La sarcoidosi, o malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, è una malattia autoimmune che colpisce praticamente tutto il corpo, colpendo principalmente i giovani. I sintomi della sarcoidosi sono spesso confusi con la tubercolosi o altre malattie respiratorie. Finora non è stata identificata una causa definita di sarcoidosi, sebbene ci siano molte ipotesi al riguardo. È importante sottolineare che la sarcoidosi non è una malattia infettiva, quindi non puoi prenderla.

Sarcoidosi(malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, latinosarcoidosi ) èmalattia autoimmune (malattia autoimmune). Il sistema immunitario, abituato a distruggere gli intrusi che entrano nel corpo, diventa improvvisamente troppo attivo in alcune persone.

Negli organi interni, la formazione digranulomi , cioè piccoli grumi infiammatori, che, a differenza della tubercolosi, sono granulomi non cheratinizzanti. I granulomi sono formati da cellule infiammatorie come linfociti e macrofagi.

Sebbene la sarcoidosi possa interessare qualsiasi organo, si trova più comunemente nei polmoni e nei linfonodi, principalmente nel mediastino. Questo è il motivo per cui la sarcoidosi è inclusa nella malattia polmonare interstiziale . Ciò significa che produce cambiamenti eterogenei e diffusi nei polmoni, che portano a alterato scambio di gas

Sarcoidosi - chi si ammala più spesso?

La sarcoidosi è considerata una malattia principalmente dei giovani, principalmente nellaterza decade di vita (20-30 anni) . Nelle donne, il secondo picco di incidenza è compreso tra50. e 60 anni di età .

Sebbene non vi sia una netta predominanza di genere, si ritiene che la sarcoidosi sia leggermente più comune nelledonne .

È stato anche osservato che la sarcoidosi si trova abbastanza spesso nelle persone inpaesi scandinavi , e cherazza nerasi ammala verso le dieci volte più spesso rispetto al resto della popolazione

Sarcoidosi - sintomi

La sarcoidosi nel suo decorso iniziale spesso non ha sintomi . Tuttavia, con il progredire della malattia, i sintomi più comuni sono la linfoadenopatia, ovvero l'ingrossamento generalizzato dei linfonodi.

Spesso nella sarcoidosi compaiono:

  • perdita di peso
  • tosse
  • sudori notturni
  • sentirsi male
  • debolezza generale

Questi sono sintomi non specifici, che si verificano anche in circa il 30% dei pazienti, quindi quando compaiono, raramente ci concentriamo su una malattia specifica, inoltre - tali disturbi sono noti dall'autopsia praticamente a tutti noi e verificarsi in caso di stress o esaurimento a lungo termine.

I sintomi più tipici della sarcoidosi sono associati principalmente all'organo colpito. Pertanto, possiamo osservare, tra gli altri:

  • respiro corto, tosse, dolore o fastidio al torace retrosternale
  • dolori muscolari e articolari
  • ingrossamento del fegato e/o della milza (epato- e/o splenomegalia)
  • linfonodi ingrossati, mobili e indolori
  • in caso di interessamento cardiaco aritmie, sintomi di insufficienza circolatoria
  • occhi asciutti o disturbi visivi
  • disturbi del sistema nervoso centrale, in particolare paralisi dei nervi cranici, principalmente dei nervi facciali (cosiddetta neurosarcoidosi)
  • lesioni cutanee di vario tipo e gravità, ad esempio sarcoide nodulare, angiolupoide (lesione vascolare, principalmente nelle donne, localizzata principalmente sul naso), sarcoide, nodulare, disseminata e anulare; le lesioni di solito lasciano cicatrici sulla superficie della pelle
  • sintomi ossei, noti anche come sindrome di Jüngling
  • ingrossamento della ghiandola parotide su uno o entrambi i lati
  • sintomi di ipercalcemia, ovvero livelli elevati di calcio nel sangue che spesso accompagnano la sarcoidosi, come poliuria, nefrolitiasi e calcoli biliari, debolezza muscolare, sonnolenza, mal di testa, nausea, vomito, perdita di appetito, pancreatite, malattia gastrica e ulcere duodenali, aritmie o ipertensione

Sarcoidosi - come fare una diagnosi accurata?

Poiché la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo, molte anomalie possono essere spesso osservate in vari test aggiuntivi. In definitiva, tuttavia, la diagnosi di sarcoidosi è determinata dall'esame istopatologico di un campione degli organi modificati, il più delle volte dai linfonodi, parenchima polmonare, congiuntiva dell'occhio, fegato, reni o pelle.

