La displasia di Lewandowsky-Lutz è una malattia della pelle geneticamente determinata, nel corso della quale compaiono cambiamenti sul corpo, simili alla corteccia degli alberi - da cui il termine "popolo degli alberi". È una malattia della pelle molto rara, ma è correlata al diffuso papillomavirus umano (HPV). Quali sono le cause e i sintomi della displasia di Lewandowsky-Lutz? Qual è il trattamento?
Fonte: RUPTLY / x-news
Displasia di Lewandowsky-Lutz(epidermodisplasia verruciforme, displasia papillare epiteliale) è una malattia cutanea molto rara con una base genetica. La sua essenza è la moltiplicazione anormale delle cellule della pelle che formano escrescenze simili alla corteccia degli alberi. Finora, nel mondo sono stati segnalati solo pochi casi di questa malattia.
Displasia di Lewandowsky-Lutz - Cause
Il papillomavirus umano (HPV) è probabilmente responsabile della displasia di Lewandowsky-Lutz - principalmente di tipo 5, 8 e 14. Può causare questa malattia solo in persone con una certa predisposizione genetica - con una mutazione del cromosoma 17 entro due geni - EVER1 o EVER2. Questa mutazione riduce il potenziale immunitario della pelle e il virus inizia a penetrare nei suoi strati, contribuendo alla comparsa di lesioni. È noto che questa predisposizione è ereditata con modalità autosomica recessiva.
Displasia di Lewandowsky-Lutz - sintomi
I sintomi della displasia di Lewandowsky-Lutz sono lesioni cutanee che:
- può essere localizzato su tutto il corpo (tranne unghie e cuoio capelluto). Di solito coprono prima il viso, le mani e i piedi, quindi si diffondono sulla pelle di tutto il corpo
- può apparire come eritema, scolorimento, verruche o escrescenze che ricordano la corteccia di un albero (corna della pelle)
- crescono sistematicamente, a volte molto rapidamente
La displasia di Lewandowsky-Lutz aumenta il rischio di sviluppo del cancro
Finora, la persona più famosa con la displasia di Lewandowsky-Lutz era Dede Koswara dall'Indonesia. Quasi tutto il suo corpo era ricoperto da uno strato di verruche. A loro volta, le mani e i piedi gli somigliavanorami d'albero. L'uomo è morto nel 2016. Abula Bajandara, nato in Bangladesh, sta lottando con le stesse crescite, poiché ha sviluppato crescite quando aveva 16 anni.
Displasia di Lewandowsky-Lutz - diagnostica
La diagnosi si basa sui sintomi e sui test genetici. A volte i cambiamenti della pelle possono suggerire malattie come verruche piatte, lichen planus o tinea versicolor, quindi dovrebbero essere esclusi.
Displasia di Lewandowsky-Lutz - trattamento
Il trattamento si basa sulla somministrazione di farmaci del gruppo dei retinoidi, che inibiscono la penetrazione del virus negli strati cutanei. In alcuni pazienti i cambiamenti regrediscono per qualche tempo o ne viene inibita solo la crescita.
Le lesioni cutanee possono pesare fino a diversi chilogrammi e rendere difficile lo svolgimento di attività quotidiane come camminare o mangiare, quindi il medico potrebbe decidere di rimuoverle durante l'intervento chirurgico o con un laser. Tuttavia, i cambiamenti spesso tornano. Possono anche trasformarsi in un cancro della pelle (es. carcinoma a cellule squamose della pelle).