La degenerazione paraneoplastica del cervelletto è una malattia del sistema nervoso nel corso della quale la distruzione delle cellule di Purkinje - i neuroni della corteccia cerebellare, che sono i più grandi neuroni del cervello umano. Quali sono le cause e i sintomi della degenerazione paraneoplastica del cervelletto? Qual è il trattamento?

La degenerazione cerebellare paraneoplastica(degenerazione cerebellare paraneoplastica - PCD) è una malattia del sistema nervoso nel corso della quale la distruzione delle cellule di Purkinje - neuroni della corteccia cerebellare, ad es. cellule in grado di elaborare e condurre informazioni sotto forma di segnale elettrico.

La degenerazione cerebellare paraneoplastica appartiene alle sindromi neurologiche paraneoplastiche - un gruppo di disturbi del sistema nervoso che si verificano nei pazienti oncologici ma non sono causati da metastasi o attività tumorale diretta locale. La degenerazione paraneoplastica del cervelletto appartiene al cosiddetto sindromi neurologiche paraneoplastiche classiche, cioè quelle che spesso convivono con il cancro.

Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - cause

Le cause della degenerazione paraneoplastica del cervelletto, così come altre malattie appartenenti al gruppo delle sindromi neurologiche paraneoplastiche, sono sconosciute. Si ritiene che gli anticorpi che il corpo produce per combattere le cellule tumorali per errore attacchino e distruggano anche le strutture del sistema nervoso, in questo caso le cellule di Purkinje. Questi sono anticorpi onconneurale.

La degenerazione paraneoplastica del cervelletto è più spesso associata agli anticorpi anti-Yo onconeuronali e si verifica nelle donne con cancro al seno e alle ovaie.

Altri anticorpi associati alla degenerazione paraneoplastica del cervelletto sono anti-Hu (trovato in pazienti con carcinoma polmonare), anti-CV2/CRP5 (nei pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule), anti-Tr (nei pazienti con malattia di Hodgkin malattia), anti-Ri (in pazienti con carcinoma mammario, neoplasie del tratto genitale, polmoni e vescica), anti-mGluR1 (in pazienti con malattia di Hodgkin).

Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - sintomi

La malattia di solito ha un esordio improvviso e provoca sintomi quali:

  • atassia progressiva (atassia) del tronco e degli arti
  • disartria - è un disturbo del linguaggio. Il cosidetto è caratterizzato da disartriaessere lento, indistinto e afonico (che significa silenzioso)
  • nausea
  • vertigini
  • visione doppia
  • nistagmo in tutte le direzioni di osservazione
  • disturbi della deglutizione
  • labilità emotiva e perdita di memoria (in circa il 20% dei pazienti)

La malattia porta alla completa disabilità. Solo circa il 30 per cento. i pazienti possono camminare da soli e molti non possono scrivere, mangiare o deglutire da soli.

Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - diagnosi

In caso di sospetto di degenerazione paraneoplastica del cervelletto, si eseguono esami del sangue nella direzione di cui sopra. autoanticorpi, in particolare anticorpi anti-Yo. Se vengono rilevati anticorpi anti-Yo, è necessario eseguire uno screening per escludere il cancro ovarico (la causa del 46% del PCD correlato all'anti-Yo) e il cancro al seno (alla base del 24% dei casi di questa sindrome), così come altri tumori (associato a un anticorpo specifico).

C'è anche un test del liquido cerebrospinale, che mostra pleiocitosi (la presenza di un numero maggiore di cellule di un dato tipo), una maggiore concentrazione di proteine ​​e nel 60% dei casi malato - presenza di bande oligoclonali (normalmente non dovrebbero essere presenti)

La tomografia o altri test di neuroimaging non mostrano anomalie poiché l'atrofia cerebellare si verifica negli stadi avanzati della malattia.

Degenerazione paraneoplastica del cervelletto - trattamento

Il cancro deve essere identificato e trattato per primo

Il paziente si sottopone anche a un trattamento di immunomodulazione con immunoglobuline, steroidi o plasmaferesi per via endovenosa, ma questo di solito non è efficace (sebbene alcuni pazienti siano stati segnalati per migliorare la loro salute).

Il trattamento sintomatico comprende la riabilitazione con logopedisti in caso di disartria e disturbi della deglutizione e l'uso di propranololo e clonazepam.

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Sindromi neurologiche paraneoplastiche, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Sindromi neurologiche paraneoplastiche , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, n. 1

Categoria:

Neurologia