Aiuta lo sviluppo del sito, condividendo l'articolo con gli amici!

L'idrocefalo normoteso, noto anche come sindrome di Hakim, non porta all'allargamento della circonferenza cranica. I sintomi che compaiono nel corso dell'idrocefalo normoteso possono creare confusione e suggerire altre condizioni, ad esempio il morbo di Alzheimer. Quindi, come viene diagnosticata la sindrome di Hakim e come viene trattata?

Idrocefalo normotesoè anche noto come sindrome di Hakim. Questo nome deriva dall'autore della prima descrizione di questa malattia: è stato fatto nel 1965 da Solomon Hakim.La sindrome di Hakimè più spesso osservata in pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni. A causa del fatto che alcuni pazienti con idrocefalo normoteso hanno una diagnosi completamente diversa (che è dovuto al fatto che i sintomi della malattia non sono specifici), la sua frequenza esatta non è nota, tuttavia, si stima che possa verificarsi la sindrome di Hakim in circa lo 0,5 per cento dei pazienti di età superiore ai 60 anni. L'idrocefalo è definito come una condizione in cui vi è un eccesso di liquido cerebrospinale nel sistema ventricolare del cervello. Ne esistono varie forme, la divisione di base comprende la distinzione di idrocefalo non comunicante e comunicante (le differenze includono la possibilità del flusso del liquido cerebrospinale attraverso le strutture del sistema ventricolare). Nel caso di quest'ultima categoria, uno dei sottotipi di idrocefalo comunicante è l'idrocefalo normoteso (cioè con pressione intracranica normale).

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): cause

La causa della sindrome di Hakim sono i disturbi nell'assorbimento del liquido cerebrospinale. L'idrocefalo normoteso può verificarsi a seguito di:

  • ferite alla testa
  • tumori del sistema nervoso centrale
  • meningite
  • complicazioni dopo l'intervento chirurgico alla testa
  • sanguinamento nello spazio subaracnoideo

Sopra elencate sono solo la metà delle cause della sindrome di Hakim. Nel resto dei pazienti, le cause della malattia non possono essere rilevate - nel 50% dei casi l'idrocefalo normoteso è idiopatico.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): sintomi

Nel corso della sindrome di Hakim, la pressione è inizialmente aumentataintracranico. L'effetto di questo fenomeno è l'espansione del sistema ventricolare del cervello. Dopo qualche tempo, la pressione intracranica diminuisce gradualmente, ma i suoi valori rimangono all'interno dell'intervallo normale superiore. L'attuale espansione del sistema ventricolare, tuttavia, non regredisce: i ventricoli ingrossati possono esercitare pressione sul tessuto cerebrale, portando, tra l' altro, a I seguenti sintomi possono comparire nei pazienti con idrocefalo normoteso:

  • disturbi dell'andatura (postura del corpo inclinata, camminata con gambe molto distanziate e piccoli passi - può sembrare che il paziente stia camminando su un terreno appiccicoso)
  • incontinenza urinaria
  • disturbi della demenza (manifestati da compromissione della memoria, ridotta concentrazione, difficoltà a prendere decisioni e apatia, cambiamenti nella personalità e nel comportamento e rallentamento del ritmo dei processi mentali)

Non tutti i disturbi compaiono in tutti i pazienti con idrocefalo normoteso. Se il paziente presenta contemporaneamente disturbi dell'andatura, incontinenza urinaria e disturbi della demenza, si può osservare la triade Hakim tipica dell'idrocefalo normoteso.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): riconoscimento

I sintomi che compaiono nel corso della sindrome di Hakim possono manifestarsi anche in altre malattie neurologiche, come il morbo di Parkinson, la demenza frontotemporale, il morbo di Wilson, il morbo di Alzheimer o la demenza a corpi di Lewy. Per questo motivo il paziente deve sottoporsi ad una dettagliata diagnosi differenziale Gli studi di imaging sono di fondamentale importanza nella diagnosi dell'idrocefalo normoteso. I pazienti possono essere sottoposti a tomografia computerizzata della testa e risonanza magnetica. In questi test può essere osservata dilatazione ventricolare. In diagnostica, misurazioni della pressione del liquido cerebrospinale e del cosiddetto La prova di Fisher Il test di Fisher si basa su una puntura lombare e sul rilascio di una certa quantità di liquido cerebrospinale (solitamente superiore a 30 ml). Se le condizioni del paziente migliorano 30-60 minuti dopo questa attività, ciò può indicare una diagnosi di sindrome di Hakim. Il test di Fisher è utile anche per analizzare se l'implementazione del trattamento della sindrome di Hakim sarà in grado di portare i risultati attesi.

Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim): trattamento

Nel trattamento dell'idrocefalo normoteso viene utilizzato un trattamento chirurgico - non esiste un trattamento farmacologico efficace nei pazienti con questoproblema. I pazienti vengono sottoposti all'impianto di una valvola peritoneale ventricolare per drenare il liquido cerebrospinale in eccesso dalle strutture del cranio nella cavità addominale. Dopo l'impianto della valvola, il miglioramento maggiore si osserva solitamente nella disfunzione motoria. Nel caso di altri sintomi della sindrome di Hakim, come l'incontinenza urinaria o i disturbi della demenza, i risultati del trattamento chirurgico non sono purtroppo così significativi.

Aiuta lo sviluppo del sito, condividendo l'articolo con gli amici!

Categoria:

Neurologia