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CONTENUTO VERIFICATOAutore: lek. Łukasz Kujawa

I tumori cardiaci sono rari, ma la loro posizione in un organo così importante come il cuore li rende un problema molto importante. Dividiamo i tumori cardiaci in primari e secondari. Quali sono le cause e i sintomi del cancro al cuore? Come sta andando il loro trattamento?

Tumori cardiacisono rari, ma i tumori cardiaci possono essere primari, cioè originare direttamente dal cuore, o secondari, essere il risultato di metastasi da un' altra sede. Le neoplasie primitive sono estremamente rare. Sulla base degli esami post mortem, la loro incidenza è stimata in 0,002-0,33% (meno di 3 casi ogni 10.000 sezioni).

Le metastasi si verificano molto più frequentemente nella popolazione. I tumori primari possono essere suddivisi in:

  • tumori cardiaci benigni(le lesioni benigne rappresentano fino al 75%),
  • tumori maligni del cuore

Cancro cardiaco benigno

Il tumore cardiaco primario più comune è il mixoma ( mixoma ). Di solito cresce come una massa peduncolata e si trova più spesso nell'atrio sinistro come un singolo tumore. Esistono due forme: sporadiche e familiari, che costituiscono circa il 5-10%. Il muco familiare è più spesso di natura multifocale, si trova più spesso nelle camere cardiache e si ripresenta più spesso.

L'insorgenza familiare può essere associata alla sindrome di Carney, che comprende, tra l' altro: mixomi multipli nel cuore e in altre sedi del corpo, disturbi endocrini, alterazioni della pigmentazione cutanea, cancro alla tiroide e neoplasie testicolari delle cellule del Sertoli.

Altri tumori cardiaci benigni meno comuni includono :

  • fibroma ( fibroma ) - il secondo più frequente; di solito riconosciuto nel secondo anno di vita; 5% correlato al verificarsi della sindrome di Gorlin;
  • fibroma papillomatoso ( fibroelastoma papillare ) - la neoplasia più comune delle valvole; si applica alle persone in 6-7. decennio di vita;
  • rabdomioma ( rabdomioma ) - il più comune nei bambini; è associato a sclerosi tuberosa;
  • lipoma ( lipoma );
  • emangioma/linfangioma ( emangioma/linfangioma );
  • teratoma ( teratoma );
  • ipertrofia lipomatosa del setto atriale

Non malignocancro al cuore - sintomi

I sintomi dei tumori cardiaci benignidipendono in massima misura dalla loro localizzazione e dimensione. Il tipo istologico gioca un ruolo molto più piccolo. Una crescita lenta spesso significa che non causano alcun sintomo per molti anni e vengono rilevati accidentalmente.

Quando il tumore raggiunge dimensioni per cui disturba il flusso sanguigno all'interno delle cavità e delle valvole cardiache - possono comparire i sintomi tipici dell'insufficienza cardiaca, quali:

  • mancanza di respiro,
  • ridotta tolleranza all'esercizio,
  • dispnea parossistica notturna,
  • svenimento,
  • congestione polmonare,
  • gonfiore

I tumori situati vicino alle valvole possono imitare un difetto cardiaco - il più delle volte rigurgito mitralico nel mixoma atriale sinistro. A loro volta, quelli situati vicino alle strutture del sistema di conduzione o che si diffondono per via intramuscolare all'interno del muscolo cardiaco possono causare aritmie.

Anche i tumori all'interno delle cavità cardiache possono frammentarsi e costituire il punto di partenza per blocchi nella circolazione sistemica o polmonare. Nel 30% dei casi di cancro al cuore più comune - il mixoma, possono verificarsi anche sintomi sistemici, come:

  • debolezza,
  • perdita di peso,
  • lesioni cutanee,
  • febbre,
  • dolori articolari,
  • Fenomeno di Raynaud,
  • attaccare le dita,
  • anemia

Cancro cardiaco benigno - diagnosi

Nel caso dei tumori cardiaci, la diagnostica per immagini gioca il ruolo più importanteL'esame ecocardiografico (ECO del cuore) è di primaria importanza. Standard Transstageal ECHO (TTE) fornisce informazioni di base sulla posizione, la morfologia e le dimensioni del tumore. Consente inoltre la valutazione dei disturbi del flusso sanguigno.

Ci sono spesso indicazioni per una variante di questo test, ovvero TEE. In questo caso, la sonda ecografica viene inserita nell'esofago fino al cuore. Da questo punto, possiamo visualizzare più chiaramente le vene principali e polmonari, gli atri e il setto interatriale.

