L'encefalite sclerosante subacuta (SSPE) è una malattia rara causata dal virus del morbillo. La sua incidenza è diminuita in modo significativo da quando è stato introdotto il vaccino contro il morbillo, ma sfortunatamente, nonostante le sperimentazioni terapeutiche, non sono state ancora viste cure. Quali sono le cause ei sintomi dell'encefalite sclerosante subacuta (SSPE)?

Panencefalite sclerosante subacuta(SSPE - Panencefalite sclerosante subacuta, morbo di Dawson, encefalite subacuta con corpi inclusi) di solito si sviluppa 7 anni dopo aver subito un'infezione precoce da morbillo e colpisce principalmente i bambini sotto i 12 anni , più spesso maschi che femmine. L'incidenza della SSPE è diminuita in modo significativo dall'introduzione del vaccino contro il morbillo e ora è di circa 1 su 100.000.

L'encefalite sclerosante subacuta si presenta con demenza progressiva, incoordinazione, atassia, mioclono e altri sintomi neurologici focali. È una malattia cronica, di solito della durata di diversi anni. Tuttavia, ci sono state segnalazioni di un corso violento che ha portato alla morte nel giro di pochi mesi. Solo il 10% circa dei pazienti raggiunge una guarigione spontanea che può durare per molti anni.

Nel corso dell'infezione sono presenti infiltrati perivascolari nella corteccia e nella sostanza bianca del cervello costituiti da plasmacellule e altre cellule mononucleate, nonché focolai di demielinizzazione e gliosi nella sostanza bianca e negli strati più profondi del corteccia cerebrale. Inoltre si osserva la presenza di alterazioni degenerative nei neuroni della corteccia, nei gangli basali e posali e nei nuclei inferiori dell'olivo. Nei neuroni e nelle cellule gliali sono presenti corpi di inclusione eosinofili intranucleari ed endoplasmatici. L'etichettatura dei corpi di inclusione mediante immunofluorescenza mostra un risultato positivo, caratteristico del virus del morbillo.

Encefalite sclerosante subacuta: sintomi

L'encefalite sclerosante subacuta si sviluppa gradualmente senza la febbre di accompagnamento. I primi sintomi possono essere:

  • dimenticare;
  • difficoltà nell'apprendimento e nelle attività scolastiche;
  • irrequietezza

Poi, nel giro di settimane o addirittura mesi, appaiono:

  • disturbi della coordinazione motoria;
  • atassia;
  • mioclono all'interno degli arti ebusto;
  • aprassia;
  • movimenti coreoatetici o da sala;
  • sintomi piramidali;
  • disturbo del linguaggio;
  • convulsioni;
  • posizione distonica

Nella fase finale della malattia si verificano disturbi visivi, tra cui cecità, sordità e tetraplegia spastica, simili allo stato di decongestione.

Encefalite sclerosante subacuta: ricerca

La diagnosi di encefalite sclerosante subacuta si basa sul quadro clinico, sull'esame del liquido cerebrospinale e sull'elettroencefalografia (EEG).

Livelli aumentati di anticorpi anti-morbillo possono essere riscontrati sia nel siero del sangue che nel liquido cerebrospinale. All'esame elettroforetico del liquido cerebrospinale, questi anticorpi appaiono come bande IgG oligoclonali. I livelli di proteine ​​e glucosio nel liquido cerebrospinale sono normali e la pleocitosi è normale o leggermente elevata.

Disturbi generalizzati nella corteccia bioelettrica della corteccia cerebrale si verificano spesso durante l'esame EEG, con l'immagine di "scarica e soppressione" di onde lente ad alta tensione o assiemi di onde spike-lente che compaiono con una frequenza di 4- 20 s in modo sincrono o indipendente dal mioclono

I test di imaging sono utilizzati anche nella diagnosi dell'encefalite sclerosante subacuta. La tomografia computerizzata mostra atrofia corticale e lesioni focali o multifocali a bassa densità nella sostanza bianca. Nel caso di immagini MRI pesate in T2, si possono osservare cambiamenti nella sostanza bianca periventricolare.

Encefalite sclerosante subacuta: trattamento

Nonostante i tentativi di utilizzare molti farmaci nei pazienti, come la bromodeossiuridina, l'amantadina, l'inosina o l'isoprosina, non è stata osservata alcuna guarigione. In alcuni casi, il miglioramento clinico o la progressione della malattia si ottengono con la somministrazione intraventricolare di interferone alfa seguita dalla somministrazione endovenosa o intraventricolare di ribavirina. Tuttavia, va ricordato che questo tipo di terapia è associato al verificarsi di effetti collaterali caratteristici, che includono meningite, encefalopatia, nonché sintomi dei motoneuroni.

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Malattie infettive