L'anemia emolitica (anemia emolitica) è un gruppo di malattie del sangue, o addirittura uno dei suoi componenti: i globuli rossi. Nel corso dell'anemia emolitica, vengono distrutti troppo rapidamente e la causa può essere sia difetti nella struttura dei globuli rossi che malattie di altri organi. L'anemia emolitica, oltre ai sintomi tipici di tutti i tipi di anemia, come affaticamento e mancanza di respiro, presenta diversi sintomi caratteristici. Vale la pena scoprire quando si può sospettare questa malattia e quali sono i suoi sintomi.

Anemia emolitica( anemia emolitica ) è una diminuzione:

  • livelli di emoglobina (nei risultati dei test di laboratorio HGB o HB inferiori a 14 g/dl per gli uomini e 12 g/dl per le donne)
  • ematocrito (HCT o HT inferiore al 40% negli uomini e al 37% nelle donne)
  • eritrociti - globuli rossi (RBC inferiore a 4,2 milioni / μl negli uomini e 3,5 milioni / μl nelle donne)

distruggendo i globuli rossi circolanti in un processo chiamato emolisi.

Anemia emolitica: sintomi

Quando compaiono i sintomi?

Se questa malattia è congenita, i sintomi appariranno in tenera età, anche nei bambini piccoli. Tuttavia, se viene acquisita anemia emolitica, i sintomi compaiono negli adulti, il più delle volte dopo la diagnosi di una malattia in cui si verifica emolisi (ad es. dopo la diagnosi di lupus sistemico), molto raramente può essere il primo sintomo di un' altra malattia.

Qual è la gravità dei sintomi?

Se l'emolisi è lieve e dura a lungo, la malattia potrebbe non causare alcun disagio. Tuttavia, se si verifica un calo improvviso dei globuli rossi, i sintomi inizieranno abbastanza rapidamente e, se il calo è ampio, può essere pericoloso per la vita.

Quali sintomi possono comparire?

Qualsiasi anemia, indipendentemente dalla causa, può portare a sintomi quali:

  • debolezza
  • fatica facile
  • Disturbi della concentrazione e dell'attenzione
  • mal di testa e vertigini

e disturbi meno comuni:

  • battito cardiaco più veloce
  • mancanza di respiro

In caso di emolisi, di solito ci occupiamo anche dell'ittero, che è il risultatogli eritrociti vengono distrutti troppo rapidamente in relazione alla possibilità del loro metabolismo, inoltre possono verificarsi ingrossamento della milza e ingrossamento del fegato.

A volte le persone che soffrono di anemia emolitica hanno anche calcoli biliari, perché anche il componente della bile, la bilirubina, è un prodotto del metabolismo degli eritrociti, se c'è troppo di questo composto precipita sotto forma di calcoli.

I restanti sintomi sono specifici delle singole entità della malattia e derivano dai meccanismi che causano l'anemia sopra descritti:

  • La sferocitosi congenita è caratterizzata da crescita ossea anormale, calcoli alla cistifellea e crisi emolitiche. Queste ultime sono condizioni pericolose per la vita in cui vi è, tra l' altro, debolezza, nausea, febbre, dolore addominale, aumento della frequenza cardiaca e insufficienza renale acuta
  • Le carenze degli enzimi eritrocitari sono caratterizzate da: ittero, urine scure e dolore addominale, dovuto a determinati farmaci, stress e infezioni
  • metaemoglobinemia (uno dei difetti dell'emoglobina), a sua volta, è un cambiamento nella valenza del ferro presente negli eritrociti, quindi non può legarsi e trasportare ossigeno. Un sintomo caratteristico è la cianosi, più visibile intorno alla bocca o al lobo dell'orecchio
  • anemia falciforme, manifestata da ittero, calcoli biliari, ritardo della crescita, cuore ingrossato, ostruzione vascolare che causa ischemia d'organo

Nel caso di malattie autoimmuni e linfomi, i loro sintomi predominano e i sintomi dell'anemia in questi casi possono includere:

  • dolore durante la deglutizione
  • mal di schiena
  • mal di pancia
  • febbre
  • urina rossa
  • e se l'emolisi si verifica nei piccoli vasi, si verificano coaguli.

Lo spettro dei sintomi è quindi molto ampio e va ricordato che l'anemia emolitica ha diverse complicazioni.

Anemia emolitica: complicazioni

Gli effetti di questa malattia possono essere molti, a cominciare dal meno grave:

  • calcoli alla cistifellea
  • carenza di folati
  • ulcere cutanee
  • tromboembolismo venoso
  • sfondamento aplastico ed emolitico, associato a un improvviso e ampio calo delle cellule del sangue e che rappresenta una minaccia diretta per la vita.

Anemia emolitica: cause

L'anemia emolitica è un gruppo di molte malattie, le cui cause possono variare, ma il risultato è sempre la distruzione dei globuli rossi.

In condizioni normaliIl globulo rosso vive per circa 120 giorni, poi viene assorbito dalla milza e lì scomposto, e da esso viene immagazzinato il ferro.

