Aiuta lo sviluppo del sito, condividendo l'articolo con gli amici!

Le sindromi neurologiche paraneoplastiche sono disturbi del sistema nervoso che si verificano in alcune persone alle prese con il cancro. Tuttavia, non sono causati dalla divisione locale del tumore o dalla sua metastasi al sistema nervoso. Quali sono le cause esatte delle sindromi neurologiche paraneoplastiche? Come riconoscere i loro sintomi? Qual è il loro trattamento?

Le sindromi neurologiche paraneoplastiche (NSA)sono disturbi del sistema nervoso che compaiono in alcuni pazienti oncologici, ma non sono causati dall'azione locale del tumore (infiltrazione, pressione) o la sua metastasi al sistema nervoso, effetti tossici di farmaci antitumorali, lesioni vascolari o infezioni coesistenti.

Le sindromi neurologiche paraneoplastiche sono diagnosticate in meno dell'1% dei casi malati di cancro. Fino a poco tempo, la NSA veniva diagnosticata solo in persone con neoplasie che si sviluppavano al di fuori del sistema nervoso, tuttavia è stato descritto un caso di NSA in un paziente con oligodendroglioma, cioè un tumore cerebrale originato da cellule gliali oligonucleari.

Sindromi neurologiche paraneoplastiche - cause e fattori di rischio

Le cause delle sindromi neurologiche paraneoplastiche sono sconosciute, ma si ritiene che il loro meccanismo di formazione sia correlato alla produzione di anticorpi antitumorali. Normalmente, il corpo di una persona produce anticorpi per combattere le cellule tumorali. Tuttavia, in rari casi, attaccano erroneamente anche le strutture del sistema nervoso - questi sonoanticorpi onconeurale.

Tuttavia, non tutti i pazienti hanno anticorpi onconeuronali rilevati nonostante la diagnosi di FANS. Ciò suggerisce che ci sono anche altre cause di questa sindrome. I medici ipotizzano che i meccanismi metabolici possano svolgere un ruolo nello sviluppo dei FANS. Possibile anche l'influenza di agenti tossici o virus

È anche noto che il rischio di sviluppare FANS è maggiore nelle persone con determinati tipi di cancro, come il cancro del polmone a piccole cellule, il neuroblastoma e il timoma. Anche l'età può essere un fattore di rischio: le sindromi neurologiche paraneoplastiche di solito si sviluppano nelle persone di mezza età.

Sindromi neurologiche paraneoplastiche - tipi

Sindromi neurologiche paraneoplastiche classicheSindromi neurologiche non classicheparaneoplastico
  • infiammazione del sistema limbico
  • Degenerazione subacuta del cervelletto
  • encefalite
  • opsoklonie / mioclonie
  • neuropatia sensoriale subacuta
  • ostruzione pseudo-gastrointestinale cronica
  • Sindrome di Lambert-Eaton
  • dermatomiosite
  • retinopatia paraneoplastica
  • mielopatia necrotica subacuta
  • malattia del motoneurone
  • neuropatie demielinizzanti
  • neuropatie da perdita assonale
  • neuromiotonia
  • polimiosite

Sindromi neurologiche paraneoplastiche - sintomi

  • debolezza muscolare
  • disturbi del movimento
  • difficoltà a mantenere l'equilibrio
  • disturbi sensoriali, paresi
  • crisi epilettiche
  • disturbi del linguaggio, ad esempio linguaggio confuso
  • disturbi visivi, ad esempio improvviso deterioramento della vista
  • confusione, disturbi della coscienza

I sintomi dell'NSA includono anche quelli che suggeriscono malattie mentali, ad esempio disturbi della memoria o amnesia, cambiamenti della personalità, cambiamento del comportamento in atipico (iperattività e aggressività o viceversa - umore depresso o addirittura depressione), allucinazioni, deliri, ecc.

Importante

I sintomi dell'IBD molto spesso precedono i sintomi del cancro

U 80 percento nei pazienti i sintomi delle sindromi neurologiche paraneoplastiche precedono quelli della neoplasia primitiva. Nella maggior parte dei casi, la neoplasia primitiva viene rilevata 4-6 mesi dopo l'esordio dei sintomi dei FANS. Dopo 2 anni, il rischio di rilevamento del cancro diminuisce e dopo 4 anni è molto basso.

Sindromi neurologiche paraneoplastiche - diagnosi

Determinare la presenza di anticorpi onconeuronali nel sangue dei pazienti è un fattore chiave nella diagnosi di FANS. Anticorpi onconeuronali ben definiti (cioè quelli che si trovano in sindromi neurologiche ben caratterizzate e molto spesso associati alla presenza di cancro) sono anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta e anti-amfisina. Ad esempio, la presenza di anticorpi anti-Yo si riscontra in pazienti con degenerazione paraneoplastica del cervelletto e in corso di carcinoma ovarico e mammario. A loro volta, gli anticorpi anti-anfifisina vengono rilevati in pazienti con sindrome umana rigida e accompagnano il carcinoma polmonare a piccole cellule e il carcinoma ovarico.

U 5-10 percento i pazienti hanno anticorpi oncoeuronali atipici e non caratterizzati.

I test di supporto sono test di neuroimaging, come la tomografia computerizzata e la risonanzascansione magnetica, PET

Durante la diagnosi, il medico dovrebbe escludere altre malattie che si manifestano in modo simile all'NSA, come sindromi cerebellari, neuropatie, sindrome miastenica di diverso background, malattie del muscolo scheletrico.

Sindromi neurologiche paraneoplastiche - trattamento

Se si scopre che il cancro è responsabile della risposta inappropriata del sistema immunitario, la prima cosa da fare è rimuoverlo. Il passo successivo è somministrare immunosoppressori al paziente, che "silenzieranno" il sistema immunitario. Quindi, il medico può prescrivere la plasmaferesi, una procedura per rimuovere gli anticorpi anti-neuronali dal sangue.

Bibliografia

Michalak S.,Classificazione e riconoscimento delle sindromi neurologiche paraneoplastiche , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, n. 4

Aiuta lo sviluppo del sito, condividendo l'articolo con gli amici!

Categoria:

Neurologia