- Lichen sclerosus: cause
- Lichen sclerosus: sintomi
- Lichen sclerosus: diagnosi e differenziazione
- lichen sclerosus: trattamento
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Il lichen sclerosus è una malattia di eziologia sconosciuta, caratterizzata da un'infiammazione cronica della pelle sotto forma di lesioni papulari bianco porcellana e cheratosi periventicolare. Quali sono gli altri sintomi del lichen sclerosus? Come sta andando il suo trattamento?
Lichen sclerosus( lichen sclerosus ) si manifesta con la comparsa di lesioni bianco porcellana di natura papulare, che si fondono in lesioni più grandi, lesioni leggermente indurite, che possono essere accompagnate da ipercheratosi follicolare variamente intensa - cheratosi eccessiva dei follicoli piliferi. Il lichen sclerosus colpisce entrambi i sessi, ma è più comune nelle donne con due picchi: prima della pubertà e tra la 5a e la 6a decade di vita. La malattia può colpire anche i bambini.
Lichen sclerosus: cause
Si presume che i fattori autoimmuni e alcune predisposizioni genetiche giochino un ruolo nello sviluppo di questa malattia. Circa il 75% delle donne con lichen sclerosus ha anticorpi contro la proteina della matrice extracellulare 1 (ECM-1), indicando che la proteina è uno dei probabili autoantigeni. È interessante notare che alcune donne sperimentano remissioni spontanee durante la pubertà, il che può suggerire il possibile coinvolgimento di fattori ormonali nello sviluppo di questa malattia della pelle.
Lichen sclerosus: sintomi
La prima lesione che disturba il paziente è un punto singolo o più punti sparsi di diametro inferiore. Queste lesioni possono essere localizzate sul lato del collo, sulle clavicole, sulle braccia, nell'area tra e sotto il seno e sulle superfici di flessione delle mani.
I cambiamenti nella mucosa orale - specialmente le guance e sotto la lingua - sono molto rari. Poi prendono la forma di placche bianche
Nella fase iniziale della malattia si osservano placche bianco porcellana, leggermente rialzate, di diametro inferiore a 1 cm, che possono allargarsi gradualmente e fondersi in grumi più grandi e di forma irregolare.
Le lesioni più vecchie sono atrofiche, hanno una superficie simile alla pergamena e coesistono con focolai di cheratosi follicolare simili a comedoni. È anche possibile che l'epidermide si separiderma con formazione di una vescica
Nel caso del lichen sclerosus all'interno dei genitali esterni, la vulva, il perineo e l'area perianale sono più spesso colpiti nelle donne, e il glande e il prepuzio negli uomini. Queste aree possono diventare cicatriziali, distorte e possono formare vesciche sanguinanti, che portano a dispareunia (dolore durante il rapporto). Negli uomini possono svilupparsi anche infiammazione e fimosi del glande e nelle donne cirrosi della vulva. Anche il verificarsi di prurito fastidioso è caratteristico. Vale la pena ricordare che focolai di lichen sclerosus nell'area genitale possono costituire potenziali lesioni precancerose.
Lichen sclerosus: diagnosi e differenziazione
La diagnosi di lichen sclerosus si basa su un approfondito esame dermatologico e sull'identificazione delle alterazioni cutanee caratteristiche. Nei casi dubbi si preleva un campione per l'esame istopatologico
La differenziazione include malattie come la sclerodermia localizzata ( morfea ), la forma focale del lupus eritematoso (DLE), il lichen planus atrofico, la psoriasi, il morbo di Bowen e la vitiligine.
lichen sclerosus: trattamento
Il trattamento topico è generalmente efficace con l'applicazione topica di clobetasolo propionato allo 0,05% due volte al giorno per un massimo di 4 settimane. Nei casi refrattari vengono utilizzate iniezioni intralesionali di corticosteroidi (soluzione di triamcinolone acetonide con anestetico locale). Ciò è particolarmente vero in presenza di lesioni intensamente pruriginose o croniche sui genitali esterni. Tuttavia, va tenuto presente che l'uso di glucocorticosteroidi può portare a cambiamenti atrofici nella pelle. I lubrificanti sono una buona cosa se ti senti asciutto. I pazienti devono anche esercitare una buona igiene ed evitare sostanze irritanti, nonché frequenti bagni con saponi duri. Inoltre, nella terapia locale vengono utilizzati gli inibitori della calcineurina e la terapia con bagni UVA1 o PUVA.
I retinoidi orali come acitretina e isotretinoina sono usati nel trattamento generale, ma il loro uso richiede un attento monitoraggio (soprattutto nelle donne) e ulteriori ricerche.