L'ipocrisia, o in altre parole "ipospadia", è un difetto congenito del sistema urinario, che consiste nel localizzare l'apertura dell'uretra sul lato addominale del pene, colloquialmente parlando "sotto". L'ipocrisia, a seconda della gravità del difetto, può avere un impatto maggiore o minore sulla vita quotidiana e sul funzionamento dei pazienti.

L'ipospadia( ipospadia ) era stata descritta dagli studiosi già nei primi secoli della nostra era. A quel tempo, ovviamente, non si sapeva ancora quali conseguenze potesse avere questo difetto, ma a causa dei problemi degli uomini, il metodo di trattamento più drastico possibile, ovvero l'amputazione del pene distale, è stato utilizzato per quasi mille anni. Con il tempo, con il progredire della medicina e l'apprendimento dell'anatomia e della fisiologia umana, il trattamento è migliorato in modo significativo. È interessante notare che, nonostante l'ipospadia sia una malattia attribuita al sesso maschile, alcuni autori distinguono anche l'ipospadia femminile quando l'apertura esterna dell'uretra è più posteriore di quanto non avvenga in condizioni fisiologiche. A volte può anche essere localizzato sulla parete vaginale anteriore.

Spodziectwo - epidemiologia

L'ipocrisia è una delle anomalie congenite più comuni del sistema genito-urinario nei ragazzi. La sua frequenza può essere stimata in circa 1:250 - 1:300 nati maschi vivi. L'incidenza è maggiore nei bambini che hanno una storia familiare positiva di ipospadia, ma non è stato stabilito come questa condizione possa essere ereditata. Oltre ai fattori genetici, si stima anche che i fattori endocrini e ambientali svolgano un ruolo importante nell'eziologia dell'ipospadia. Gli studi hanno dimostrato una relazione tra il verificarsi di ipocrisia ed estrogeni o fitoestrogeni, antiandrogeni e DDT (diclorodifeniltricloretano). Un'aumentata incidenza di ipofagia è stata osservata anche nei bambini le cui madri hanno assunto dietilstilbestrolo durante la gravidanza o che hanno avuto l'influenza nel primo trimestre. Altri fattori di rischio per l'ipofagia includono l'età molto giovane o anziana della madre durante la gravidanza e il basso peso alla nascita.

Spodziectwo - fisiopatologia

L'ipospadia si sviluppa intorno alla dodicesima settimana di vita fetale a causa della chiusura impropria di una delle strutture - la placca uretrale, nonché della ricanalizzazione disturbata del cosiddetto cordone endodermico all'interno del glande. Per lo sviluppo degli organi sessuali maschili nell'utero, svolgono un ruolo importanteandrogeni (testosterone). Pertanto, se un fattore interferisce con il corretto funzionamento dell'asse del recettore androgeno-androgeno, l'uretra può svilupparsi in modo anomalo, portando a ipospadia.

Come possiamo dividere l'ipocrisia?

Nel corso degli anni, l'ipocrisia è stata classificata in vari modi, più o meno dettagliati. Tuttavia, la divisione più comune è l'ipospadia basata sulla posizione, che include l'ipospadia di ghianda, pene e scrotale (o perineale). A volte si distingue anche una forma intermedia, penile-scrotale (o penile-perineale).

  • Ipocrisia di ghianda- Questa è la forma più comune di iperemia, rappresentando circa il 65% dei casi. L'apertura esterna dell'uretra si trova all'interno del glande, tra il solco intestinale e l'apice. In questa forma di ipofagia, lo sviluppo del pene di solito non è disturbato, si osserva solo una leggera flessione del glande con la presenza di un solco uretrale sul lato addominale. Spesso c'è un allargamento del prepuzio e il restringimento dell'apertura esterna dell'uretra richiede un intervento già nel periodo neonatale. Non è la peggiore forma prognostica, tuttavia, è necessario un intervento chirurgico precoce e specializzato in centri specializzati per prevenire lo sviluppo di complicanze secondarie.
  • L'ipocrisia del pene- rappresenta circa il 20% di tutta l'iperemia. L'apertura uretrale esterna si trova sul lato ventrale del pene, tra il solco gastrico e lo scroto, e più precisamente l'angolo pene-scroto. Le comorbidità più comuni sono la flessione del pene e altri difetti dello sviluppo associati.
  • Ipocrisia perineale- La forma più rara e grave di iperemia. L'apertura dell'uretra è in questo caso tra le pieghe dello scroto diviso. A volte capita che il pene non sia completamente sviluppato, il che, insieme ad altre anomalie, può far sorgere dubbi sul sesso del bambino, per cui nei casi più gravi talvolta è necessaria una diagnosi genetica o ormonale più dettagliata.

Talvolta si osserva anche una figura chiamata "ipocrisia senza ipocrisia". Consiste nel fatto che l'apertura dell'uretra si trova correttamente, ma a causa della flessione del pene, dà l'impressione di ipofagia. A volte c'è anche una fessura del prepuzio

Spodziectwo e altri difetti alla nascita

Altre malformazioni del sistema genito-urinario e degli organi nelle sue vicinanze si osservano spesso nei pazienti con le forme più gravi di ipospadia. Il criptorchidismo è uno dei più comunie un'ernia inguinale obliqua. Si verificano nel 10-30% dei pazienti con ipospadia perineale. In questa forma coesiste spesso la cosiddetta "vagina maschile", cioè un difetto consistente nella presenza di un diverticolo prostatico persistente.

Ipoderma - trattamento

Il trattamento dell'ipospadia è solo operativo. Si credeva che posticipare la procedura fino all'età di 3-4 anni sarebbe stata la soluzione ottimale, perché allora il pene è già così sviluppato che la procedura è più facile che in un neonato. A seconda della gravità del difetto, l'ipospadia può essere asintomatica ma può anche contribuire al ristagno di urina al di sopra dell'ostruzione dell'apertura uretrale. Per questo motivo attualmente si raccomanda di non ritardare troppo l'intervento chirurgico e di iniziare il trattamento nel primo, al più tardi, nel secondo anno di vita. Alcuni autori ritengono che un difetto minore che non ostruisca il deflusso delle urine e sia semplicemente un difetto estetico non richieda un intervento chirurgico. Tuttavia, questo punto di vista è ancora controverso in molte persone, poiché l'ipocrisia più avanti nella vita può avere un impatto negativo sugli aspetti sessuali e psicologici.

Le tecniche chirurgiche possono differire a seconda dei centri, ma si basano sempre su più fasi successive, ovvero raddrizzamento del pene (se necessario), ricostruzione uretrale, chirurgia plastica del glande, ricostruzione degli strati addominali del pene e infine su la ricostruzione del prepuzio

Spodziectwo - prognosi

Nella stragrande maggioranza dei casi, il trattamento chirurgico dell'ipospadia dà risultati almeno soddisfacenti. A volte solo la ricostruzione del prepuzio è un problema. La chirurgia dell'ipospadia è associata al rischio di alcune complicanze, la più comune delle quali è la fistola uretrale. La sua frequenza varia a seconda della modalità chirurgica utilizzata e, purtroppo, il più delle volte non si chiude spontaneamente, motivo per cui solitamente è necessario rioperare per chiusura chirurgica. Altre complicazioni della chirurgia dell'ipofagia includono la stenosi nell'area operata, che a volte coesiste con una fistola. Può provocare infiammazioni ricorrenti delle vie urinarie e il trattamento consiste nella dilatazione dell'uretra con i dilatatori di Hegar o, in alcuni casi, nel reintervento.

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