatizza.

Nel secondo tipo, il cancro inizia nel sistema genito-urinario o digerente, da dove si diffonde nell'epidermide adiacente.

Malattia di Paget - Sintomi

Nelle prime fasi della malattia, sulla pelle compaiono macchie di eritema che provocano prurito e sensazione di bruciore. Potrebbero esserci dimissioni da parte loro. Quindi possono comparire erosioni (spesso sanguinanti).

I cambiamenti di solito si verificano nell'area dei genitali esterni: vulva, ano, pene e scroto - queste sono aree ricche di ghiandole apocrine ed eccrine. Meno comunemente, il cancro colpisce la parte superiore delle cosce, i glutei, le ascelle e la zona dell'ombelico. Esistono singoli casi di localizzazione di lesioni neoplastiche in aree della pelle prive di ghiandole apocrine, ad esempio nei canali uditivi esterni, sulle palpebre, nell'esofago, nell'uretra.

Malattia della pelle di Paget - diagnosi

Viene prelevato un frammento della lesione (biopsia) per l'esame istopatologico, durante il quale viene rilevata la presenza delle caratteristiche cellule di Paget.

Il medico dovrebbe escludere altre malattie della pelle che potrebbero essere la causa di quanto sopra. sintomi - psoriasi, morbo di Bowen, dermatite atopica, dermatite seborroica, dermatite da contatto, micosi, melanoma, istiocitosi, micosi fungoide.

Malattia di Paget - Trattamento

Il trattamento consiste nel tagliare la lesione insieme con un margine di sicurezza. Ad esempio, pervulva di Pagetil trattamento include la vulvectomia (rimozione di parte o di tutti i genitali esterni femminili), un'ampia asportazione con un margine di tessuto sano e un innesto cutaneo che copre il difetto. L'organo non perde le sue funzioni. Purtroppo la percentuale di ricadute è molto alta, arrivando addirittura al 43%.

Se il cancro si è infiltrato nell'area perianale, potrebbe essere necessaria una resezione addominoperineale, oppure potrebbe essere necessario un intervento chirurgico e una chemioradioterapia.

Malattia di Paget - prognosi

Se il tumore è confinato all'epidermide, la prognosi è buona. Quando il cancro colpisce anche la pelle o metastatizza attraverso i vasi linfatici, la prognosi è meno favorevole.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Forma extra mammaria della malattia di Paget (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, n. 2.

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