Per una valutazione del tumore ancora più precisa, vengono utilizzate la risonanza magnetica (MR) e la tomografia computerizzata (TC). La RM è perfetta per determinare il tipo di lesione e la differenziazione della neoplasia, ad es. con coaguli o vegetazioni batteriche in corso di IE, ovvero endocardite infettiva

La diagnosi finale viene fatta sulla base dell'esame istopatologico del tumore rimosso

Cardiopatia benigna - trattamento e prognosi

Il trattamento di scelta è la resezione del tumore. Ogni mixoma deve essere rimosso nel regimeurgente. Se non operato, può portare a morte cardiaca improvvisa (causata da una brusca chiusura delle aperture atrioventricolari) e pericolose embolie, soprattutto nella circolazione cerebrale.

La maggior parte dei tumori benigni può essere completamente rimossa, ma a volte l'estensione della resezione è così ampia da richiedere la riparazione simultanea della valvola o l'impianto di un pacemaker. In caso di marciume bruno, c'è il rischio di recidiva. Il tasso di recidiva dopo l'intervento chirurgico è di circa il 3%.

Sono molto più comuni nei pazienti con sindrome di Carney. Di solito si verificano nei primi 4 anni dopo l'intervento chirurgico. Per questo motivo ogni paziente viene sottoposto a un controllo ecocardiografico annuale.

Tumori cardiaci maligni

I tumori maligni primari nel cuore sono più rari che benigni. Rappresentano il 25% di tutti i tumori cardiaci primari. La maggior parte di loro sono sarcomi. Il più comune di questi è l'angiosarcoma, che si trova nell'atrio destro nell'80% dei casi.

Si infiltra in modo aggressivo nella struttura del cuore e le metastasi sono solitamente presenti quando compaiono i sintomi e viene fatta la diagnosi. Le sedi più comuni di metastasi sono: polmoni (>50%), linfonodi toracici, mediastino e colonna vertebrale.

Il tempo di sopravvivenza dalla diagnosi è di solito di diversi mesi. Altri tipi istologici di sarcomi:

  • rabdomiosarcoma ,
  • fibrosarcoma ( fibrosarcoma )
  • mesotelioma maligno ( mesotelioma maligno )
  • sarcoma a cellule lisce ( leiomiosarcoma )

I linfomi sono un altro gruppo di tumori maligni primari del cuore. La loro insorgenza può essere correlata all'infezione da virus di Epstein Barr (EBV) e all'immunosoppressione nel corso dell'AIDS o della terapia immunosoppressiva. L'incidenza di questo gruppo di tumori cardiaci è in aumento.

Tumori cardiaci maligni - sintomi

I sintomi di tumori cardiaci maligninon sono specifici. I più comuni sono:

  • mancanza di respiro,
  • dolori retrosternali,
  • dolori pleurici,
  • palpitazioni,
  • svenimento

A causa della localizzazione più frequente nella parte destra del cuore, più spesso si ha a che fare con caratteristiche cliniche del cosiddetto "insufficienza ventricolare destra" - le sue caratteristiche includono: vene giugulari troppo piene, edema degli arti inferiori, fegato ingrossato, versamenti pleurici e pericardici.

Come per altre neoplasie maligne, possono verificarsi tipici sintomi generali: febbre, debolezza, perdita di appetito e perdita di peso. Il pericardio è spesso coinvolto nel processo patologico, risultando nel sacconell'area pericardica intorno al cuore, potrebbe esserci una pozza di versamento. Di conseguenza, possiamo affrontare un vero e proprio tamponamento del cuore.

Tumori cardiaci maligni - diagnosi

Lo scopo degli esami di imaging eseguiti in caso di tumori cardiaci maligni è lo stesso che in caso di lesioni benigneLa diagnosi iniziale viene effettuata sulla base dell'ECO transtoracica del cuore, spesso integrato da un esame transesofageo. La diagnostica mediante risonanza magnetica o TC consente un esame dettagliato dell'entità dell'infiltrazione delle pareti e delle strutture cardiache all'interno del torace. Consente quindi di pianificare un eventuale intervento chirurgico.

La diffusione del tumore può essere valutata anche con la tomografia a emissione di positroni - PET. Il problema, tuttavia, è la disponibilità limitata di questo studio. Nell'esame di imaging, possiamo distinguere una serie di caratteristiche, come: natura multifocale, contorni tumorali sfocati, vascolarizzazione patologica o infiltrazione miocardica, che ci consentono di concludere con un alto grado di probabilità che si tratta di un processo maligno.

Ci sono possibilità per la valutazione istologica preoperatoria del tumore. Questi includono: esame citologico del liquido pericardico ottenuto mediante pericardiocentesi ed esame di una biopsia eseguita durante il cateterismo cardiaco. Conoscere il tipo di cancro consente di scegliere la strategia di trattamento appropriata.