A causa di difetti negli stessi eritrociti o in altri organi come fegato e milza, questo processo si verifica più velocemente, anche dopo 50 giorni.

Inoltre, con l'aumento dell'emolisi, il midollo osseo non riesce a tenere il passo con la produzione di cellule ematiche nuove e rigeneranti, il che si traduce in una riduzione del numero di eritrociti.

L'aumento della distruzione delle cellule del sangue mette anche a dura prova gli enzimi responsabili del loro metabolismo, il processo diventa inefficace e i metaboliti delle cellule del sangue rimangono in circolo.

La carenza di globuli rossi è caratteristica di tutte le anemie (ad es. anemia da carenza di ferro o anemia da carenza di vitamina B12) e quindi alcuni sintomi sono comuni e si verificano con tutti i tipi di anemia.

L'intensificarsi dei processi legati alla decomposizione e la presenza di globuli rossi in circolo danno i sintomi caratteristici dell'anemia emolitica.

Anemia emolitica: tipi

L'anemia emolitica può essere il risultato di una mutazione genetica, quindi le chiamiamo congenite o acquisite, ad esempio nelle malattie autoimmuni. I primi sono causati da un danno al globulo stesso e sono:

  • difetti della membrana cellulare degli eritrociti - le cellule del sangue hanno quindi una forma modificata, ad esempio ovalocitosi, o la più comune anemia emolitica ereditaria - sferocitosi (forma sferica del globulo sanguigno)
  • difetti degli enzimi eritrocitari, le cosiddette enzimapatie - il citoplasma degli eritrociti contiene una serie di enzimi necessari al loro funzionamento, l'anemia emolitica può essere il risultato di una carenza di due enzimi: glucosio-6-fosfato deidrogenasi e piruvato chinasi, contribuiscono in modo significativo alla produzione di energia negli eritrociti
  • difetti dell'emoglobina, cioè composto che trasporta l'ossigeno, si tratta di emoglobinopatie - anemia falciforme e metaemoglobinemia, in queste malattie la capacità delle cellule del sangue di trasportare ossigeno è ridotta e la loro forma può essere modificata, il che le rende più inclini danneggiare
  • formazione insufficiente di emoglobina - talassemia

In caso di anemia acquisita, gli eritrociti sono normali, ma vengono distrutti da fattori esterni

Uno dei meccanismi sono i processi immunologici, che portano alla produzione di anticorpi contro i globuli rossi.

Questi possono essere prodotti nel corso di molte malattie: autoimmuni (es. lupus sistemico), leucemia linfatica cronica, linfomi, dopo alcuni farmaci, dopo trapianti d'organo, trasfusioni di sangue e nel cosiddettomalattia da agglutinine fredde ed emoglobinuria parossistica fredda

Un altro meccanismo di distruzione extracellulare degli eritrociti è l'anemia microangiopatica emolitica. Un nome piuttosto complicato, cosa significa?

Le cellule del sangue vengono distrutte per vari motivi nelle piccole arteriole e vene, come porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica o infezioni.

È interessante notare che questo è anche il meccanismo d'azione di alcuni veleni, ad esempio il veleno di alcuni ragni o vipere. Molto raramente, l'emolisi si verifica a causa di un danno meccanico agli eritrociti, ad esempio dopo l'impianto di una valvola cardiaca artificiale.

Anemia emolitica: risultati del test

Il test di base da eseguire quando si sospetta anemia (non solo anemia emolitica) è l'emocromo completo.

L'anemia è indicata da un calo del numero di globuli rossi, cioè globuli rossi, al di sotto del normale

Sulla base di altri parametri, possiamo valutare se i globuli presenti in circolo hanno il giusto volume (MCV), la giusta quantità di emoglobina (MCH) e la sua concentrazione nei globuli (MCHC), questi sono parametri estremamente importanti che dicono molto sulla causa diminuzione del numero di globuli rossi

Nel caso dell'emolisi, i parametri della struttura degli eritrociti sono generalmente all'interno del range di normalità, quindi abbiamo a che fare con la cosiddetta anemia normocitica, anemia normocromica, cioè gli eritrociti hanno la giusta dimensione, giusto contenuto e concentrazione di emoglobina

Ciò significa indirettamente che il processo produttivo è indisturbato e il corpo dispone di tutti i substrati necessari per la sua produzione.

Solo nel caso della talassemia, in cui il processo produttivo è interrotto, gli eritrociti sono più piccoli e hanno un contenuto di emoglobina inferiore.

Un altro parametro importante che si può trovare nell'emocromo sono i reticolociti, etichettati "Ret.". I reticolociti sono eritrociti giovani che hanno recentemente lasciato il midollo osseo e il loro numero maggiore indica la formazione intensiva di nuovi globuli nel midollo osseo.

Questo aumento della produzione e l'aumento dei reticolociti è una risposta a un numero insufficiente di globuli rossi funzionali.

