La sindrome di Rapunzel, sebbene il suo nome suoni romantico, è una malattia rara causata dalla tricotillomania, cioè strapparsi i capelli e tricofagia - mangiare i capelli strappati. La sindrome di Rapunzel è un tipo di ostruzione intestinale e può, in casi estremi, essere fatale. Leggi le cause della sindrome di Rapunzel, come si manifesta e come viene trattata.

La band di Rapunzelha preso il nome dall'eroina della fiaba dei fratelli Grimm - rinchiusa in una torre dalla strega di Rapunzel, che aveva capelli molto lunghi e belli. Fu grazie a loro e all'aiuto del principe che riuscì finalmente a fuggire dalla torre. La ragazza e il principe vissero felici e contenti, ma non è sempre così per le persone con la sindrome di Rapunzel, una condizione che colpisce molto spesso gli adolescenti. Finora sono stati descritti solo 88 casi di questa malattia.

Sindrome di Rapunzel: cause

La sindrome di Rapunzel colpisce le persone che soffrono anche di tricotillomania, cioè strapparsi i capelli forzati, sia dalla testa che dalle sopracciglia o dalle ciglia. La tricotillomania è un disturbo ossessivo-compulsivo che è anche accompagnato da mal di testa, dolore addominale e problemi di sonno. La tricotillomania, a sua volta, è correlata alla tricofagia, che sta mangiando i capelli strappati. Entrambe queste condizioni portano alla sindrome di Rapunzel - ostruzione intestinale causata da peli nel tratto digestivo.

La sindrome di Rapunzel si verifica in persone che sono accompagnate da ansia, senso di solitudine, che soffrono di disturbi emotivi, soffrono di depressione e persino della sindrome di Tourette. La malattia si verifica anche nelle persone con nevrosi. Sono menzionate anche le mutazioni nel gene SLITRK1, responsabile della formazione delle connessioni tra i neuroni - se le connessioni sono difettose, si sviluppa la tricotillomania, che a sua volta porta alla sindrome di Rapunzel.

Sindrome di Rapunzel: sintomi

Le persone che si strappano e mangiano i capelli possono notare i seguenti sintomi:

  • caduta dei capelli causata dall'estrazione dei capelli;
  • dolore addominale (soprattutto epigastrico);
  • nausea;
  • vomito dopo ogni pasto abbondante;
  • diminuzione dell'appetito;
  • perdita di peso;
  • reflusso gastroesofageo;
  • alitosi (alitosi);
  • presenzauna ciocca di pelo dura, immobile e indolore nella metà dell'addome - è spesso visibile "ad occhio nudo" perché modella gli strati del corpo;
  • la formazione di una ciocca di capelli porta all'ostruzione dell'intestino crasso o tenue
Vale la pena saperlo

Trichobezoar

Il tricobezoar è una palla di pelo, appiccicosa e dura che si forma nello stomaco e si estende all'intestino tenue o crasso. I tricobezoari si verificano non solo nelle persone con la sindrome di Rapunzel, ma anche negli uomini con la barba o nei loro partner, così come nei bambini che hanno ingerito i capelli dalle spazzole o dalle bambole, cioè le persone che ingoiano i capelli accidentalmente.

I bezoari possono anche formarsi a seguito dell'assunzione di droghe (sono chiamati farmacobezoari), frutta (fitobezoari) e persino carta o stoffa - in casi recenti, si verificano più spesso nei bambini.

Il nome "bezoar" deriva dalla lingua ebraica in cui significa "medicina contro il veleno". In passato, i bezoar erano chiamati pietre magiche provenienti da terre lontane, che avrebbero dovuto essere un antidoto a vari tipi di veleni.

Sindrome di Rapunzel: trattamento

L'abitudine di mangiare i capelli è difficile da curare - le persone con tricotillomania vengono inviate per la psicoterapia, potrebbe anche essere necessario consultare uno psichiatra e prescrivere farmaci ansiolitici e antidepressivi. I tricobezoari, invece, vengono rimossi chirurgicamente, ma se l'intervento non viene eseguito con sufficiente rapidità, in rari casi possono verificarsi infezioni e rottura dell'ulcera, con conseguente morte del paziente.

Sindrome di Rapunzel: casi osservati

Come accennato in precedenza, sono stati segnalati pochi casi di sindrome di Rapunzel. Uno di questi è quello riguardante una ragazza polacca di 15 anni a cui è stato diagnosticato un grosso tricobezoario. La ragazza lamentava dolori addominali e stava diventando calva. In primo luogo, è stata inviata per la psicoterapia e dopo 6 mesi - quando ha smesso di tirarsi i capelli e mangiarli - è stata operata. Il paziente è stato costantemente curato da uno psicoterapeuta e non sono stati osservati sintomi di tricotillomania.

Un altro caso noto è quello di una dodicenne, anch'essa trattata chirurgicamente: la ragazza si è mangiata i capelli dall'età di 6 anni e il tricobezoario rimosso dal suo corpo ha preso la forma del suo stomaco.

Il caso più tragico conosciuto della band di Rapunzel è quello di Jasmine Beever dalla Gran Bretagna. La sedicenne si sentiva male in classe, quindi gli insegnanti l'hanno mandata a casa e poco dopo è andata in ospedale con i suoi genitori. Lì è stata rianimata, ma è morta comunque. L'autopsia ha mostrato che la morte della ragazza è stata causata da un'infiammazioneperitoneo - il tricobezoare nel suo stomaco ha provocato un'infezione e un'ulcera che alla fine si è rotta.

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Psichiatria