La diagnosi finale viene fatta sulla base della valutazione istopatologica del tumore rimosso

Tumori cardiaci maligni - trattamento e prognosi

La scelta del trattamento dipende da molti fattori, quali: tipo istologico, dimensioni, posizione, grado di infiltrazione di altre strutture e gravità dei sintomi. Nel caso di un tumore confinato al cuore, può essere presa in considerazione la rimozione chirurgica della lesione maligna primaria. Spesso la resezione non è completa, ma è di natura palliativa: il suo scopo è ridurre i sintomi riducendo la massa tumorale.

Nei casi non resecabili, ad esempio quando sono presenti metastasi a distanza, viene utilizzato un trattamento sistemico.

A volte, quando è impossibile rimuovere il tumore all'interno dei tessuti sani, la tecnica dell'autotrapianto di riferimento viene utilizzata per l'escissione cardiaca, la rimozione del tumore al di fuori del corpo del paziente e quindi il reimpianto del cuore. Radio e chemioterapia possono essere utilizzate come terapia complementare alla procedura.

Nella maggior parte dei sarcomi, la risposta a questo tipo di trattamento è trascurabile. In alcuni tipi di cancro, tuttavia, sono il metodo di scelta. La chemioterapia primaria è efficace nel ridurre il disagio e prolungare la vita nei pazienti con linfoma cardiaco. La radioterapia può essere utile nel tuo casomesotelioma pericardico

La prognosi è generalmente sfavorevole. Il tempo di sopravvivenza dei pazienti di solito non supera un anno dal momento della diagnosi.

Il cancro ha metastasi al cuore

Vale la pena sottolineare che i tumori secondari, cioè le metastasi da altre sedi, sono il tipo più comune di alterazioni neoplastiche nel cuore. Si verificano diverse dozzine di volte più spesso delle neoplasie primarie presentate sopra. La loro presenza indica uno stadio molto avanzato della malattia. Le fonti più comuni di metastasi cardiache sono:

  • cancro ai polmoni,
  • cancro al seno,
  • leucemie e linfomi,
  • mesotelioma pleurico,
  • cancro esofageo,
  • melanoma

Il cuore può essere preso da:

  • linfatico,
  • sangue,
  • infiltrazione di continuità,
  • crescendo nel lume del sistema venoso

La via più comune dei vasi linfatici è quella utilizzata dalle neoplasie epiteliali e riguarda le alterazioni del pericardio o dello strato epicardico. La diffusione del sangue di solito colpisce il muscolo cardiaco stesso. Il cuore è coinvolto nel melanoma e nei sarcomi in questo modo.

Si osserva infiltrazione di continuità in neoplasie localizzate nelle immediate vicinanze del cuore, ad esempio cancro ai polmoni, all'esofago, al timo e al capezzolo. Tuttavia, le metastasi sono molto più frequenti. Alcune neoplasie possono crescere nelle cavità cardiache attraverso il lume di grandi vene, in particolare la vena cava inferiore. È così che il cancro del rene avanzato, il feocromocitoma, il carcinoma epatocellulare o il nefroma fetale possono diffondersi nell'atrio destro. Tumore di Wilms.

I sintomi direttamente correlati a un'invasione cardiaca sono rari. Se presenti, sono piuttosto aspecifici. I pazienti lamentano dolore toracico sordo, tosse e mancanza di respiro e sintomi generali. I sintomi della malattia sottostante sono predominanti

Il coinvolgimento pericardico è molto comune. Il liquido nel sacco pericardico può essere essudativo, essudativo o addirittura emorragico. La pressione esterna esercitata dal fluido in crescita interrompe la funzione diastolica e il riempimento delle cavità cardiache, provocando il cosiddetto tamponamento cardiaco

La causa di questa condizione può essere sia il coinvolgimento diretto del pericardio da parte del processo neoplastico, sia la reazione in risposta al trattamento radio o chemioterapico.

La presenza di metastasi nel cuore il più delle volte dimostra che la malattia è incurabile. Pertanto, le opzioni di trattamento sono molto limitate. Si riducono principalmente alla chemioterapia palliativa o alla radioterapia. Il trattamento chirurgico consistente nella resezione viene eseguito molto raramente quando è appropriatocondizioni favorevoli

È particolarmente appropriato per i tumori che si diffondono per via intravascolare, penetrando attraverso la vena cava inferiore o le vene polmonari, poiché di solito non invadono il muscolo cardiaco. Spesso la procedura chirurgica si riduce a procedure palliative volte ad evacuare il fluido dal sacco pericardico

Il più semplice, eseguito in anestesia locale, è la puntura del sacco pericardico, cioè la pericardiocentesi. Quando l'essudato ricorrente è un problema, la somministrazione intrapericardica di sclerotici o citostatici come bleomicina e cisplatino può essere efficace.

Un' altra possibilità di decompressione è l'esecuzione della cosiddetta fenestrazione - la finestra che comunica con la cavità pleurica (o peritoneale). Sfortunatamente, la prognosi per la maggior parte dei pazienti con metastasi cardiache è molto sfavorevole.

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Categoria:

Oncologia