Test più avanzati consentono di rilevare forme rare ma caratteristiche degli eritrociti, ad esempio echinociti (eritrociti sporgenti) nei difetti enzimatici, eritrociti tiroidei nella talassemia, schistociti (frammenti di eritrociti) nell'anemia microangiopatica e presenti anche negli eritrociti: Corpi di Heinz nella metaemoglobinemia o corpi di Howel-Jolly nell'anemia falciforme

La ricerca sui globuli rossi è stata condotta in dettagliodescritto nell'articolo sugli eritrociti. Le analisi del sangue possono anche mostrare deviazioni nel seguente intervallo:

  • aumento della LDH (lattato deidrogenasi, cioè un enzima presente negli eritrociti), viene rilasciata quando l'eritrocita viene distrutto, da qui la sua maggiore concentrazione nel sangue durante l'emolisi
  • diminuzione dell'aptoglobina (proteina legante l'emoglobina libera) la sua diminuzione è dovuta al fatto che i metodi di laboratorio valutano la quantità di aptoglobina in grado di legare l'emoglobina, se questo composto viene rilasciato dagli eritrociti danneggiati, le particelle di aptoglobina disponibili si legano ad esso e sono "invisibili" durante la determinazione di laboratorio
  • aumento della bilirubina, che è il prodotto finale della disgregazione dell'emoglobina

Il test delle urine mostra: urobilinogeno ed emoglobinuria, ovvero l'escrezione di una maggiore quantità di urobilina ed emoglobina nelle urine.

Questi composti vengono rimossi se l'emolisi è così grave che il fegato non è in grado di metabolizzare efficacemente i globuli danneggiati.

Le singole forme di anemia emolitica hanno test specifici, ma vengono eseguiti raramente e solo in centri specializzati, questi includono:

  • attività ridotta della glucosio-6-fosfato deidrogenasi
  • Deficit di piruvato chinasi
  • aumento di metHb (metemoglobinemia)
  • aumento di HbS e HbF (anemia falciforme)
  • e il più comune test diretto di Coombs (viene eseguito nelle malattie autoimmuni, non solo quelle legate all'emolisi, ma in questo caso facilita la diagnosi di anemia secondaria).

A volte, soprattutto quando la diagnosi è incerta, viene eseguita una biopsia del midollo osseo, che mostra un aumento della formazione di nuovi globuli rossi.

Trattamento dell'anemia emolitica

Il trattamento delle malattie del sangue e del sistema ematopoietico viene eseguito da un ematologo, sebbene la diagnostica di base possa essere eseguita anche da un medico di famiglia.

Nonostante la varietà delle cause dell'emolisi, i principi del trattamento sono simili.

Nei pazienti con tale diagnosi, prima di tutto, è necessario mantenere un numero sufficiente di globuli rossi in circolo, quindi a volte è necessario trasfondere i loro concentrati.

Tuttavia, devi sempre fornire gli ingredienti necessari per creare nuovi globuli rossi, ad esempio acido folico e ferro, se sono troppo pochi.

Prima di iniziare il trattamento dell'anemia, è necessario escludere la natura secondaria di questa malattia, cioè trattare le malattie che possono causare anemia emolitica e interrompere i farmaci che possono causarla.

Un metodo di trattamento comune per pochianemia: sferocitosi, talassemia, disturbi enzimatici è anche la sua ultima linea - rimozione chirurgica della milza.

Questo organo cattura e distrugge gli eritrociti distorti, ma se sono troppi, l'azione della milza provoca una grave anemia.

La rimozione di questo organo serve a mantenere la circolazione di cellule del sangue anormali ma parzialmente soddisfacenti nella circolazione.

Prima di eseguire la splenectomia, si tenta di trattare l'emolisi in modo specifico per l'agente eziologico:

  • nelle malattie autoimmuni, vengono utilizzati glucocorticosteroidi, terapia immunosoppressiva e plasmaferesi (una procedura che consente di rimuovere tutti gli anticorpi dal sangue, compresi gli anti-eritrociti)
  • nella metaemoglobinemia, puoi somministrare blu di metilene, usare una camera di ossigeno iperbarica e usare trasfusioni di sangue scambiabili. Nei casi cronici leggeri - acido ascorbico e riboflavina
  • vitamina C e zinco sono dati nella talassemia
  • nell'anemia falciforme - idrossicarbamide, antidolorifici e anticoagulanti

Le basi dell'anemia emolitica sono molto diverse, così come il meccanismo con cui si verifica il danno alle cellule del sangue, ma sono un gruppo comune di malattie, perché il risultato finale è sempre lo stesso: distruzione di un giovane, funzionale eritrociti

Questo, a sua volta, ha numerose conseguenze, principalmente il sangue non fornisce alle cellule la quantità di ossigeno di cui hanno bisogno per funzionare correttamente e gli effetti possono variare da stanchezza e battito cardiaco accelerato a un attacco di cuore.

Se si sospetta un'anemia emolitica, la diagnosi di base deve essere fatta dal medico di famiglia, tuttavia, l'ematologo decide su esami e trattamenti più avanzati.

Categoria:

Cardiologia