La sindrome carcinoide è un gruppo di sintomi che compaiono nei pazienti con tumori carcinoidi, un tipo di cancro che si sviluppa in diverse parti del tubo digerente e nei polmoni. La sindrome carcinoide è causata dalla diffusione del tumore carcinoide, che produce l'ormone serotonina. Quali sono i sintomi della sindrome carcinoide? Qual è il trattamento? Qual è la prognosi dei pazienti?

Sindrome carcinoideè un gruppo di sintomi che si verificano in pazienti che soffrono di un tumore maligno - tumore carcinoide. I tumori carcinoidi sono neoplasie neuroendocrine che si sviluppano dai feocromocitomi dell'intestino e dalle cellule epiteliali bronchiali. Inoltre, sono ormonalmente attivi: secernono serotonina, istamina, peptidi e tachichinine biologicamente attivi. È interessante notare che la serotonina è responsabile dell'insorgenza dei sintomi tipici che accompagnano la malattia.

Sindrome carcinoide-Sindrome carcinoide

Una caratteristica della sindrome carcinoide è la natura parossistica dei sintomi. Includono:

  • diarrea acquosa (si verifica nel 30-80% dei pazienti)
  • arrossamento a breve termine della pelle del viso, collo e parte superiore del corpo (rossore)
  • accelerazione della frequenza cardiaca
  • sensazione di cuore che batte
  • sudorazione eccessiva
  • vertigini
  • mancanza di respiro
  • teleangectasia ed edema eritema
  • tumore al fegato palpabile
  • broncospasmo (sintomo raro)
  • attacco d'asma (sintomo raro)

Sindrome carcinoide - cause

I tumori carcinoidi vengono diagnosticati raramente - l'incidenza annuale è di 1 persona su 100.000. Si sviluppano più spesso nel tratto gastrointestinale, nell'appendice (50% dei casi) e nei 60 cm distali (estremità) dell'ileo (15% dei casi).

Al contrario, la forma parenterale si verifica più spesso nel sistema respiratorio, più specificamente nei bronchi (10%). Circa il 25 per cento i pazienti con tumori carcinoidi appaiono come tumori multipli dell'ileo.

Il picco di incidenza è tra i 40 ei 70 anni. Le donne sono malate molto più spesso. Nei giovani, i tumori carcinoidi compaiono più spesso nell'appendice. È interessante notare che viene diagnosticato accidentalmente nello 0,3 percento. tutti i pazienti dopo un intervento chirurgico di appendicite. In alcuni casiè stata dimostrata la predisposizione genetica a sviluppare questo tipo di cancro. Possono anche svilupparsi in persone con gastrite autoimmune o in pazienti che assumono da molto tempo inibitori della pompa protonica.

I tumori carcinoidi spesso non causano sintomi per molto tempo e vengono rilevati accidentalmente durante la diagnostica per immagini di altre malattie.

I primi sintomi di un tumore carcinoide, che colpisce l'intestino, sono dolore addominale, ostruzione intestinale e sanguinamento dal tratto gastrointestinale inferiore. Nella malattia neoplastica disseminata con metastasi epatiche, il sintomo dominante può esseresindrome carcinoide , causata dalla serotonina secreta dal tumore primario. Prima dello sviluppo delle metastasi epatiche, la serotonina viene scomposta dalla monoamino ossidasi epatica. Ecco perché è così importante determinare la posizione della lesione primaria: se si trova all'interno del drenaggio della vena porta, le sostanze ormonalmente attive sono inattivate nel fegato. Quindi non osserveremo i sintomi caratteristici della sindrome carcinoide.

Se la lesione primaria è localizzata nei polmoni e nello spazio retroperitoneale, entrambe le malattie compaiono molto prima, perché i principi attivi non vengono rilasciati nel circolo portale, ma direttamente nel circolo sistemico (quindi non vengono inattivati nel fegato).

Importante

Sindrome carcinoide - fattori che aumentano il rischio di sintomi

I sintomi possono essere causati dal consumo di cibi piccanti, dal consumo di alcolici, da situazioni stressanti o da determinati farmaci. I sintomi caratteristici compaiono molto prima nel paziente rispetto ai sintomi del dolore o all'ostruzione causati da un tumore del tratto gastrointestinale. Il complesso sintomatico completo di un tumore carcinoide si verifica in meno del 10%. casi

Sindrome carcinoide - diagnosi

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro caratteristico della malattia, degli esami di laboratorio e degli esami di imaging che mostrano la lesione primaria o le metastasi. Tuttavia, i test di imaging, come l'ecografia, la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e la scintigrafia dei recettori, vengono utilizzati per rilevare solo le metastasi a distanza, non il focus primario.

Deve essere determinata anche la concentrazione di cromogranina A e serotonina nel siero del sangue. L'aumento della concentrazione di questi parametri può indicare un tumore carcinoide.

Vale anche la pena esaminare se l'escrezione urinaria di 5-HIAA, ovvero l'acido 5-idrossiindolo acetico (un metabolita della serotonina), è l'unico parametro che conferma la diagnosi di questo raro tumore. Se si sospetta un tumore carcinoide bronchiale, si raccomanda la broncoscopia.

Sindrome carcinoide -trattamento

Il trattamento della sindrome carcinoide comprende la resezione (asportazione) del tumore primitivo e l'uso di farmaci che riducono la gravità dei sintomi. L'asportazione chirurgica del tumore e dei linfonodi circostanti è possibile, anche in caso di neoplasia disseminata e metastasi a distanza.

Il trattamento conservativo si basa sulla chemioterapia e sulla terapia con radioisotopi (purché il tumore mostri la presenza del recettore della somatostatina). I farmaci più comunemente usati sono etoposide con cisplatino o carboplatino. Gli analoghi della somatostatina che inibiscono la secrezione di serotonina, ad esempio octreotide o lanreotide, sono usati per ridurre i sintomi della sindrome carcinoide.

Sindrome carcinoide - complicazioni

La principale complicanza della sindrome carcinoide è la fibrosi tissutale causata dalla serotonina secreta. La valvola tricuspide non è chiusa (a causa della fibrosi endocardica), il deflusso delle urine è compromesso a causa della fibrosi retroperitoneale, dell'artropatia o dell'ostruzione delle arterie e delle vene viscerali. Inoltre, la conseguenza del mancato trattamento dei sintomi della sindrome carcinoide ècrisi carcinoide

Sindrome carcinoide - prognosi

La prognosi della malattia neoplastica dipende principalmente dalla presenza di metastasi a distanza, nonché dallo stadio e dalla malignità del tumore. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con appendicite è del 99%, 75% per i carcinoidi dell'intestino tenue e 55% per altri carcinoidi dell'intestino tenue.

Categoria:

Oncologia