Le sindromi mielodisplastiche (SMD) sono un gruppo di malattie neoplastiche del sistema ematopoietico. Le sindromi mielodisplastiche sono poco conosciute e sono più comuni della leucemia. Quali sono le cause e i sintomi delle sindromi mielodisplastiche? Qual è il trattamento? A queste e ad altre domande risponde il prof. Wiesław Jędrzejczak, capo del Dipartimento di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne dell'Università di Medicina di Varsavia, e il Dr. Krzysztof Mądry dell'Università di Medicina di Varsavia.

Sindromi mielodisplastiche(SMD - sindrome mielodisplastica) è un gruppo di neoplasie ematopoietiche caratterizzate da displasia (anomalie strutturali) e iperplasia (iperplasia) del midollo osseo e, paradossalmente, da deficit uno o più tipi di cellule nel sangue periferico

- La MDS è una malattia nel corso della quale la sovrapproduzione di cellule tumorali è controbilanciata dalla loro morte prematura ed eccessiva - spiega il prof. Wiesław Jędrzejczak

Le sindromi mielodisplastiche sono state identificate solo negli anni '70. In precedenza si parlava di “stati pre-leucemia” – ha affermato il prof. Wiesław Jędrzejczak, capo del Dipartimento di Ematologia, Oncologia e Malattie Interne dell'Università di Medicina di Varsavia, al convegno "Ematologia - sindromi mielodisplastiche". Alcuni pazienti sviluppano la leucemia nel tempo.

Le sindromi mielodisplastiche colpiscono principalmente le persone di età superiore ai 60 anni. In Polonia, ogni anno ne vengono diagnosticati circa 2.000. malato. L'età media dei pazienti affetti da MDS è di 70 anni. Tuttavia, possono essere trovati anche nei giovani. Nei giovani, a differenza degli anziani, il decorso della malattia è caratterizzato da una maggiore aggressività con un breve periodo di sopravvivenza e una maggiore percentuale di trasformazione in leucemia.

Sindromi mielodisplastiche - cause e fattori di rischio

Le sindromi mielodisplastiche sono il risultato di una malattia genetica, ad esempio la perdita di parte o tutto di un cromosoma, il trasferimento di parte del materiale genetico a un altro cromosoma, la presenza di un cromosoma in eccesso o una combinazione di tali modifiche.

I fattori di rischio MDS includono, tra gli altri esposizione a contatto con prodotti fitosanitari, fertilizzanti artificiali, metalli pesanti, fumo di tabacco. I pazienti possono anche sviluppare sindromi mielodisplasticheprecedentemente trattati con radiazioni ionizzanti (radioterapia) e citostatici (medicinali usati per curare il cancro). Ciò è particolarmente vero per gli agenti alchilanti e gli inibitori della topoisomerasi.

Sindromi mielodisplastiche - sintomi

Come spiega Krzysztof Mądry, MD, PhD dell'Università di Medicina di Varsavia, i sintomi delle sindromi mielodisplastiche sono correlati a:

1) anemia, ovvero carenza di globuli rossi (un basso numero di globuli rossi colpisce fino all'80-90% dei pazienti):

  • debolezza
  • deterioramento della tolleranza all'esercizio
  • pallore
  • disturbi della concentrazione
  • sonnolenza

Tuttavia, questi sintomi non sono tipici della MDS. Possono essere associati a una carenza di ferro, vitamina B12 - afferma il dottor Wise. A sua volta il prof. Jędrzejczak aggiunge che l'anemia può essere causata da perdite di sangue dovute al cancro dell'apparato digerente, come il cancro dello stomaco o del colon.

2) abbassamento del numero di piastrine:

  • petecchie
  • lividi senza ferite
  • altre caratteristiche di una diatesi emorragica

3) riduzione del numero di neutrofili:

  • infezioni frequenti e ricorrenti

Sindromi mielodisplastiche - diagnosi

L'analisi del sangue di routine (da fare almeno una volta all'anno) può aiutare a diagnosticare la condizione. Tuttavia, in molti casi, le sindromi mielodisplastiche vengono erroneamente diagnosticate come anemia. Succede che per questo motivo una persona con MDS riceva integratori di ferro o vitamina B12 per molto tempo. La diagnosi finale si effettua sulla base dell'esame citogenetico (esame dei cromosomi).

Sindromi mielodisplastiche - trattamento

La stragrande maggioranza dei pazienti non si qualifica per il trapianto di cellule ematopoietiche a causa della loro vecchiaia e comorbidità - spiega il dottor Krzysztof Mądry. Un trapianto di midollo osseo gravoso per l'organismo è possibile solo nei giovani il cui organismo è sufficientemente forte. Tuttavia, la linea della "giovinezza" è ancora in movimento e oggigiorno i trapianti vengono effettuati anche nei sessantenni. Sfortunatamente, sono principalmente le persone con più di 60 anni a soffrire di MDS. Queste persone ricevono cure volte a prolungare la vita e alleviare i sintomi della malattia. I concentrati di globuli rossi vengono trasfusi e ad alcuni pazienti viene somministrata eritropoietina per stimolare la produzione di questi globuli. Tuttavia, anche l'accumulo di ferro in eccesso nel corpo può causare problemi. Ecco perché vengono utilizzati farmaci, grazie ai quali non è necessario trasfondere frequentemente i globuli e che prolungano la vita.

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Fonte: lifestyle.newseria.pl

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Oncologia