Inoltre, nella diagnosi di sarcoidosi vengono utilizzati i seguenti test:

  • test di laboratorio che possono mostrare

- lieve anemia - leucopenia - ipercalcemia - ipercalciuria - aumento dell'attività dell'enzima di conversione dell'angiotensina nel sangue - iperergammaglobulinemia

  • test di imaging:

Radiografia della gabbiatoracica - in base all'immagine a raggi X, la sarcoidosi può essere classificata in cinque stadi, più precisamente:

- stadio 0 - l'immagine radiografica del torace è normale - stadio I - ingrossamento dei linfonodi delle cavità e/o del mediastino, nessuna alterazione visibile del parenchima polmonare - stadio II - piccola diffusione nodulare nel parenchima polmonare che accompagna linfonodi ingrossati linfatico - stadio III - piccola diffusione nodulare nel parenchima, nessun ingrossamento dei linfonodi - stadio IV - fibrosi del parenchima polmonare e alterazioni dell'enfisema (immagine "a nido d'ape")

Tomografia computerizzata del torace:

- piccola diffusione nodulare nel parenchima polmonare - linfonodi ingrossati degli ilali e del mediastino

risonanza magnetica - il più delle volte utile per valutare il coinvolgimento di altri organi, principalmente il sistema nervoso centrale e il cuore, ecografia della cavità addominale per valutare il fegato, la milza e il sistema urinario

  • ECG per valutare possibili aritmie
  • visita oculistica da eseguire su ciascun paziente
  • esame del liquido cerebrospinale - in caso di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, rivelerà linfocitosi e un aumento dei livelli proteici nella stragrande maggioranza dei pazienti
  • test della tubercolina eseguito per escludere l'attuale infezione da Mycobacterium tuberculosis, tuttavia, in caso di sarcoidosi, il sistema immunitario è indebolito, quindi questo test può dare risultati falsi negativi

La sarcoidosi può essere diagnosticata quando c'è un quadro clinico e radiologico tipico in più di due organi, che è confermato dai risultati della biopsia. Quando la biopsia non è possibile, la diagnosi di sarcoidosi di stadio I e II può essere fatta solo sulla base del quadro clinico e radiologico.

Come faccio a differenziare la sarcoidosi?

A causa del fatto che la sarcoidosi può verificarsi in ogni organo del nostro corpo, è opportuno escludere un certo numero di malattie che possono avere sintomi simili.

Nel caso di linfoadenopatia degli ilali e del mediastino, è necessario innanzitutto escludere malattie neoplastiche, sia linfomi maligni che metastasi da altri organi. Le lesioni polmonari nei test di imaging possono far sospettare altre malattie interstiziali o, ad esempio, una diffusione neoplastica.

I granulomi rilevati all'esame istopatologico possono manifestarsi anche in malattie quali:

  • tubercolosi
  • tinea
  • granulomatosi con poliangioite
  • Morbo di Crohn

e molte altre malattie leggermente più rare

La difficoltà può anche risiedere nella differenziazione delle lesioni cutanee che compaiono nella sarcoidosi e che possonoassomigliano a cambiamenti nel lupus, malattie allergiche o tubercolosi.

Sarcoidosi - trattamento

La base nel trattamento della sarcoidosi sono i glucocorticosteroidi e il trattamento con essi dovrebbe durarealmeno un anno .

A causa dell'elevata percentuale di remissioni spontanee, i pazienti con sarcoidosi di stadio I e II sono solitamentenon trattati . In questi casi, si consiglia di far controllare la malattia solo ogni pochi mesi.

Nella forma di sarcoidosi polmonare, può essere preso in considerazione anche l'uso di glucocorticosteroidi per via inalatoria.

L'indicazione al trattamento è lo stadio della malattia III e IV e II, se si osserva la progressione delle alterazioni del parenchima polmonare o l'aumento dei disturbi respiratori, nonché il coinvolgimento del cuore, del sistema nervoso centrale, degli occhi e la presenza di ipercalcemia da sarcoidosi

Oltre ai glucocorticosteroidi, vengono utilizzati anche altri farmaci immunosoppressori, come metotrexato, azatioprina, leflunomide, micofenolato mofetile o anticorpi anti-TNF α.

Come ultima risorsa, in caso di malattia avanzata, è necessario consideraretrapianto di polmone .

Sarcoidosi - decorso clinico

Come accennato in precedenza, la sarcoidosi può essere asintomatica per lungo tempo. Alcune persone hanno un esordio acuto con febbre, dolori articolari, incapacità di camminare, eritema nodoso e linfoadenopatia bilaterale della cavità. Questa forma viene quindi chiamataSindrome di Löfgrene nonostante l'elevata intensità dei sintomi all'inizio e la loro improvvisa insorgenza, è autolimitante e dà una buona prognosi.

La sarcoidosi può anche presentarsi comeSindrome di Heerfordt , ovvero una combinazione di uveite anteriore, ghiandole parotidee, paralisi del nervo facciale e febbre.

In più di80%pazienti con malattia in stadio I hanno remissione fino a due anni dopo la diagnosi.

I pazienti con diagnosi di malattia in stadio II arrivano alla remissione in60%di casi, e nei pazienti in stadio III in10-20%

La sarcoidosi è generalmente associata a una buona prognosi e la mortalità pari aparecchie percentualiè il più delle volte associata a insufficienza respiratoria e circolatoria o una conseguenza di danni al sistema nervoso centrale

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Sistema immunitario